Neurosarkom (schwannoma malignum)

Neurosarkom (schwannoma malignum) patří do skupiny sarkomů, které jsou jedním z nejzhoubnějších novotvarů. Neurosarkom pochází z nervových buněk a může se vyvíjet kdekoli na těle a nemusí být vždy symptomatický. Jaké jsou příčiny neurosarkomů a jak se léčba provádí? Jaká je prognóza?

Schwannoma malignum je starý název neoplastické léze, nyní nazývané maligní nádor opláštění periferních nervů (MPNST). Neurosarkomy vznikají z buněk spojených s periferními nervy, jako jsou Schwannovy buňky a fibroblasty. Jedná se o neoplastickou lézi vysokého stupně - v klasifikaci Světové zdravotnické organizace je neurosarkomu přiřazen čtvrtý nejvyšší stupeň malignity.

Typický věk nástupu neurosarkomu je kolem 20–50 let. Asi polovina všech těchto změn se vyskytuje u pacientů s neurofibromatózou typu I (známou také jako von Recklinghausenova choroba). Neurosarkomy tvoří až přibližně 10% všech lidských sarkomů měkkých tkání.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): příčiny

Přesné příčiny neurosarkomu nejsou známy.Předpokládá se, že genetické poruchy přispívají primárně k rozvoji tohoto onemocnění. Tuto práci lze potvrdit skutečností, že mutace v genu p53 se vyskytují u pacientů s neurosarkomem. Za normálních podmínek proteinový produkt tohoto genu inhibuje růst novotvarů např. blokování buněčného dělení. V situaci, kdy protein p53 nefunguje správně, se výrazně zvyšuje tendence k rozvoji rakoviny - jednou z nemocí, která se může vyskytnout u pacientů s mutacemi p53, je neurosarkom.

Dalším vysvětlením hypotézy, že neurosarkom je spojen s genetickými mutacemi, může být, že 50% pacientů s touto rakovinou také trpí neurofibromatózou I (NF1). Toto onemocnění je však způsobeno mutacemi genů umístěných na chromozomu 17. Riziko rozvoje neurosarkomu u pacienta s NF1 je relativně vysoké, může být dokonce až 13% po celý život.

Přečtěte si také: Ewingův sarkom (nádor) - příčiny, příznaky, léčba a prognóza Děložní sarkom: příčiny, příznaky, léčba Kaposiho sarkom - příčiny, příznaky, léčba

Neurosarkom (Schwannoma malignum): příznaky

Stává se, že schwannoma malignum se u pacienta vyvíjí zcela asymptomaticky. U ostatních pacientů - i proto, že léze může být lokalizována na různých místech těla - může být klinický obraz, který prezentují, velmi variabilní. Možné příznaky neurosarkomu jsou:

• výskyt nodulární boule v měkkých tkáních, např. končetinách (horní nebo dolní) nebo trupu,
• parestézie,
• pocit podrážděnosti kolem vyvíjejícího se nádoru,
• poruchy pohyblivosti různých částí těla (zejména pokud se neurosarkom vyvíjí v oblasti ramene nebo bederního plexu),
• neobvyklé pocity v postižené oblasti těla, jako je píchání, pálení nebo celkové nepohodlí.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnóza

Zobrazovací studie mají zásadní význam v diagnostice neurosarkomů. Mezi nimi je zobrazování magnetickou rezonancí považováno za standardní u této rakoviny. V diagnostice neurosarkomů se také používají další zobrazovací diagnostické techniky, jako je pozitronová emisní tomografie (PET), počítačová tomografie (CT) a ultrazvukové vyšetření. V tomto případě se zobrazovací testy používají nejen k hodnocení primární léze, ale také k detekci jejích možných metastáz do jiných orgánů.

Výše popsané studie nanejvýš umožňují podezření, že vyšetřovaný pacient trpí neurosarkomem. Konečné potvrzení povahy neoplastického onemocnění je možné histopatologickým vyšetřením tkáně odebrané dříve pacientovi (materiál lze získat před léčbou neurosarkomu biopsií, někdy se histopatologické vyšetření provádí peroperačně).

Neurosarkom (schwannoma malignum): léčba

Chirurgická léčba je nezbytná při léčbě neurosarkomu. U různých pacientů mohou být nutné různé typy intervencí. Může se stát, že k vyléčení nádoru bude stačit jednoduchá resekce nádoru. U dalších pacientů, u nichž má neurosarkom vyvíjející se např. V oblasti končetin, mimořádně velkou velikost a je-li velmi vaskularizován, může být bohužel dokonce nutné amputovat postiženou část těla.

Radioterapie a chemoterapie jsou dalšími intervencemi pro léčbu neurosarkomu. Radioterapii lze pacientům předepisovat v předoperačním i pooperačním období. Radiace před chirurgickým zákrokem je obvykle zaměřena na minimalizaci velikosti nádoru a na co nejmenší resekci pacienta (aby se zabránilo opakování onemocnění, musí být neurosarkom resekován se zdravým okrajem tkáně).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): prognóza

Neurosarkomy jsou novotvary se špatnou prognózou pro pacienty. Pětileté přežití je pozorováno u 15–50% lidí trpících touto chorobou. Delší doby přežití jsou pozorovány u pacientů, u kterých byla léčená léze menší než 5 cm, stejně jako u pacientů, u kterých byla během chirurgického zákroku odstraněna celá hmota neurosarkomu.

Přítomnost neoplastických metastáz ve vzdálených orgánech může zhoršit prognózu pacientů se schwannomem malignum. Nádor má bohužel velkou schopnost vytvářet metastázy - jejich vzhled se vyskytuje až u 40% pacientů s neurosarkomem, nejčastější lokalizací sekundárních nádorových míst jsou plíce.

Doporučený článek:

Sarkomy - typy. Diagnostika a léčba sarkomů