Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) - příčiny, průběh, léčba

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) nejčastěji postihuje malé děti a způsobuje akutní poškození ledvin. Zjistěte, jaké jsou příznaky hemolyticko-uremického syndromu, je možné mu předcházet a jak se s ním zachází?

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je multiorgánové onemocnění diagnostikované nejčastěji u malých dětí. V průběhu hemolyticko-uremického syndromu dochází k akutnímu poškození ledvin. Poruchy srážení krve, které vedou ke změnám přívodu krve do vnitřních orgánů, jsou také významnou abnormalitou.

Obsah:

1. Hemolyticko-uremický syndrom - co to je?
2. Hemolyticko-uremický syndrom - typy a příznaky
3. Hemolyticko-uremický syndrom - u koho se může vyskytnout?
4. Hemolyticko-uremický syndrom - profylaxe
5. Hemolyticko-uremický syndrom - diagnóza
6. Hemolyticko-uremický syndrom - léčba
7. Hemolyticko-uremický syndrom - komplikace

Existuje několik příčin hemolyticko-uremického syndromu, z nichž nejčastější je infekce některými druhy bakterií. Tyto bakterie, nejčastěji získávané z potravy, produkují toxiny, které vedou k příznakům onemocnění.

Hemolyticko-uremický syndrom je závažný stav, který může vést k chronické dysfunkci ledvin.

Hemolyticko-uremický syndrom - co to je?

Pojem „hemolyticko-uremický syndrom“ zní poměrně komplikovaně a pro laiky může být zcela nepochopitelný. Abychom pochopili podstatu nemoci, zkusme nejprve rozluštit jednotlivé prvky jejího názvu.

Termín hemolytický je způsoben hemolýzou, ke které dochází u tohoto syndromu, tj. Procesu rozpadu červených krvinek. Účinkem hemolýzy je anémie, tj. Snížení počtu erytrocytů v krvi.

Druhá část názvu syndromu - uremie - označuje stav, kdy ledviny nejsou schopny správně vykonávat vylučovací funkci. Poté se v těle hromadí škodlivé produkty metabolismu. Jejich hromadění může vést k vážnému poškození orgánů.

Již jsme se dozvěděli o dvou složkách hemolyticko-uremického syndromu:

• rozpad červených krvinek
• akutní selhání ledvin

Jaké další procesy probíhají v průběhu onemocnění?

Velmi důležité změny se týkají koagulačního systému a vnitřku malých krevních cév. U hemolyticko-uremického syndromu je poškozen endotel, tj. Vrstva, která je vnitřní výstelkou cév.

Endoteliální dysfunkce vede k tvorbě krevních sraženin a ucpává lumen cév. Uzavřené cévy způsobují poruchy přívodu krve do orgánů.

Tyto vaskulární léze se objevují nejprve v ledvinách, což vysvětluje akutní selhání ledvin.

Pokud jde o koagulační systém, typickým příznakem hemolyticko-uremického syndromu je trombocytopenie, tj. Snížení počtu krevních destiček v krvi.

Hemolyticko-uremický syndrom - typy a příznaky

Nyní, když víme, které patologie jsou součástí hemolyticko-uremického syndromu, je na čase si položit otázku: co je jejich příčinou?

Vzhledem k etiologii onemocnění existují 2 formy hemolyticko-uremického syndromu: typické a atypické.

Typická forma hemolyticko-uremického syndromu představuje přibližně 90% všech případů onemocnění.

Faktorem způsobujícím tuto formu hemolyticko-uremického syndromu jsou bakterie, přesněji řečeno jejich toxiny. Escherichia coli sérotypu (varianta) O157: H7 je považována za nejčastější patogen způsobující hemolyticko-uremický syndrom. Stává se také, že onemocnění je způsobeno jinými kmeny bakterií (např.higella).

Společným rysem všech těchto patogenů je způsob, jakým jsou získávány - vstupují do těla společně se spotřebovanou potravou.

