Syndrom SAPHO (Synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza, osteitida, syndrom SAPHO) je chronické revmatické onemocnění patřící k seronegativním spondyloartropatiím. Jaké jsou příčiny a příznaky syndromu SAPHO? Jak se léčí?
SAPHO syndrom (Synovitida, Akné, Pustulóza, Hyperostóza, Osteitida, SAPHO syndrom) se obvykle vyvíjí u pacientů ve věku 20 až 60 let a postihuje stejně často muže i ženy. Nejvyšší výskyt na světě je zaznamenán v Japonsku, zatímco v Evropě je nejvíce případů hlášeno ve Francii a skandinávských zemích.
Syndrom SAPHO je charakterizován zánětem kloubů (synovitida), akné (akné), pustulózou, nadměrnou tvorbou kostí (hyperostóza) a osteitidou.
$config[ads_text1] not found
Příčiny syndromu SAPHO
Doposud nebyly stanoveny důvody pro rozvoj týmu SAPHO. Existuje podezření, že při zahájení procesu nemoci může hrát roli určitá genetická predispozice, protože přítomnost tohoto syndromu byla popsána u členů stejné rodiny. Zvažuje se také vliv silného stresu a infekcí mikroorganismy, jako jsou chlamydie nebo Yersinia. Nebylo však možné tyto bakterie izolovat od tělesných tekutin a tkání pacientů. Jediným patogenem, který lze pěstovat z kožních a kostních lézí a který způsobuje kožní léze podobné akné, je anaerobní bakterie Propionibacterium acnes.
Je zajímavé, že asi u 10% pacientů mohou koexistovat zánětlivá onemocnění střev - Crohnova choroba a ulcerózní kolitida.
Syndrom SAPHO: příznaky
V obraze onemocnění dominují změny v kostním a kloubním systému a v kůži. Výskyt kožních lézí může předcházet postižení osteoartikulárního systému - tyto změny se mohou objevit současně nebo několik let po kloubních a kostních příznacích. Zřídka je možné přítomnost obecných příznaků, nejčastěji ve formě únavy, úbytku hmotnosti nebo nízké horečky.
$config[ads_text2] not foundHlavním příznakem syndromu SAPHO je artritida přední hrudní stěny. Nejčastěji zahrnuje sternoklavikulární klouby a sternokostální klouby. Kromě toho může zánětlivý proces ovlivnit páteř a sakroiliakální klouby (jednostranně nebo oboustranně), jakož i periferní klouby rukou a nohou.
V případě artritidy sternoklavikulárních kloubů a / nebo sternokostálních kloubů je v jejich oblasti charakteristická bolest, otok, zvýšené teplo a někdy zarudnutí. Když je postižena páteř, zaznamenává se kompresní bolest a omezená pohyblivost.
Zánět periferních kloubů, jako jsou zápěstí, metakarpofalangeální klouby, interfalangeální klouby rukou a klouby nohou, se projevuje symetrickým otokem a ranní ztuhlostí. Je také možné zapojit temporomandibulární nebo kolenní klouby. Je však třeba mít na paměti, že výskyt periferní artritidy je mnohem nižší než u axiálního skeletu.
Přečtěte si také: Revmatická horečka - příznaky a léčba komplikací po angině pectoris Revmatoidní artritida (RA): příčiny, příznaky, léčba Dieta k utěsnění střev u revmatických onemocněníJak jde tým SAPHO?
V průběhu syndromu SAPHO se mohou také objevit opakující se kožní léze, které probíhají s obdobími exacerbace a remise. Ne vždy doprovázejí osteoartikulární příznaky a nejsou také nutné pro diagnostiku. Patří mezi ně psoriasis vulgaris, pustulární psoriáza na dlaních a plantárních površích nohou, ulcerózní nebo koncentrované akné a zánět potních žláz, který se vyskytuje mnohem méně často.
$config[ads_text3] not found
Plaková psoriáza má vliv na chlupatou a bezsrstou pokožku a nehty. U pustulární psoriázy jsou ovlivněny palmární povrchy rukou a plantární povrchy nohou. Má formu červených, šupinatých pustul a puchýřů. Jeho průběh je také charakteristický pro období exacerbací a remise.
