Sarkoidóza: příčiny, příznaky, léčba

Sarkoidóza nebo Besnier-Boeck-Schaumannova choroba je autoimunitní onemocnění, které postihuje prakticky celé tělo a postihuje především mladé lidi. Příznaky sarkoidózy jsou často zaměňovány s tuberkulózou nebo jinými respiračními chorobami. Dosud nebyla zjištěna žádná jasná příčina sarkoidózy, i když o tom existuje mnoho hypotéz. Důležité je, že sarkoidóza není infekční nemoc, takže ji nemůžete chytit.

Sarkoidóza (Besnier-Boeck-Schaumannova choroba, latinsky. sarkoidóza) je autoimunitní onemocnění (autoimunitní onemocnění). Imunitní systém, zvyklý ničit vetřelce vstupující do těla, je u některých lidí najednou příliš aktivní.

Ve vnitřních orgánech se tvoří granulomy, tj. Malé zánětlivé hrudky, které jsou na rozdíl od tuberkulózy nevyléčitelnými granulomy. Granulomy se tvoří ze zánětlivých buněk, jako jsou lymfocyty a makrofágy.

Ačkoli sarkoidóza může ovlivnit jakýkoli orgán, nejčastěji se vyskytuje v plicích a lymfatických uzlinách, zejména v mediastinu. Z tohoto důvodu je sarkoidóza klasifikována jako intersticiální plicní onemocnění. To znamená, že vyvíjí heterogenní, difúzní změny v plicích, které vedou k narušení výměny plynů.

Obsah

1. Sarkoidóza - kdo nejčastěji onemocní?
2. Sarkoidóza - příznaky
3. Sarkoidóza - jak stanovit přesnou diagnózu?
4. Jaké jsou rozdíly mezi sarkoidózou?
5. Sarkoidóza - léčba
6. Sarkoidóza - klinický průběh

Sarkoidóza - kdo nejčastěji onemocní?

Sarkoidóza je považována za onemocnění primárně mladých lidí, zejména ve třetí dekádě života (20–30 let). U žen se druhý vrchol výskytu vyskytuje ve věku mezi 50 a 60 lety.

I když neexistuje jednoznačná výhoda pro pohlaví, sarkoidóza je považována za mírně častější u žen.

Bylo také pozorováno, že sarkoidóza se vyskytuje poměrně často u lidí v severských zemích a že černá rasa je nemocná asi desetkrát častěji než zbytek populace.

Sarkoidóza - příznaky

Sarkoidóza v počátečním průběhu je často bez příznaků. Jak však onemocnění postupuje, lze nejčastěji pozorovat lymfadenopatii, tedy generalizované zvětšení lymfatických uzlin.

U sarkoidózy často existují:

• ztráta váhy
• kašel
• noční pocení
• špatná nálada
• obecná slabost

Jedná se o nespecifické příznaky, které se vyskytují dokonce u přibližně 30% pacientů, takže když se objeví, zřídka se zaměřujeme na konkrétní onemocnění, navíc - taková onemocnění jsou z pitvy známa prakticky každému z nás a vyskytují se v případě dlouhodobého stresu nebo únavy.

Příznaky, které jsou typičtější pro sarkoidózu, souvisejí hlavně s orgánem postiženým onemocněním. Proto můžeme mimo jiné pozorovat:

• dušnost, kašel, retrosternální bolest na hrudi nebo nepohodlí
• bolesti svalů a kloubů
• zvětšená játra a / nebo zvětšení sleziny (hepato- a / nebo splenomegalie)
• oteklé lymfatické uzliny, které jsou mobilní a bezbolestné
• arytmie v přítomnosti srdce, příznaky oběhového selhání
• suché oči nebo rozmazané vidění
• poruchy centrálního nervového systému, zejména ochrnutí hlavových nervů, zejména lícních nervů (tzv. neurosarkoidóza)
• kožní léze různých typů a intenzit, např. nodulární sarkoid, angiolupoid (vaskulární léze, hlavně u žen, převážně lokalizovaná na nose), sarkoidní vyrážka, diseminovaný a prstencový sarkoid; léze obvykle zanechávají jizvy na povrchu kůže
• kostní příznaky, známé také jako Jünglingův syndrom
• zvětšení příušní žlázy na jedné nebo obou stranách
• příznaky hyperkalcémie, tj. zvýšené hladiny vápníku v krvi, které často doprovázejí sarkoidózu, jako je polyurie, nefrolitiáza a cholelitiáza, svalová slabost, somnolence, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, pankreatitida, žaludeční a duodenální vředová choroba, arytmie nebo arteriální hypertenze

Doporučený článek:

Sarkoidóza - diagnóza. Testy na sarkoidózu

Sarkoidóza - jak stanovit přesnou diagnózu?

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza může ovlivnit jakýkoli orgán, lze často pozorovat mnoho abnormalit v různých dalších testech. Nakonec je však diagnóza sarkoidózy stanovena histopatologickým vyšetřením fragmentu změněných orgánů, nejčastěji z lymfatických uzlin, plicního parenchymu, oční spojivky, jater, ledvin nebo kůže.