Z tohoto důvodu pocházejí první příznaky hemolyticko-uremického syndromu obvykle z gastrointestinálního traktu. Ty jsou:

• bolest břicha
• průjem s trochou krve
• a někdy zvracení

Po nějaké době se k nim přidají příznaky poškození jiných orgánů:

• anémie
• akutní selhání ledvin
• trombocytopenie (která může vést ke krvácení)

Atypický hemolyticko-uremický syndrom není způsoben působením bakteriálních toxinů.

Je to způsobeno poruchami ve fungování imunitního systému a přesněji jedné z jeho složek - tzv systém doplňků. Účinky abnormální imunitní odpovědi jsou stejné jako u typického hemolyticko-uremického syndromu: poškození endoteliálních buněk cév a tvorba krevních sraženin v drobných cévách vedoucí k poškození ledvin.

U atypického hemolyticko-uremického syndromu neexistují žádné počáteční příznaky gastrointestinálního traktu - například neexistuje charakteristický průjem.

Této formě hemolyticko-uremického syndromu někdy předchází infekce horních cest dýchacích.

Další příčinou atypického hemolyticko-uremického syndromu je zděděná variace ve fungování imunitního systému (genetická predispozice). V tomto případě mohou příznaky onemocnění běžet v rodinách a mají tendenci se opakovat.

Atypický hemolyticko-uremický syndrom je závažnější a je spojen se závažnější prognózou než typická varianta.

Hemolyticko-uremický syndrom - u koho se může vyskytnout?

Hemolyticko-uremický syndrom je dětská nemoc. Největší výskyt se vyskytuje u nejmladších dětí a vyskytuje se do 5 let.

Hemolyticko-uremický syndrom je také nejčastější příčinou akutního selhání ledvin v této věkové skupině.

To však neznamená, že pacienti jiného věku nemohou onemocnět.

Hemolyticko-uremický syndrom se vyskytuje také u dospělých a je obvykle mnohem závažnější.

Hemolyticko-uremický syndrom - profylaxe

Je možné zabránit rozvoji hemolyticko-uremického syndromu?

V případě typické varianty vyvolané toxiny E. coli je prevencí vyhýbání se konzumaci potenciálně kontaminovaných potravin. Nejběžnějším zdrojem těchto bakterií je nedostatečně připravené maso - syrové nebo nedostatečně tepelně upravené. Je také důležité pít vodu ze správně kontrolovaných zdrojů.

Ve vědeckém světě probíhají diskuse o vhodnosti užívání antibiotik v přítomnosti krvavého průjmu způsobeného E.Cola.

Mohlo by se zdát, že použití antibiotika by zabránilo hemolyticko-uremickému syndromu způsobenému bakteriálními toxiny.

Existují však vědecké studie potvrzující skutečnost, že užívání antibiotika způsobuje náhlou destrukci velkého počtu bakteriálních buněk, které při rozpadu uvolňují do krve obrovské množství toxinů.

Z tohoto důvodu se antibiotika běžně nepoužívají k prevenci hemolyticko-uremického syndromu.

Hemolyticko-uremický syndrom - diagnóza

První fází diagnostiky hemolyticko-uremického syndromu je anamnéza a fyzikální vyšetření zaměřené na charakteristické příznaky tohoto onemocnění.

Typickým průběhem onemocnění je počáteční průjem s krví, následovaný horečkou a silnou slabostí, po kterém následuje snížení výdeje moči v průběhu času.

Spektrum příznaků hemolyticko-uremického syndromu je však široké a výše uvedené příznaky nemusí být přítomny u všech pacientů.

Komplikace hemolyticko-uremického syndromu, jako je arteriální hypertenze, žloutenka nebo záchvaty, se někdy projeví při fyzickém vyšetření.

