Medulární rakovina štítné žlázy - příčiny, příznaky, léčba

Medulární rakovina štítné žlázy je vzácný novotvar. Medulární rakovina štítné žlázy v některých případech probíhá v rodinách. Riziko rakoviny u příbuzných prvního stupně je 50%. Jaké jsou další příčiny a příznaky medulární rakoviny štítné žlázy? Jaká je léčba?

Medulární rakovina štítné žlázy (MTC) je jedním typem rakoviny, která se vyvíjí ve štítné žláze. To představuje asi 4 až 5 procent. všechny případy rakoviny štítné žlázy. Stává se, že postihuje mladé lidi ve věku 20 až 40 let - říká prof. Marek Dedecjus z Kliniky onkologické endokrinologie a nukleární medicíny, Onkologické centrum - Ústav Maria Skłodowskiej - Curie. Medulární rakovina štítné žlázy vzniká z C buněk, které produkují kalcitonin, hormon, který reguluje hladinu vápníku a fosforu v těle.

Šíří se lokálně v lymfatických uzlinách krku a okolních svalech a průdušnici a prostřednictvím lymfatických a krevních cév metastazuje do lymfatických uzlin mediastina, jater a kostí.

Medulární rakovina štítné žlázy - příčiny

Existují dva typy medulární rakoviny štítné žlázy:

• sporadické - ve většině případů je MTC sporadická rakovina. Sporadické MTC se mohou objevit v jakémkoli věku. Nejčastěji je diagnostikována ve věku 50–60 let
• dědičné - v ostatních případech se jedná o dědičný karcinom zděděný autozomálně dominantně. Dědičná medulární rakovina štítné žlázy se může projevit jako:

- familiární medulární karcinom štítné žlázy (FMTC) - bez doprovodných endokrinních onemocnění

- součást syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN): MEN 2A a MEN 2B, s přidruženými endokrinními chorobami

Medulární rakovina štítné žlázy - příznaky

Medulární rakovina štítné žlázy se obvykle vyvíjí skrytě a prvním příznakem, s nímž se pacienti u lékaře setkávají, je jediná bezbolestná boule na krku. Mezi další příznaky, které naznačují medulární rakovinu štítné žlázy, patří:

Medulární rakovina se nejčastěji projevuje jako uzel štítné žlázy.

• bolest štítné žlázy při dotyku
• potíže s polykáním
• chrapot
• průjem (způsobený nadbytkem kalcitoninu)
• Cushingův syndrom (příznaky nadbytku hormonů kůry nadledvin - včetně štíhlých končetin u břišní obezity, buvolího krku, strií)
• zvětšení krčních lymfatických uzlin (příznak naznačující možnost metastázování)

Medulární rakovina štítné žlázy - diagnóza

Nejdůležitějším testem v diagnostice medulární rakoviny štítné žlázy je stanovení koncentrace kalcitoninu v krvi. Lékař může dále nařídit stanovení dalších markerů, jako jsou: chromogranin A, neuronspecifická enoláza a histamináza. U každého pacienta s diagnózou medulární rakoviny štítné žlázy by měl být proveden genetický test.

Nezbytným vyšetřením je také ultrazvuk štítné žlázy. Podezření na metastázy vyžaduje scintigrafii štítné žlázy.

Medulární rakovina štítné žlázy - léčba

- Léčba MTC a prognóza jsou mnohem horší než u jiných různých typů rakoviny štítné žlázy. Základní metodou léčby je odstranění štítné žlázy spolu s vyvinutým neoplastickým nádorem. Bohužel stále téměř polovině pacientů je diagnostikováno onemocnění v pokročilém stadiu, kdy se nádor rozšířil do dalších tkání těla. Další překážkou je jeho agresivní povaha. Medulární rakovina je rezistentní na léčbu radiojodem, která je účinná v případě jiných diferencovaných novotvarů štítné žlázy - dodává Prof. Marek Dedecjus.

Markery používané při diagnostice a monitorování pacientů jsou kalcitonin a karcinoembryonální antigen vylučovaný nádorem.

Od roku 2012 jsou k dispozici nové cílené terapie - inhibitory tyrosinkinázy (TKI) - léčba, která zpomaluje vývoj medulární rakoviny štítné žlázy a dává pacientům šanci žít déle. Ačkoli je používán pacienty z jiných zemí Evropské unie, pro polské pacienty je stále nedostupný.

- V důsledku nedostatečného přístupu k cílené léčbě je jedinou možností, kterou v současné době mají polští lékaři k dispozici, sledování koncentrace kalcitoninu - markeru, který sleduje aktivitu onemocnění. Snažíme se zapojit pacienty do klinických studií prováděných při hledání nových lékových terapií - to je jediná alternativa, kterou můžeme v tuto chvíli navrhnout - říká prof. Marek Dedecjus.

- Lidé potýkající se s medulární rakovinou štítné žlázy jsou ve velmi obtížné situaci a potřebují podporu při hledání léčby - nejdůležitější potřeba lidí trpících onkologickými chorobami. V současné době nemají šanci v nerovném boji proti této nemoci. Polské Amazonky se již roky podílejí na zvyšování povědomí o rakovině štítné žlázy a o medulární rakovině se toho říká jen málo - říká Elżbieta Kozik, prezidentka organizace Polskie Amazonki Ruch Społeczny, která od roku 2014 vede kampaň na podporu pacientů s rakovinou štítné žlázy „Motýli pod ochranou“ .

Medulární rakovina štítné žlázy postihuje každý rok asi 100 lidí

Zdroj: biznes.newseria.pl

Zdroj:

1. Tiskové materiály organizátorů kampaně „Motýli pod ochranou“

2. Gryczyńska M., Klinický obraz a diagnostika medulární rakoviny štítné žlázy a syndromů MEN 2A a MEN 2B, "Współczesna Onkologia" 2005