Akné je nejčastěji lokalizováno na kůži zad a hrudníku a je mírné ve formě jednotlivých erupcí. Je také možné mít rozpadající se nebo ulcerózní formu.
U syndromu SAPHO může také nastat nadměrná tvorba kostí, která postihuje hlavně kosterní systém přední hrudní stěny, páteře, pánve a stydké kosti. Zánětlivé léze také ovlivňují přední stěnu hrudníku, pánev a obratle, ale lze je nalézt také v dlouhých kostech - zejména v oblasti pažní kosti, holenní kosti a stehenní kosti. V plochých kostech lebky a dolní čelisti mohou být ložiska zánětu. Zánětlivé změny jsou doprovázeny bolestí, citlivostí na dotek a zvýšeným teplem. Kurz může být také asymptomatický.
Tým SAPHO: výzkum
Laboratorní testy ukazují zrychlenou ESR, zvýšení C-reaktivního proteinu (CRP) a leukocytózu - markery zánětu. Kromě toho dochází ke zvýšení aktivity alkalické fosfatázy a koncentrace alfa2-globulinu. Pacienti nemají revmatoidní faktor ani antinukleární protilátky. V přibližně 15-30% případů lze prokázat přítomnost antigenu HLA-B27.
K diagnostice syndromu SAPHO se také používají zobrazovací testy, jako je rentgen a scintigrafie. V počátečním stadiu onemocnění ukazuje rentgen hrudníku eroze v kloubech doprovázené subchondrální sklerózou nebo známkami periostitidy. Později došlo k produktivním změnám a vzniku tzv kostní bloky. U pacientů s dlouhým průběhem onemocnění lze pozorovat sklerotizaci v hrudní kosti a kalcifikaci kostoklavikulárních vazů.
$config[ads_text4] not foundKdyž je postižena axiální kostra, jsou viditelné eroze a reaktivní sklerotizace v tělech obratlů sousedících s meziobratlovou ploténkou. Existují také marginální syndesmofy a perivertebrální kalcifikace. Sklerotizace může také nastat v oblasti kyčle a ohanbí.
Sakroiliitida je diagnostikována u více než 1/3 pacientů. Eroze v periferních kloubech rukou a nohou jsou vzácné.
Použití scintigrafie kostního systému s použitím technecia (99mTc) umožňuje demonstraci zvýšené absorpce značkovacího činidla v oblastech postižených onemocněním.
Pro diagnostické účely se také provádí biopsie kostí (kostní biopsie). V časném stadiu onemocnění jsou v přípravcích kostní dřeně viditelné zánětlivé buňky, monocyty, plazmocyty a jednotlivé obrovské buňky. Později převládají monocyty a vláknité změny. Kortexová vrstva kosti je zesílená a zhutněná - jako v případě infekční osteomyelitidy. Stažený obsah je obvykle sterilní.
Tým SAPHO: léčba
Zpočátku se při léčbě používají nesteroidní protizánětlivé léky a analgetika. Při absenci zlepšení a přetrvávajících zánětlivých markerů se používají perorální glukokortikosteroidy a intraartikulární injekce.
Sulfasalazin se doporučuje zejména pro postižení sakroiliakálních kloubů, zesílení psoriatických lézí nebo koexistenci zánětlivých změn ve střevě. Leflunomid a methotrexát se používají v případě postižení periferních kloubů s přítomností eroze a vysokou aktivitou zánětlivého procesu. Používají se také infliximab a etanercept - protilátky proti TNF-alfa.
Kalcitonin se používá k léčbě osteolytických změn, které inhibují resorpci kostí a mají analgetický a protizánětlivý účinek. Panidronát intravenózní infuzí má také antireorpční účinek na kost. Kromě toho inhibuje aktivitu prozánětlivých cytokinů, jako jsou IL-1, IL-6 a TNF-alfa.
Při léčbě syndromu SAPHO bychom neměli zapomínat na fyzikální terapeutické postupy, správnou fyzickou rehabilitaci a psychoterapii.
