Amyloidní neuropatie - příznaky

Definice

Amyloidní onemocnění je onemocnění charakterizované depozity proteinu blízké amyloidu. Obecně jsou amyloidní choroby zodpovědné za ukládání amyloidů v různých orgánech nebo tkáních. V závislosti na formě mohou být depozity umístěny v určitém orgánu, nebo postihují několik, dokonce i celý organismus. Může být vrozená, sekundární k onemocnění, jako je tuberkulóza nebo rakovina, nebo může nastat v důsledku abnormální proliferace proteinu v krvi. V případě amyloidních neuropatií se vklady nacházejí na nervech a postižené osoby jsou stále více znehodnoceny. Mají extrémně variabilní příznaky v závislosti na postižených periferních nervech. Existují známé formy této neuropatie: mluvíme o familiárních amyloidních neuropatiích. Obecně způsobuje amyloidóza smrt během několika let.

Příznaky

Projevy amyloidního onemocnění jsou různé a symptomy závisí na orgánech postižených depozity. Hlavně postiženými orgány jsou:

• srdce
• kůže;
• periferní nervy, se smyslovými a motorickými poruchami často dolních končetin;
• trávicí orgány;
• ledviny;
• játra;
• slezina;
• svaly;
• nervový systém (ložiska amyloidních plaků jsou příčinou Alzheimerovy choroby).

Diagnóza

Amyloidová onemocnění jsou vzácná onemocnění a diagnóza může být stanovena prokazováním proliferace odpovědného proteinu v krvi nebo častěji biopsií postiženého orgánu. V některých případech je možná identifikace genetické mutace.

Léčba

Amyloidní onemocnění je obecně špatně vyvinuté a léčba může umožnit zpoždění vývoje nemoci a je různá v závislosti na typu identifikované patologie.