K detekci typických rysů hemolyticko-uremického syndromu je nutný krevní test. V důsledku hemolýzy (rozpadu červených krvinek) lze v krevním nátěru pozorovat snížení počtu červených krvinek.

Pod mikroskopem jsou viditelné fragmenty poškozených krevních buněk - jedná se o tzv schistocyty. Další charakteristickou změnou je trombocytopenie (pokles počtu krevních destiček).

Můžeme detekovat dysfunkci ledvin označením tzv renální parametry. Mezi ně patří mimo jiné hladiny močoviny a kreatininu. Zvyšování hodnot těchto indikátorů naznačuje vývoj selhání ledvin. V důsledku renální dysfunkce se mohou také objevit poruchy elektrolytů.

Při diagnostice hemolyticko-uremického syndromu je důležitý ještě jeden test: kultivace stolice pro bakterie, které mohou být příčinou onemocnění. Typicky se hledají kmeny E. coli O157: H7 nebo Shigella. Dále je možné určit přítomnost bakteriálního toxinu ve stolici.

Diagnóza atypického hemolyticko-uremického syndromu se mírně liší a je složitější. Vyžaduje podrobné imunologické a někdy i genetické testy k identifikaci zdroje poruch imunitního systému.

Hemolyticko-uremický syndrom - léčba

Doposud neexistuje kauzální léčba hemolyticko-uremického syndromu. Terapie zahrnuje použití různých symptomatických léčení. U velmi závažné anémie může být nutné transfuzi krevních produktů (koncentrované červené krvinky).

Podobně může závažná trombocytopenie vyžadovat transfuzi destičkového koncentrátu.

Selhání ledvin může být indikací pro zavedení renální substituční terapie (peritoneální dialýza, hemodialýza nebo hemodiafiltrace).

Pokud se u pacienta objeví vysoký krevní tlak, používají se také léky ke snížení krevního tlaku.

Hlavní metodou léčby atypického hemolyticko-uremického syndromu je plazmaferéza, tj. Čištění krevní plazmy. Tento postup čistí krev molekul produkovaných imunitním systémem, které vedou k příznakům onemocnění.

Pro tuto variantu hemolyticko-uremického syndromu je také vyhrazeno léčivo zvané Ekulizumab. Jedná se o přípravek, který inhibuje nadměrnou aktivitu systému komplementu, který je hlavním „viníkem“ odpovědným za vývoj atypického ZHM.

Hemolyticko-uremický syndrom - komplikace

Hemolyticko-uremický syndrom je závažný stav, který může vést k chronickým komplikacím nebo dokonce ke smrti. Úmrtnost na hemolyticko-uremický syndrom se odhaduje na 5%.

Hlavní komplikací hemolyticko-uremického syndromu je chronické onemocnění ledvin - postihuje podle zdroje 30 až 50% pacientů.

Po onemocnění by pacienti měli být pod neustálým dohledem nefrologické kliniky. Konečné stádium onemocnění ledvin může být důvodem pro způsobilost k transplantaci ledvin. Poškození ledvin může také způsobit arteriální hypertenzi (ledvina má významný vliv na regulaci krevního tlaku produkcí hormonu zvaného renin).

Nejzávažnější prognóza u hemolyticko-uremického syndromu se týká dospělých pacientů, pacientů s atypickou formou tohoto syndromu i pacientů s postižením jiných orgánů než ledvin (např. Centrálního nervového systému).

Bibliografie:

1. „Hemolyticko-uremický syndrom“ Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 červen; 50 (2): 73–82.
2. „Hemolyticko-uremický syndrom“ D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s. 63-67

O autorovi

Krzysztof Białoży Student medicíny na Collegium Medicum v Krakově a pomalu vstupuje do světa neustálých výzev doktorské práce. Zajímá se zejména o gynekologii a porodnictví, pediatrii a medicínu životního stylu. Milovník cizích jazyků, cestování a horské turistiky.

Přečtěte si více článků od tohoto autora