Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) - příčiny, příznaky a léčba

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je onemocnění, při kterém dochází k zánětu v centrálním nervovém systému (CNS). Akutní diseminovaná encefalomyelitida nejčastěji následuje po virovém onemocnění (jako jsou neštovice nebo zarděnky) a obvykle postihuje děti. Nemoc může mít následky ve formě různých dysfunkcí nervového systému. Jaké jsou příčiny a příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy? Jaká je léčba?

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je onemocnění nervového systému, při kterém dochází k zánětu a demyelinizaci, tj. K poškození obalů nervových buněk v různých částech mozku a míchy.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je diagnostikována velmi zřídka a je mnohem častější u dětí a dospívajících než u dospělých. Ve skupině dětí do 16 let je většina (72%) případů onemocnění diagnostikována před 10. rokem věku.

Kromě toho je známo, že akutní diseminovanou encefalomyelitidu je velmi obtížné odlišit od roztroušené sklerózy (MS), zejména proto, že ADEM a MS mohou být sekvenční.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida - příčiny

Příčiny akutní diseminované encefalomyelitidy jsou nejasné a výzkum ukázal, že obvykle není možné identifikovat bezprostřední původce onemocnění.

U poloviny pacientů jsou zaznamenány předchozí nespecifické infekce horních cest dýchacích.

Předpokládá se však, že ADEM může souviset s:

• virová onemocnění (spalničky, plané neštovice, zarděnky, opary, příušnice, mononukleóza, cytomegalie, chřipka);
• bakteriální infekce (streptokoky skupiny A a B, tuberkulóza, mykoplazma, brucelóza);
• ochranné očkování (proti: vzteklině, neštovicím, chřipce, spalničkám, hepatitidě A, žluté zimnici);

Někdy se příznaky onemocnění mohou objevit po podání séra proti tetanu nebo po kousnutí hmyzem.

Poté reaguje imunitní systém, který je namířen proti vlastním normálním buňkám těla, tj. Protilátky se tvoří pod vlivem cizího antigenu (např. Viru, bakterie), který napadá složky myelinu (obal obklopující nervová vlákna), což vede k jejich poškození a poškození. Vývoj ADEM.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida - příznaky

K ADEM obvykle dochází několik týdnů (jeden až tři) po virovém nebo bakteriálním onemocnění, očkování nebo požití imunitního séra nebo kousnutí hmyzem. Pak najednou existují:

• horečka,
• bolesti hlavy,
• zvracení,
• podráždění mozkových plen.

Poté jsou doprovázeny: poruchami nálady, ospalostí (která může vést ke kómu různé závažnosti), křečemi a fokálními neurologickými příznaky (paréza, poruchy řeči), stejně jako extrapyramidovými syndromy - třes, chorea, dystonie (výskyt mimovolních pohybů způsobujících kroucení a ohýbání různých částí těla) ).

Ve většině případů se nemocný uzdraví (pouze v 10–15% případů končí smrtí). Toto onemocnění má bohužel obvykle následky ve formě fokálních neurologických příznaků, například mohou přetrvávat epileptické záchvaty nebo poruchy chování.

Post-respirační diseminovaná encefalomyelitida byla popsána samostatně a obvykle se vyvíjí již 2-7 dní po nástupu kožní vyrážky a velmi rychle. Pak je počet neurologických příznaků velmi široký a zahrnuje mozkové a cerebelární syndromy (poruchy chůze a ataxie ataxie; navíc se často objevuje skandovaná řeč, nystagmus), stejně jako příznaky páteře (ochrnutí dolních končetin a dysfunkce močového měchýře a střev) a neuritida vizuální. V tomto případě jsou však méně pyramidové syndromy (třes, chorea, dystonie nebo svalová ztuhlost) méně časté. V tomto případě se úmrtnost pohybuje od 10 do 20 procent.

U plané neštovice se objevují záchvaty - obvykle 2-8 dní po prvních příznacích onemocnění. Pak existují velmi rozsáhlé mozkové a páteřní příznaky. Může se jednat o hemiparézu, choreo-atetotické syndromy a cerebelární příznaky. Naštěstí je prognóza lepší než u mnoha jiných virových onemocnění vedoucích k ADEM. Toto onemocnění navíc nemá žádné vážné důsledky pro nervový systém.

ADEM po zarděnkách je vzácný a příznaky se objevují brzy, někdy již 3–4 dny po nástupu onemocnění. V tomto případě byly také hlášeny mozkomíšní příznaky. Nemoc je obecně úspěšná s malými trvalými následky.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida - diagnóza

Toto onemocnění je obtížné diagnostikovat a vyžaduje hlavně rozlišení od roztroušené sklerózy. V tomto případě se používá zobrazování pomocí nukleární magnetické rezonance (je to nejužitečnější test). Akutní diseminovaná encefalomyelitida je diagnostikována na základě charakteristických změn v CNS. Tyto změny se mohou týkat šedé hmoty mozkových hemisfér, ale především subkortikální bílé hmoty, bazálních ganglií, diencephalonu, mozkového kmene, mozečku a míchy.

Léčba akutní diseminované encefalomyelitidy

Pacient jde na jednotku intenzivní péče, kde mu jsou podávány kortikosteroidy (obvykle vede k úplnému uzdravení). V nejzávažnějších případech se používá plazmaferéza.

Lékaři se navíc snaží rehydratovat nemocného a bojovat také s komplikacemi, jako jsou bakteriální infekce dýchacích cest a močových cest. Při výskytu záchvatů je nutné užívat antikonvulziva. Pokud je zaznamenáno velké zvýšení intrakraniálního tlaku, je nutná antiedematózní léčba.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida a roztroušená skleróza

Jak ADEM, tak MS jsou onemocnění, která vedou k autoimunitní demyelinaci mozku, takže stále existuje debata o tom, zda se jedná o různá onemocnění. Někteří odborníci však tvrdí, že se jedná o dvě samostatné entity onemocnění, které se od sebe výrazně liší. V ADEMu není genetická predispozice. Průběh onemocnění a výsledky zobrazování pro oba stavy jsou navíc odlišné - u ADEM jsou léze rozsáhlejší (u MS jsou ohraničeny) a často se jedná o šedou hmotu. Léze jsou mnohem větší než ty, které se obvykle nacházejí u MS.Kromě toho léze postihují několik segmentů páteře, které jsou charakteristické pro ADEM a téměř nikdy se nevyskytují u MS. Navíc je roztroušená skleróza obvykle opakujícím se a opakujícím se onemocněním u mladých dospělých, zatímco ADEM je obvykle monofázické onemocnění u dětí.

Bibliografie:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akutní diseminovaná encefalomyelitida u dětí v důsledku aseptické meningitidy - dvě kazuistiky„Polská neurologie a neurochirurgie“ 2011, č. 2
2. Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM)„„ Praktická neurologie “. Dostupné na internetu: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Diseminovaná encefalomyelitida a roztroušená skleróza; dvě různé nemoci - kritický pohled „Polský neurologický přehled“ 2008, svazek 4, č. 4