Syndrom SAPHO: příčiny, příznaky, léčba

Syndrom SAPHO (Synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza, osteitida, syndrom SAPHO) je chronické revmatické onemocnění patřící k seronegativním spondyloartropatiím. Jaké jsou příčiny a příznaky syndromu SAPHO? Jak se léčí?

SAPHO syndrom (Synovitida, Akné, Pustulóza, Hyperostóza, Osteitida, SAPHO syndrom) se obvykle vyvíjí u pacientů ve věku 20 až 60 let a postihuje stejně často muže i ženy. Nejvyšší výskyt na světě je zaznamenán v Japonsku, zatímco v Evropě je nejvíce případů hlášeno ve Francii a skandinávských zemích.

Syndrom SAPHO je charakterizován zánětem kloubů (synovitida), akné (akné), pustulózou, nadměrnou tvorbou kostí (hyperostóza) a osteitidou.

Příčiny syndromu SAPHO

Doposud nebyly stanoveny důvody pro rozvoj týmu SAPHO. Existuje podezření, že při zahájení procesu nemoci může hrát roli určitá genetická predispozice, protože přítomnost tohoto syndromu byla popsána u členů stejné rodiny. Zvažuje se také vliv silného stresu a infekcí mikroorganismy, jako jsou chlamydie nebo Yersinia. Nebylo však možné tyto bakterie izolovat od tělesných tekutin a tkání pacientů. Jediným patogenem, který lze pěstovat z kožních a kostních lézí a který způsobuje kožní léze podobné akné, je anaerobní bakterie Propionibacterium acnes.

Je zajímavé, že asi u 10% pacientů mohou koexistovat zánětlivá onemocnění střev - Crohnova choroba a ulcerózní kolitida.

Syndrom SAPHO: příznaky

V obraze onemocnění dominují změny v kostním a kloubním systému a v kůži. Výskyt kožních lézí může předcházet postižení osteoartikulárního systému - tyto změny se mohou objevit současně nebo několik let po kloubních a kostních příznacích. Zřídka je možné přítomnost obecných příznaků, nejčastěji ve formě únavy, úbytku hmotnosti nebo nízké horečky.

Hlavním příznakem syndromu SAPHO je artritida přední hrudní stěny. Nejčastěji zahrnuje sternoklavikulární klouby a sternokostální klouby. Kromě toho může zánětlivý proces ovlivnit páteř a sakroiliakální klouby (jednostranně nebo oboustranně), jakož i periferní klouby rukou a nohou.

V případě artritidy sternoklavikulárních kloubů a / nebo sternokostálních kloubů je v jejich oblasti charakteristická bolest, otok, zvýšené teplo a někdy zarudnutí. Když je postižena páteř, zaznamenává se kompresní bolest a omezená pohyblivost.

Zánět periferních kloubů, jako jsou zápěstí, metakarpofalangeální klouby, interfalangeální klouby rukou a klouby nohou, se projevuje symetrickým otokem a ranní ztuhlostí. Je také možné zapojit temporomandibulární nebo kolenní klouby. Je však třeba mít na paměti, že výskyt periferní artritidy je mnohem nižší než u axiálního skeletu.

Jak jde tým SAPHO?

V průběhu syndromu SAPHO se mohou také objevit opakující se kožní léze, které probíhají s obdobími exacerbace a remise. Ne vždy doprovázejí osteoartikulární příznaky a nejsou také nutné pro diagnostiku. Patří mezi ně psoriasis vulgaris, pustulární psoriáza na dlaních a plantárních površích nohou, ulcerózní nebo koncentrované akné a zánět potních žláz, který se vyskytuje mnohem méně často.

Plaková psoriáza má vliv na chlupatou a bezsrstou pokožku a nehty. U pustulární psoriázy jsou ovlivněny palmární povrchy rukou a plantární povrchy nohou. Má formu červených, šupinatých pustul a puchýřů. Jeho průběh je také charakteristický pro období exacerbací a remise.

