Neurologické paraneoplastické syndromy

Neurologické paraneoplastické syndromy jsou poruchy nervového systému, ke kterým dochází u některých lidí bojujících s rakovinou. Nejsou však způsobeny lokálním dělením nádoru nebo jeho metastázami do nervového systému. Jaké jsou přesné příčiny neurologických paraneoplastických syndromů? Jak rozpoznat jejich příznaky? Jaká je jejich léčba?

Neurologické paraneoplastické syndromy (NSA) jsou poruchy nervového systému, které se objevují u některých pacientů s rakovinou, avšak nejsou způsobeny lokálním působením nádoru (infiltrace, tlak) nebo jeho metastázami do nervového systému, toxickými účinky protinádorových léků, cévními lézemi nebo koexistujícími infekcemi.

Neurologické paraneoplastické syndromy jsou diagnostikovány u méně než 1 procenta. pacienti s rakovinou. Donedávna byl NSA diagnostikován pouze u lidí s novotvary vyvíjejícími se mimo nervový systém, byl však hlášen případ NSA u pacienta s oligodendrogliomem, tj. Mozkovým nádorem pocházejícím z oligosendulárních gliových buněk.

Neurologické paraneoplastické syndromy - příčiny a rizikové faktory

Příčiny neurologických paraneoplastických syndromů nejsou známy, ale předpokládá se, že mechanismus jejich vzniku souvisí s produkcí protinádorových protilátek. Normálně tělo pacienta produkuje protilátky proti rakovinovým buňkám. Ve vzácných případech však také omylem napadají struktury nervového systému - jedná se o onkouronální protilátky.

Ne všichni pacienti však mají detekovány onkoneuronální protilátky navzdory diagnóze NSAID. To naznačuje, že existují i ​​jiné příčiny tohoto syndromu. Lékaři spekulují, že při vývoji NSAID mohou hrát roli metabolické mechanismy. Možný je také vliv toxických látek nebo virů.

Kromě toho je známo, že riziko vzniku NSAID je vyšší u lidí s určitými druhy rakoviny, jako je malobuněčný karcinom plic, neuroblastom a thymom. Rizikovým faktorem může být také věk - u lidí středního věku se obvykle vyskytují paraneoplastické neurologické syndromy.

Neurologické paraneoplastické syndromy - typy

Neurologické paraneoplastické syndromy - příznaky

• svalová slabost
• pohybové poruchy
• potíže s udržováním rovnováhy
• smyslové poruchy, paréza
• epileptické záchvaty
• poruchy řeči, jako je nezřetelná řeč
• problémy se zrakem, např. náhlé zhoršení zraku
• zmatenost, porucha vědomí

Mezi příznaky NSA patří také ty, které naznačují duševní onemocnění, např. Zhoršení paměti nebo amnézie, změny osobnosti, změna chování na atypické (hyperaktivita a agresivita nebo naopak - depresivní nálada, dokonce deprese), halucinace, bludy atd.

Příznaky NSAID velmi často předcházejí příznakům rakoviny

V 80 procentech u pacientů příznaky neurologických paraneoplastických syndromů předcházejí příznaky primárního nádoru. Ve většině případů je primární novotvar detekován 4–6 měsíců po nástupu příznaků NSAID. Po 2 letech riziko detekce rakoviny klesá a po 4 letech je již velmi nízké.

Neurologické paraneoplastické syndromy - diagnostika

Stanovení přítomnosti onkoneuronálních protilátek v krvi pacientů je zásadní pro diagnostiku NSAID. Dobře definované onkoneuronální protilátky (tj. Ty, které se vyskytují u dobře charakterizovaných neurologických syndromů a jsou velmi často spojovány s rakovinou) jsou anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta a anti -amphyfyzin. Například přítomnost anti-Yo protilátek je zjištěna u pacientů s paraneoplastickou degenerací mozečku a v průběhu rakoviny vaječníků a prsu. Na druhé straně jsou protilátky proti amfifizinu detekovány u pacientů s rigidním lidským syndromem a doprovázejí malobuněčný karcinom plic a rakovinu vaječníků.

V 5-10 procentech pacienti mají atypické, necharakterizované onkoneuronální protilátky.

Pomocná vyšetření jsou neuroimagingová vyšetření, jako je počítačová tomografie, magnetická rezonance a PET vyšetření.

Během diagnostiky by měl lékař vyloučit další nemoci, které se projevují podobně jako NSA, jako jsou cerebelární syndromy, neuropatie, myastenický syndrom jiného původu a nemoci kosterního svalstva.

Neurologické paraneoplastické syndromy - léčba

Pokud se ukáže, že rakovina je zodpovědná za nevhodnou reakci imunitního systému, je na prvním místě jeho odstranění. Dalším krokem je poskytnout pacientovi imunosupresivní léky, které „umlčí“ imunitní systém. Poté může lékař nařídit plazmaferézu, postup k odstranění anti-neuronových protilátek z krve.

Bibliografie

Michalak S., Klasifikace a rozpoznání neurologických paraneoplastických syndromů, „Polish Neurological Review“ 2008, svazek 4, č. 4