Nefrotický syndrom je skupina příznaků, které se vyvíjejí při poškození glomerulů. Jedná se o velmi vážný stav, který může vést nejen k selhání ledvin, ale také ke vzniku krevních sraženin a méně závažných, ale nepříjemných komplikací: křehké vlasy a nehty a dokonce plešatost. Jaké jsou příčiny a příznaky nefrotického syndromu? Jaká je léčba tohoto onemocnění ledvin?
Nefrotický syndrom není choroba, ale skupina příznaků a laboratorních abnormalit, které jsou výsledkem problému s fungováním glomerulů. V tom případě dochází k proteinurii, tj. Přítomnosti velkého množství bílkovin, konkrétně albuminu, v moči. Jejich množství v moči je mnohem vyšší než množství bílkovin produkovaných játry, což znamená, že jejich koncentrace v krvi je pod normální úrovní. Kolik bílkovin projde glomeruly, závisí na stupni poškození - čím větší je poškození, tím větší je množství bílkovin v moči. Je třeba zdůraznit, že proteinurie sama o sobě také přispívá k poškození ledvinných glomerulů, a proto vede k ještě většímu poškození funkce ledvin.
Nefrotický syndrom - příčiny
Příčinou nefrotického syndromu jsou onemocnění, při nichž jsou poškozeny struktury glomerulů. Ve většině případů se jedná o glomerulární onemocnění (odborně primární glomerulopatie), vč. submikroskopická glomerulonefritida, která je nejčastější u dětí. U dospělých 60 procent. V případech je příčinou nefrotického syndromu primární glomerulonefritida. V ostatních případech jsou za renální dysfunkci odpovědná systémová onemocnění (sekundární glomerulopatie):
- metabolická onemocnění: diabetická nefropatie (diabetické onemocnění ledvin), amyloidóza (renální amyloidóza), hypotyreóza;
- systémový lupus erythematodes;
- revmatoidní artritida;
- nádory (lymfomy, mnohočetný myelom, rakovina plic, rakovina prsu, rakovina tlustého střeva a konečníku, rakovina žaludku, rakovina ledvin);
- infekce (hepatitida C nebo B, HIV, malárie, syfilis);
Nefrotický syndrom může být také reakcí na léky a nefrotoxické látky (nesteroidní protizánětlivé léky, zlato, penicilamin, heroin) a také následkem otravy solemi těžkých kovů (rtuť, zlato, vizmut). K příznakům mohou přispět také alergeny, jedy (včely, vosy, hadi) a dokonce i vakcíny.
Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video
Nefrotický syndrom - příznaky
- proteinurie - ztráta bílkovin v moči je více než 3,5 g denně a v závažných případech až tucet gramů denně (norma je asi 250 mg denně). U dětí se tato hodnota převádí na kilogram tělesné hmotnosti a je vyšší než 50 mg / kg tělesné hmotnosti. denně;
- hypoalbuminemie, tj. pokles koncentrace proteinu (albuminu) v krvi (<2,5 mg / dl);
- hyperlipidemie, tj. poruchy metabolismu tuků v těle - obvykle vysoká hladina lipidů v krvi, zejména cholesterolu;
- otok - nízká hladina bílkovin v krvi a zadržování sodíku v nemocných ledvinách jsou příčinou hromadění vody v těle, a tedy - otok. Objevují se hlavně kolem očí (nejčastěji ráno) a v kotnících. Druhý se zvyšuje ve stoje a největší se stává večer. Jak choroba postupuje, trvale pokrývají holeně a stehna a poté křížovou křídu a dolní část břicha;
- hypertenze;
- pěnění moči (kvůli přebytku bílkovin v moči);
- bolest břicha, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení (důsledek otoku gastrointestinální sliznice);
Nefrotický syndrom - komplikace
Při prodloužené proteinurii mohou nastat podvýživa a tromboembolické komplikace (v důsledku zhoršeného odtoku krve). Méně závažnou, ale nepříjemnou komplikací je alopecie, způsobená hlavně ztrátou bílkovin z těla.
Nefrotický syndrom - diagnóza
Testy, na jejichž základě je stanovena diagnóza, jsou krevní testy (ESR, morfologie, chemie krve - elektrolyty, funkce ledvin, jaterní enzymy, metabolismus lipidů, glukóza, celkové bílkoviny a albuminy) a moč (hladiny bílkovin a kreatininu).
Nefrotický syndrom - léčba
Prvním krokem je zjistit, co způsobuje nefrotický syndrom, a léčit základní onemocnění. Pokud příčina spočívá v samotných ledvinách, léčba spočívá v podání vhodných dávek steroidů nebo imunosupresiv (cyklosporin A). Následně lze symptomatickou léčbu použít ke snížení proteinurie a otoků. Poté se používají diuretika a inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, jejichž použití vede ke snížení proteinurie. U pacientů s vysokým rizikem embolie je nutná antitrombotická profylaxe.
Méně steroidů k léčbě ledvin
Proteinurie je nejčastější u dětí, které musí být systematicky sledovány na přítomnost bílkovin v moči. Ačkoli existují různé metody měření, všechny informují pacienta příliš pozdě, ve fázi, kdy již probíhá relaps. Prof. Maciej Mazur objevil účinnou a jednoduchou metodu včasného varování před opakováním nemoci. Vynález v současné době prochází patentovým řízením prováděným Univerzitním centrem pro přenos technologií Varšavské univerzity.
- S nefrotickým syndromem jsem se setkal osobně, proto jsem se tomuto tématu věnoval. Hladiny bílkovin se během relapsu obvykle exponenciálně zvyšují a aby se snížilo, musí dítě užívat velké množství steroidů. I když lze hladiny bílkovin v moči rychle snížit na nulu, je třeba postupně snižovat dávky steroidů. Výsledkem je, že nemocné děti, které se v průběhu let potýkají s relapsy, užívají obrovské množství léků, které způsobují velmi závažné vedlejší účinky - vysvětluje Prof. Maciej Mazur.
Děti s proteinurií zvyšují riziko osteoporózy, vysokého krevního tlaku, nemocí zažívacího a oběhového ústrojí i očních chorob (glaukom a katarakta) a jsou často pomalejší nebo zakrnělé a mají nadváhu.
- Chtěl jsem najít způsob, jak předpovědět relaps dříve, než dojde ke zvýšenému vylučování bílkovin do moči, aby bylo možné dítěti podat mnohem nižší dávku steroidu a udržet remisi - říká Prof. Mazurka.
- Všiml jsem si, že povrchové napětí moči nemocného dítěte klesá několik dní před relapsem. Změny ve fyzikálních vlastnostech jsou tak velké, že je lze detekovat doma, aniž by bylo nutné používat pokročilé a drahé metody, zařízení nebo činidla - vysvětluje vědec. Vše, co potřebujete, je standardizovaná malá odměrka. S ním můžete měřit povrchové napětí moči. Profesor prozatím vyrobil několik prototypů kontejneru.
O autorovi
Přečtěte si více článků od tohoto autora
