Nelsonův syndrom je vzácná skupina příznaků, ke kterým dochází po odstranění nebo zničení nadledvin. Jsou způsobeny rychle se rozvíjejícím adenomem hypofýzy. Jaké jsou příznaky Nelsonova syndromu a jak se léčí?
Obsah
- Nelsonův syndrom a osa hypotalamus-hypofýza-nadledviny
- Nelsonův syndrom - příznaky
- Nelsonův syndrom - diagnóza
- Nelsonův syndrom - léčba
Nelsonův syndrom je vzácné onemocnění, které se vyskytuje u lidí, kteří podstoupili oboustrannou adrenalektomii, tj. Odstranění nadledvin.
Odstranění nadledvin vede k růstu adenomu hypofýzy, který vylučováním hormonů ovlivňuje lidskou hormonální rovnováhu. Rostoucí nádor může poškodit okolní tkáň a způsobit neurologické příznaky.
Nelsonův syndrom je charakterizován nadměrnou pigmentací kůže, neurologickými příznaky a zvýšenými hladinami ACTH v séru.
Potlačení inhibičního účinku kortizolu na buňky hypofýzy je považováno za hlavní příčinu syndromu, který vede k adenomatóznímu růstu.
Nelsonův syndrom a osa hypotalamus-hypofýza-nadledviny
Nelsonův syndrom způsobuje poruchy v ose hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Správně fungující jednotlivé buňky fungují na principu mechanismu negativní zpětné vazby. Pokud nastanou problémy v jedné z fází, ostatní také změní své zaměstnání.
Fyziologicky hypothalamus produkuje hormony, které regulují hypofýzu, stimulují a inhibují ji. Hypofýza adekvátně reaguje na signály z hypotalamu a vylučuje hormony, které ovlivňují nadledviny. ACTH uvolněný z hypofýzy dosáhne kůry nadledvin, kde ji stimuluje k produkci např. kortizol.
Nelsonův syndrom - příznaky
Příznaky Nelsonova syndromu jsou způsobeny tlakem rostoucího nádoru na okolní tkáně:
- bolesti hlavy - vyplývající z protažení tvrdé pleny
- poruchy zraku - v důsledku tlaku na nervy III, IV, VI
- nadměrná pigmentace kůže a sliznic - poruchy vylučování hormonů
Zvýšená koncentrace ACTH ovlivňuje barvu kůže, protože tento hormon je podobný melanotropinu, který u zdravého člověka ovlivňuje množství melaninu - pigmentu v kůži.
Po odstranění nadledvinek u Nelsonova syndromu musí být nedostatek hormonů, které produkují, kompenzován suplementací. Nemocná osoba by měla být v péči endokrinologa.
Nelsonův syndrom - diagnóza
Klinické podezření na Nelsonův syndrom je potvrzeno měřením plazmatické koncentrace ACTH. Významně zvýšené hodnoty mohou překročit 1000 pg / ml.
Úroveň ACTH klesá s testem inhibice dexamethasonu, ale jsou zapotřebí vyšší dávky než u Cushingovy choroby.
Měly by být provedeny zobrazovací a oftalmologická vyšetření, jako v případě diagnostiky jiných nádorů hypofýzy.
Nelsonův syndrom - léčba
Léčba volby pro Nelsonův syndrom je chirurgické odstranění adenomu. Pokud to není možné, je aplikována konzervativní léčba zahrnující zavedení léků, které inhibují sekreci ACTH. Patří jim:
- cyproheptadin
- pizotifen
- deriváty kyseliny valerové
- bromokriptin
V některých případech Nelsonova syndromu lze použít dlouhodobě působící analogy somatostatinu.
V závažných případech Nelsonova syndromu je nutná radioterapie. Radioterapie je výhodným řešením pro pacienty, kteří nemohou být léčeni chirurgicky, ale s sebou nesou riziko komplikací. Mohou nastat problémy s koncentrací, pamětí a zrakovými poruchami.
Bibliografie:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Vnitřní nemoci, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Přečtěte si více článků od tohoto autora
