Smíšené onemocnění pojivové tkáně (Sharpův syndrom) - příčiny, příznaky a léčba

Smíšené onemocnění pojivové tkáně, známé také jako MCTD nebo Sharpův syndrom, je onemocnění, při kterém se objevují příznaky několika různých onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně, včetně lupus erythematodes a revmatoidní artritida. Jaké jsou příčiny a příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně? Jaká je léčba?

Smíšená choroba pojivových tkání (MCTD) nebo Sharpův syndrom je chorobný syndrom, který se skládá z příznaků několika onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně

• systémový arteriosus erythematosus (SLE)
• systémová sklerodermie
• revmatoidní artritida (RA
• polymyositida
• dermatomyozitida

Z tohoto důvodu někteří odborníci stále argumentují, zda je MCTD samostatným onemocněním nebo počátečním stadiem specifických systémových onemocnění.

Je obtížné odhadnout výskyt smíšeného onemocnění pojivové tkáně. Na druhou stranu bylo poznamenáno, že je nejčastěji diagnostikována ve věku od 15 do 25 let a ženy trpí častěji než muži.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - příčiny

Příčiny smíšeného onemocnění pojivové tkáně nejsou zcela známy. Má se jednat o autoimunitní onemocnění, tj. O onemocnění, při kterém buňky imunitního systému napadají jejich vlastní tělo.

MCTD může mít také genetický základ (rodinná anamnéza onemocnění tuto teorii podporuje).

Přečtěte si také: CELLULITIS (celulitida) - příčiny, příznaky a léčba Kolagenóza (onemocnění pojivové tkáně) - příčiny, příznaky a léčba Ideální domov pro seniory

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - příznaky

• Raynaudův fenomén, tj. Blednutí a někdy dokonce modrání prstů a / nebo nohou pod vlivem různých podnětů, např. Chladu, emocí
• otoky prstů (zvané otoky prstů) nebo zatvrdlé otoky prstů (zvané klobásové prsty)
• vředy na prstech

Léze jsou lokalizovány hlavně na obličeji a rukou

• ztvrdnutí kůže, nejčastěji obličeje
• motýlový erytém (jako v průběhu lupus erythematosus)
• bolestivé změny v kloubech - obvykle rukou a nohou. V průběhu MCTD je nejcharakterističtější lézí Jaccoudova artropatie (odchylka lokte v metakarpofalangeálních kloubech) a hyperextenze v interfalangeálních kloubech rukou
• Bolest svalů
• podkožní uzlíky připomínající revmatické uzliny

Onemocnění může navíc vést ke změnám ve vnitřních systémech a orgánech - zažívacím traktu (objevují se poruchy polykání), dýchacím systému (poté k rozvoji pohrudnice, plicní fibróze a plicní hypertenzi) a nervovému systému (může dojít k poškození trigeminálního nervu). Onemocnění ledvin je méně časté.

Kromě toho se objevují obecné příznaky, jako je únava, slabost, nízká horečka nebo horečka a zduření lymfatických uzlin.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - diagnóza

Provádějí se obecné krevní testy. MCTD může být mimo jiné indikováno leukopenie, což je snížený počet bílých krvinek, zvýšená ESR a zvýšené hladiny svalových enzymů. Asi polovina pacientů má revmatoidní faktor a většina z nich má hypergamaglobulinemii, tj. Zvýšení koncentrace proteinů v krevní plazmě (frakce gama-globulinu) nad horní hranici normálu.

KONTROLA >> KRVNÁ MORFOLOGIE - jak číst výsledek

Nejcharakterističtější pro smíšené onemocnění pojivové tkáně je však přítomnost protilátek proti nukleovému ribonukleoproteinu bohatému na uridin (anti-U1 RNP) v krvi.

Pokud existují příznaky postižení vnitřních orgánů, jsou nutné další testy. Například pokud dojde ke změnám v dýchacím systému, je objednána spirometrie a pletysmografie. Echokardiografie se provádí k vyloučení plicní hypertenze.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - léčba

Pacientovi jsou podávány (orálně nebo intravenózně) kortikosteroidy (obvykle encorton). Dávky jsou zpočátku vysoké a poté se postupně snižují.

DOBŘE VĚDĚT >> Encorton - protizánětlivý steroidní lék. Na jaké nemoci se přípravek Encorton používá?

Pacient navíc užívá další léky, které léčbu podporují. Například bolesti kloubů a svalů jsou zmírňovány nesteroidními protizánětlivými léky. Když je zase narušen jícen, podávají se inhibitory protonové pumpy. Naproti tomu s plicní hypertenzí se používají vaskulární léky.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - prognóza

Nemoc je obvykle mírná a prognóza je dobrá, pokud nejsou nalezeny žádné změny orgánů. Jinak je prognóza mnohem horší. To platí zejména pro pacienty, u kterých se rozvine plicní hypertenze. Toto onemocnění je nejčastější příčinou úmrtí pacientů.

O autorovi

Monika Majewska Novinářka se specializací na zdravotní problémy, zejména v oblasti medicíny, ochrany zdraví a zdravého stravování. Autor novinek, průvodců, rozhovorů s odborníky a zpráv. Účastnice největší polské národní lékařské konference „Polská žena v Evropě“ pořádané sdružením „Novináři pro zdraví“ a odborných seminářů a seminářů pro novináře pořádaných sdružením.

Přečtěte si více článků od tohoto autora