Akné je nejčastěji lokalizováno na kůži zad a hrudníku a je mírné ve formě jednotlivých erupcí. Je také možné mít rozpadající se nebo ulcerózní formu.

U syndromu SAPHO může také nastat nadměrná tvorba kostí, která postihuje hlavně kosterní systém přední hrudní stěny, páteře, pánve a stydké kosti. Zánětlivé léze také ovlivňují přední stěnu hrudníku, pánev a obratle, ale lze je nalézt také v dlouhých kostech - zejména v oblasti pažní kosti, holenní kosti a stehenní kosti. V plochých kostech lebky a dolní čelisti mohou být ložiska zánětu. Zánětlivé změny jsou doprovázeny bolestí, citlivostí na dotek a zvýšeným teplem. Kurz může být také asymptomatický.

Tým SAPHO: výzkum

Laboratorní testy ukazují zrychlenou ESR, zvýšení C-reaktivního proteinu (CRP) a leukocytózu - markery zánětu. Kromě toho dochází ke zvýšení aktivity alkalické fosfatázy a koncentrace alfa2-globulinu. Pacienti nemají revmatoidní faktor ani antinukleární protilátky. V přibližně 15-30% případů lze prokázat přítomnost antigenu HLA-B27.

K diagnostice syndromu SAPHO se také používají zobrazovací testy, jako je rentgen a scintigrafie. V počátečním stadiu onemocnění ukazuje rentgen hrudníku eroze v kloubech doprovázené subchondrální sklerózou nebo známkami periostitidy. Později došlo k produktivním změnám a vzniku tzv kostní bloky. U pacientů s dlouhým průběhem onemocnění lze pozorovat sklerotizaci v hrudní kosti a kalcifikaci kostoklavikulárních vazů.

Když je postižena axiální kostra, jsou viditelné eroze a reaktivní sklerotizace v tělech obratlů sousedících s meziobratlovou ploténkou. Existují také marginální syndesmofy a perivertebrální kalcifikace. Sklerotizace může také nastat v oblasti kyčle a ohanbí.

Sakroiliitida je diagnostikována u více než 1/3 pacientů. Eroze v periferních kloubech rukou a nohou jsou vzácné.

Použití scintigrafie kostního systému s použitím technecia (99mTc) umožňuje demonstraci zvýšené absorpce značkovacího činidla v oblastech postižených onemocněním.

Pro diagnostické účely se také provádí biopsie kostí (kostní biopsie). V časném stadiu onemocnění jsou v přípravcích kostní dřeně viditelné zánětlivé buňky, monocyty, plazmocyty a jednotlivé obrovské buňky. Později převládají monocyty a vláknité změny. Kortexová vrstva kosti je zesílená a zhutněná - jako v případě infekční osteomyelitidy. Stažený obsah je obvykle sterilní.

Tým SAPHO: léčba

Zpočátku se při léčbě používají nesteroidní protizánětlivé léky a analgetika. Při absenci zlepšení a přetrvávajících zánětlivých markerů se používají perorální glukokortikosteroidy a intraartikulární injekce.

Sulfasalazin se doporučuje zejména pro postižení sakroiliakálních kloubů, zesílení psoriatických lézí nebo koexistenci zánětlivých změn ve střevě. Leflunomid a methotrexát se používají v případě postižení periferních kloubů s přítomností eroze a vysokou aktivitou zánětlivého procesu. Používají se také infliximab a etanercept - protilátky proti TNF-alfa.

Kalcitonin se používá k léčbě osteolytických změn, které inhibují resorpci kostí a mají analgetický a protizánětlivý účinek. Panidronát intravenózní infuzí má také antireorpční účinek na kost. Kromě toho inhibuje aktivitu prozánětlivých cytokinů, jako jsou IL-1, IL-6 a TNF-alfa.

Při léčbě syndromu SAPHO bychom neměli zapomínat na fyzikální terapeutické postupy, správnou fyzickou rehabilitaci a psychoterapii.