Karcinoidový syndrom - příznaky, léčba, prognóza

Karcinoidový syndrom je skupina příznaků, které se objevují u pacientů s karcinoidními nádory - typ rakoviny, která se vyvíjí v různých částech trávicího traktu a v plicích. Karcinoidový syndrom je způsoben šířením karcinoidního nádoru, který produkuje hormon serotonin. Jaké příznaky jsou karcinoidový syndrom? Jaká je léčba? Jaká je prognóza pacientů?

Karcinoidový syndrom je soubor příznaků vyskytujících se u pacientů trpících maligním nádorem - karcinoidním nádorem. Karcinoidy jsou neuroendokrinní neoplazmy, které se vyvíjejí z feochromocytomů střeva a bronchiálních epiteliálních buněk. Kromě toho jsou hormonálně aktivní - vylučují serotonin, histamin a biologicky aktivní peptidy a tachykininy. Je zajímavé, že serotonin je zodpovědný za výskyt typických příznaků doprovázejících onemocnění.

Karcinoidový syndrom - příznaky karcinoidového syndromu

Charakteristickým rysem karcinoidového syndromu je paroxysmální povaha příznaků. Tyto zahrnují:

• vodnatý průjem (vyskytuje se u 30-80% pacientů)
• krátkodobé zarudnutí kůže obličeje, krku a horní části trupu (tzv. zarudnutí)
• zvýšená srdeční frekvence
• bušení srdce
• Nadměrné pocení
• závrať
• dušnost
• telangiektázie a erytém edému
• hmatatelný nádor jater
• bronchospazmus (vzácný příznak)
• bronchiální astmatický záchvat (vzácný příznak)

Karcinoidový syndrom - příčiny

Karcinoidní nádory jsou diagnostikovány zřídka - roční výskyt je 1 ze 100 000 lidí. Nejčastěji se vyvíjejí v gastrointestinálním traktu, v slepém střevě (50% případů) a v distálním (konci) 60 cm ilea (15% případů).

Na druhé straně se parenterální forma vyskytuje nejčastěji v dýchacím systému, přesněji v průduškách (10%). Asi 25 procent karcinoidní nádory se vyskytují jako mnohočetné nádory ilea.

Vrchol výskytu onemocnění je ve věku mezi 40 a 70 lety. Ženy jsou mnohem nemocnější. U mladých lidí se karcinoidní nádor nejčastěji vyskytuje v příloze. Je zajímavé, že je diagnostikována náhodně u 0,3 procenta. všichni pacienti po operaci slepého střeva. V některých případech byla prokázána genetická predispozice k rozvoji tohoto typu rakoviny. Mohou se také vyvinout u lidí s autoimunitní gastritidou nebo u pacientů, kteří dlouhodobě užívají inhibitory protonové pumpy.

Karcinoidní nádory často nezpůsobují příznaky po dlouhou dobu a jsou detekovány náhodně během zobrazovací diagnostiky jiných nemocí.

Prvními příznaky karcinoidního nádoru, který postihuje střeva, jsou bolesti břicha, střevní obstrukce a krvácení z dolního gastrointestinálního traktu. U diseminovaného neoplastického onemocnění s jaterními metastázami může být dominantním příznakem karcinoidový syndrom způsobený serotoninem vylučovaným primárním nádorem. Před vývojem jaterních metastáz je serotonin štěpen jaterní monoaminooxidázou. Proto je tak důležité určit umístění primární léze - pokud se nachází v drenáži portální žíly, hormonálně účinné látky jsou inaktivovány v játrech. Pak nebudeme pozorovat charakteristické příznaky karcinoidového syndromu.

Pokud je primární léze lokalizována v plicích a v retroperitoneálním prostoru, obě nemoci se objevují mnohem dříve, protože účinné látky se neuvolňují do portálního oběhu, ale přímo do systémového oběhu (nejsou tedy inaktivovány v játrech).

Karcinoidový syndrom - faktory, které zvyšují riziko příznaků

Příznaky mohou být způsobeny konzumací kořeněných jídel, pitím alkoholu, stresovými situacemi nebo některými léky. Charakteristické příznaky se u pacienta objeví mnohem dříve než příznaky bolesti nebo obstrukce způsobená nádorem v zažívacím traktu. Kompletní komplex příznaků karcinoidního nádoru se vyskytuje u méně než 10%. případech.

Karcinoidový syndrom - diagnóza

Diagnóza je stanovena na základě charakteristického obrazu onemocnění, laboratorních testů a zobrazovacích testů, které ukazují primární lézi nebo metastázy. Zobrazovací testy, jako je ultrazvuk, počítačová tomografie, magnetická rezonance nebo scintigrafie receptoru, se však používají k detekci pouze vzdálených metastáz, nikoli primárního zaměření.

Rovněž by měla být stanovena koncentrace chromograninu A a serotoninu v krevním séru. Zvýšená koncentrace těchto parametrů může naznačovat karcinoidní nádor.

Rovněž stojí za to prozkoumat, zda je zvýšeno vylučování 5-HIAA močí, tj. Kyselina 5-hydroxyindol-octová (metabolit serotoninu), protože je to jediný parametr potvrzující diagnózu této vzácné rakoviny. Při podezření na bronchiální karcinoidní nádor se doporučuje bronchoskopie.

Karcinoidový syndrom - léčba

Léčba karcinoidového syndromu zahrnuje resekci (excizi) primárního nádoru a užívání léků, které snižují závažnost příznaků. Je možné chirurgicky odstranit nádor a okolní lymfatické uzliny, a to i za přítomnosti rozšířeného neoplastického onemocnění a vzdálených metastáz.

Konzervativní léčba je založena na chemoterapii a radioizotopové terapii (pokud nádor vykazuje přítomnost somatostatinového receptoru). Nejčastěji používanými léky jsou etoposid s cisplatinou nebo karboplatinou. Analogy somatostatinu, které inhibují sekreci serotoninu, se používají ke snížení příznaků karcinoidového syndromu, např. Oktreotid nebo lanreotid.

Karcinoidový syndrom - komplikace

Hlavní komplikací karcinoidového syndromu je tkáňová fibróza způsobená vylučovaným serotoninem. Trikuspidální chlopně není uzavřena (v důsledku endokardiální fibrózy), je snížen odtok moči v důsledku retroperitoneální fibrózy, artropatie nebo obstrukce viscerálních tepen a žil. Následkem neléčení příznaků karcinoidového syndromu je navíc karcinoidová krize.

Karcinoidový syndrom - prognóza

Prognóza neoplastického onemocnění závisí hlavně na přítomnosti vzdálených metastáz, dále na stadiu nádoru a malignitě. Pětiletá míra přežití pacientů s apendicitidou je až 99%, 75% u karcinoidů tenkého střeva a 55% u ostatních karcinoidů tenkého střeva.