Syndrom amniotického pásu (syndrom amniotického pásu) je vzácný stav, jehož příčiny nejsou dosud známy. Jeho podstatou je poškození vyvíjejících se tkání plodu odpojenými prameny jedné z membrán plodu - plodové vody. Jaké jsou příčiny syndromu plodové pásky? Jak je diagnostikován syndrom plodové vody? Jaké jsou jeho komplikace? Mohu vyzkoušet léčbu před narozením mého dítěte?
Obsah
- Co je to amnion?
- Proč může amnion poškodit plod?
- Syndrom amniotického pásma: příznaky
- Syndrom amniotického pásma: diagnóza
- Syndrom amniotického pásma: léčba
Syndrom amniotického pásu (syndrom amniotického pásu) může mít různé formy a jeho důsledky mohou mít mnoho forem - od jednotlivých lézí, které procházejí chirurgickou rekonstrukcí, až po těžké, komplexní a nevratné defekty. Nejčastější poranění se týkají končetin plodu. Poruchy hlavy, obličeje a vnitřních orgánů jsou o něco méně časté.
Co je to amnion?
Plodová oblast je jednou ze čtyř membrán, které umožňují vývoj embrya. Každá membrána má mírně odlišnou strukturu a hraje samostatnou roli:
- chorion, což je plodová část placenty. Nachází se mezi amnionem a sliznicí dělohy, což umožňuje kontakt mezi tělem plodu a matkou
- alantoidní, akumulující metabolické produkty plodu
- žloutkový váček, obsahující žloutek - dodávka živin pro vyvíjející se plod
- amniotický, který tvoří močový měchýř kolem plodu naplněný plodovou vodou
Správná struktura amniotického amniotického vaku je nezbytná pro zachování kontinuity amniotického vaku a pro produkci plodové vody s vhodným složením.
Speciálně konstruovaný plodový epitel může v závislosti na období těhotenství produkovat nebo absorbovat plodovou vodu.
Epiteliální buňky v něm také udržují správnou koncentraci aminokyselin a elektrolytů.
Hlavní úlohou plodové vody je umožnit plodu pohyb, chránit jej před mechanickým poškozením a zabránit jeho vysychání.
Proč může amnion poškodit plod?
Jak je patrné z předchozího bodu, amnion je základní strukturou, která poskytuje optimální prostředí pro vyvíjející se plod. Proč tato tolik potřebná tkáň způsobuje zranění?
Podstatou syndromu amniotického pásu je přerušit kontinuitu amnias, přičemž jeho fragmenty se odtrhnou současně.
Vnější vrstva plodového měchýře - chorion - zůstává neporušená. Zlomené prameny tkáně volně plují v plodové vodě nebo jsou na jednom konci připojeny ke zbytku plodové membrány. Tyto hyfy se mohou omotat kolem kterékoli části těla plodu - prstů, končetin, krku nebo trupu.
Pokud je část pásu stále spojena s amniotickým močovým měchýřem, může být zabalená část těla „přilepena“ k jeho stěně. To způsobuje poruchu místního vývoje a omezuje pohyby plodu.
V některých případech syndromu plodové vody jsou popsány defekty, které je obtížné vysvětlit teorií roztržení plodové vody. Jedná se například o závažné poškození vnitřních orgánů a různé varianty rozštěpu patra.
Je zajímavé, že v některých případech vývoje typických rysů syndromu amniotického pásu nebylo vizualizováno poškození struktury fetálního močového měchýře. Z tohoto důvodu vědci navrhují další teorii, která je příčinou výše uvedeného poruchami mohou být poruchy krevního oběhu plodu.
Rizikové faktory syndromu amniotického pásma jsou stále zkoumány. Ve většině situací je oddělení plodových fragmentů pravděpodobně náhodné. Někdy jsou spojeny s mechanickým traumatem během těhotenství.
Navzdory intenzivnímu výzkumu nebyla nalezena žádná specifická genetická predispozice, která by mohla vést k rozvoji tohoto syndromu.
Rovněž se hledá vztah k environmentálním faktorům (vystavení tabákovému kouři, alkoholu, drogám) a souvisejícím matčiným chorobám (např. Cukrovka, obezita).
Vědci možná budou muset ještě mnoho let pracovat, aby pochopili komplexní příčiny syndromu amniotického pásma.
Syndrom amniotického pásma: příznaky
Syndrom amniotického pásu se nejčastěji vyvíjí v prvním trimestru těhotenství. Správně se vyvíjející části plodu jsou pevně zabaleny do plodových proužků, což brzdí jejich růst a brání dalšímu vývoji.
Je třeba si uvědomit, že každý plod poškozený v důsledku tohoto onemocnění bude mít jinou poruchu.
Plodové pásy se nejčastěji ovíjejí kolem končetin v různých výškách. Výsledkem je sled příznaků, které si můžeme snadno představit: pevně zabalená noha, rukojeť nebo prsty dítěte s distálním otokem a vážně narušeným průtokem krve.