Kromě toho se při diagnostice sarkoidózy používají následující testy:

• laboratorní testy, které se mohou ukázat

- mírná anémie
- leukopenie
- hyperkalcémie
- hyperkalciurie
- zvýšení enzymu převádějícího angiotensin v krvi
- hypergamaglobulinemie

• zobrazovací testy:

Rentgen hrudníku - na základě rentgenového snímku lze sarkoidózu klasifikovat do pěti fází, přesněji:

- stupeň 0 - rentgenový snímek hrudníku je normální
- stupeň I - zvětšení lymfatických uzlin dutin a / nebo mediastina bez viditelných změn v plicním parenchymu
- stupeň II - malá nodulární diseminace v plicním parenchymu doprovázející zvětšené lymfatické uzliny
- stupeň III - drobno-nodulární diseminace v parenchymu, žádné zvětšení lymfatických uzlin
- stupeň IV - změny fibrózy a emfyzému plicního parenchymu (obrázek „voštinový“)

počítačová tomografie hrudníku:

- malá nodulární diseminace v plicním parenchymu
- zvětšené lymfatické uzliny hilalů a mediastina

Zobrazování magnetickou rezonancí - nejčastěji užitečné při hodnocení zapojení dalších orgánů, zejména centrálního nervového systému a srdce
Ultrazvuk břicha k posouzení jater, sleziny a močového systému

• EKG k posouzení možných arytmií
• oftalmologické vyšetření, které by mělo být provedeno u každého pacienta
• vyšetření mozkomíšního moku - v případě postižení centrálního nervového systému odhalí u většiny pacientů lymfocytózu a zvýšení hladiny bílkovin
• tuberkulinový test provedený za účelem vyloučení současné infekce mykobakteriemi tuberkulóza, avšak v případě sarkoidózy je imunitní systém oslabený, proto může tento test poskytnout falešně negativní výsledky

Sarkoidózu lze diagnostikovat, pokud existuje typický klinický a radiologický obraz ve více než dvou orgánech, což potvrzují výsledky biopsie. Pokud není biopsie možná, lze diagnostikovat sarkoidózu stadia I a II pouze na základě klinického a radiologického obrazu.

Jaké jsou rozdíly mezi sarkoidózou?

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza se může objevit v kterémkoli orgánu našeho těla, je třeba vyloučit řadu nemocí, které mohou mít podobné příznaky.

V případě hilární a mediastinální lymfadenopatie by mělo být vyloučeno především neoplastické onemocnění, jak maligní lymfomy, tak metastázy z jiných orgánů. Léze plic při zobrazovacích testech mohou vést k podezření na další intersticiální onemocnění nebo například šíření rakoviny.

Granulomy zjištěné histopatologickým vyšetřením se mohou také objevit u takových onemocnění, jako jsou:

• tuberkulóza
• tinea
• granulomatóza s polyangiitidou
• Crohnova nemoc

a mnoho dalších, o něco vzácnějších nemocí.

Může být také obtížné rozlišit kožní léze, které se objevují při sarkoidóze, které mohou připomínat změny lupusu, alergická onemocnění nebo tuberkulózu.

Sarkoidóza - léčba

Základem léčby sarkoidózy jsou glukokortikosteroidy a léčba by měla trvat alespoň jeden rok, aby přinesla požadovaný účinek.

Vzhledem k vysokému procentu spontánních remisí nejsou pacienti s I. a II. Stupněm sarkoidózy obvykle léčeni. V těchto případech se doporučuje kontrolovat onemocnění pouze každých několik měsíců.

Ve formě plicní sarkoidózy lze také zvážit použití inhalačních glukokortikosteroidů.

Indikací pro léčbu je stádium onemocnění III a IV a II, pokud je pozorována progrese změn v plicním parenchymu nebo rostoucí respirační poruchy, stejně jako postižení srdce, centrálního nervového systému, zraku a přítomnost hyperkalcémie sarkoidózou.

Kromě glukokortikosteroidů se používají také další imunosupresivní léky, jako jsou methotrexát, azathioprin, leflunomid, mykofenolát mofetil nebo protilátky proti TNF α.

Jako poslední možnost je při pokročilém onemocnění nutné zvážit transplantaci plic.

Sarkoidóza - klinický průběh

Jak již bylo zmíněno, sarkoidóza může být po dlouhou dobu asymptomatická. Někteří lidé mají akutní nástup s horečkou, bolestmi kloubů, neschopností chodit, erythema nodosum a oboustrannou lymfadenopatií dutiny. Tato forma se pak nazývá Löfgrenův syndrom a navzdory vysoké intenzitě příznaků na začátku a jejich náhlému nástupu je sama odezní a poskytuje dobrou prognózu.

Sarkoidóza se může také projevovat jako Heerfordtův syndrom, tj. Přední uveitida, příušní žlázy, ochrnutí obličeje a horečka.

Více než 80% pacientů s onemocněním I. stupně má remisi do dvou let od stanovení diagnózy.

U pacientů s diagnostikovaným onemocněním stádia II dochází k remisi onemocnění v 60% případů a u pacientů ve stadiu III u 10-20%.

Sarkoidóza je obecně spojena s dobrou prognózou a úmrtnost několika procent je nejčastěji spojena s respiračním nebo oběhovým selháním nebo v důsledku poškození centrálního nervového systému.

Přečtěte si také:

• BCG - vakcína proti tuberkulóze
• Mor - příčiny, příznaky, léčba