Mezi nejzávažnější důsledky takového poškození patří amputace nebo zkrácení prstů na končetinách a fúze prstů na rukou nebo nohou (syndaktylie). Kluk je jedním z nejčastějších defektů končetin doprovázejících syndrom plodové vody.
Další variantou syndromu amniotického pásu je řada kraniofaciálních defektů. Nejběžnější patologií je rozštěp patra a / nebo rozštěp rtu. Mezi další poruchy patří atrézie nosní dírky, nedostatečný vývoj očních bulv, rozštěpy obličeje a změny velikosti a tvaru kostí lebky.
Syndrom amniotického pásu může bohužel také vést k smrtelným deformacím - meningeální a spinální kýly, gastroschise způsobená rozštěpem břišní nebo hrudní kůže nebo úplná amputace hlavy. Občas je pozorována fúze hlavy plodu s placentou.
Zjištění tak závažného nevratného poškození plodu je známkou ukončení těhotenství.
Syndrom amniotického pásma: diagnóza
V mnoha případech není syndrom plodové vody diagnostikován, dokud se dítě nenarodí. Typickým obrazem tohoto onemocnění jsou typické změny v končetinách, jako je napjatost v místě zavinutí, otok, nedostatečný vývoj nebo fúze prstů.
Diagnóza syndromu během těhotenství je poměrně obtížná - volné prameny amnia jsou velmi tenké a nejsou vždy viditelné na ultrazvuku.
- Těhotný ultrazvuk
Z tohoto důvodu je velmi důležité podstoupit pravidelné kontroly.
Někdy lze podezření na přítomnost takových pásem potvrdit testy, které zaručují lepší kvalitu obrazu, například pomocí ultrazvukového přístroje s vysokým rozlišením nebo při zobrazování magnetickou rezonancí.
Je o něco snazší potvrdit diagnózu, pokud lze vizualizovat konkrétní malformace plodu. Abnormální vzhled končetin, jejich otoky nebo nerovnoměrná délka jsou vždy důvodem k obavám.
V takových případech je diagnóza stanovena nepřímo, rozpoznáním účinků syndromu a nikoli přímo vizualizací poruch amniotické struktury. V takovém případě by měl být syndrom plodové vody diferencován s jinými chorobami, které mohou vést k výše uvedenému. vývojové vady.
Ultrazvuk příležitostně ukazuje vlákna amnias, ale žádné abnormality ve vývoji plodu. V takové situaci musí matka a dítě až do porodu zůstat pod přísnou kontrolou.
Je zajímavé, že existují případy, kdy se navzdory existenci plodových pásem netvoří žádné vady a dítě se narodí zdravé.
Syndrom amniotického pásma: léčba
Lze léčit syndrom plodové vody? Odpověď na tuto otázku do značné míry závisí na tom, jak závažné jsou vady u daného plodu.
Implementace každého typu terapie je šitá na míru konkrétnímu případu.
Bohužel se stává, že syndrom plodové vody vede ke smrtelným vadám, to znamená k zabránění přežití. Odhaduje se, že tento stav způsobuje 178/10000 potratů.
- Symptomatická léčba syndromu plodové pásky
V případě omezených poruch, které nezpůsobují tak vážnou deformaci plodu, se k dosažení nejlepšího výkonu a kvality života používají různé metody léčby.
Anatomické vady, fúze nebo amputace prstů nebo končetin se opravují chirurgicky pomocí plastické a rekonstrukční chirurgie.
Samotný zákrok nikdy nekončí - často je také nutná vhodná rehabilitace, která zajistí nejlepší účinnost a funkčnost.
Chirurgické zákroky se obvykle provádějí během několika týdnů až měsíců po narození. Výjimkou jsou případy, kdy došlo k poruchám průtoku krve nebo cévním onemocněním - vyžaduje to okamžitý zásah.
Dlouhodobý tlak na nervové struktury může vést k jejich atrofii a syndromům chronické bolesti - v tomto případě je také nutná rychlá operace a dlouhodobá rehabilitace.
- Prenatální chirurgie
Všechny výše uvedené metody se zaměřují na léčbu účinků syndromu amniotického pásma.
Existuje také možnost kauzální terapie, tj. Prenatální chirurgie.
Zahrnuje operaci nitroděložně, dříve než se dítě narodí. Operátor odstraní amniotické prameny, které například představují riziko amputace končetiny.
Takový postup vyžaduje včasnou diagnostiku a potvrzení vady (obvykle pomocí magnetické rezonance) a hloubkovou analýzu poměru potenciálních přínosů a rizik pro matku i dítě.
Bibliografie:
- S. Rezai a další: „Amniotický bandový syndrom, perinatální hospic a paliativní péče versus aktivní management“, kazuistiky v porodnictví a gynekologii, svazek 2016, článek ID 9756987
- „Amniotický syndrom - obávaný stav“, Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Jan
- Porodnictví a gynekologie - 1. díl, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Přečtěte si více článků od tohoto autora
---pseudochoroba-czy-rzeczywiste-zagroenie-wywiad.jpg)
