Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Stevens-Johnsonův syndrom je charakterizován multiformními kožními lézemi erytému, rozsáhlými, bolestivými erozemi s ložisky nekrózy tkání a epidermálním plíživím. Jaké jsou příčiny Stevens-Johnsonova syndromu a jak se léčí?

Obsah

1. Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny
2. Stevens-Johnsonův syndrom: příznaky
3. Stevens-Johnsonův syndrom: diagnóza
4. Stevens-Johnsonův syndrom: diferenciace
5. Stevens-Johnsonův syndrom: léčba
6. Stevens-Johnsonův syndrom: komplikace

Stevens-Johnsonův syndrom (ZSJ, lat. erythema multiforme majorStevens-Johnsonův syndrom (SJS) je akutní, násilná, život ohrožující dermatologická reakce, která se vyvíjí u lidí přecitlivělých na různé farmakologické, infekční a chemické látky.

Toto onemocnění se vyvíjí zvláště často u pacientů po užití určitých antibiotik, salicylátových léků a barbiturátů.

Stevens-Johnsonův syndrom není běžné onemocnění, v literatuře se uvádí, že postihuje průměrně 2 až 5 lidí na milion ročně. Lidé všech věkových skupin jsou nemocní, relativně často děti a dospívající.

Stevens-Johnsonův syndrom je diagnostikován o něco častěji u žen než u mužů. Úmrtnost se pohybuje kolem 5-10%.

Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny

Příčiny Stevens-Johnsonova syndromu nebyly jasně pochopeny. Předpokládá se, že jde o reakci imunitního systému těla s přecitlivělostí na určité chemikálie a jejich metabolity nebo mikroorganismy. Vede k masivní apoptóze (tj. Programované buněčné smrti) buněk, které tvoří epidermis.

Stevens-Johnsonův syndrom je zvláště často považován za nežádoucí účinek některých léků, zejména antibiotik (sulfonamidy, tetracykliny, peniciliny), antiepileptik (barbituráty, karbamazepin, lamotrigin), nesteroidních protizánětlivých léků ze skupiny moči, alopurinolu (lék používaný k léčbě průjmu). ), prostředky k prevenci malárie a některá antidepresiva.

Za zmínku také stojí, že Stevens-Johnsonův syndrom se může vyvinout také v průběhu infekcí, zejména těch způsobených bakterií Mycoplasma pneumoniaekterý je zodpovědný za vývoj atypické pneumonie, stejně jako u viru herpes simplex, viru chřipky a viru hepatitidy.

Stevens-Johnsonův syndrom: příznaky

Stevens-Johnsonův syndrom je akutní dermální a slizniční reakce na různé chemikálie, farmakologické nebo infekční agens.

Mezi nejčastější a charakteristické kožní léze pozorované u pacientů patří nestabilní puchýře a puchýře naplněné serózní tekutinou, které se snadno lámou a zanechávají bolestivé eroze (tj. Povrchy bez epidermis) s nekrózou tkáně.

Léze se zpočátku objevují na sliznicích úst, hrdla a genitálií, rtů a někdy postihují sliznice očí a nosu.

V průběhu času jsou změny ve formě erytematózních skvrn pozorovány také na kůži obličeje, trupu a ve vzácných případech i celého těla.

Kromě toho byly v průběhu Stevens-Johnsonova syndromu popsány plíživé a atrofie nehtových destiček.

Diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu představuje akutní nekróza epidermis a sliznic, která pokrývá méně než 10% povrchu těla.

Kromě charakteristických kožních lézí mají pacienti téměř vždy obecné příznaky, které předcházejí jejich vzniku o několik nebo několik dní.

Patří jim:

• Bolest hlavy
• vysoká horečka
• zimnice
• slabost
• špatná nálada
• bolest krku
• kašel
• zánět spojivek
• bolest svalů a kloubů

Onemocnění trvá přibližně 3–6 týdnů.

Stevens-Johnsonův syndrom: diagnóza

Diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu stanoví lékař specializující se na kožní onemocnění na základě klinického obrazu, procenta slizničního povrchu a postižení kůže onemocněním, jakož i imunopatologického vyšetření kožního segmentu.

Stojí za zmínku, že podle literatury jsou Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza stejnou entitou onemocnění, která se liší pouze stupněm závažnosti léze a oblastí kůže, kterou pokrývá.

Erupce pokrývající méně než 10% povrchu těla opravňují lékaře k diagnostice Stevens-Johnsonova syndromu, zatímco postižení více než 30% povrchu těla naznačuje přítomnost toxické epidermální nekrolýzy.

Pokrytí 10-30% povrchu kůže chorobným procesem se nazývá syndrom překrytí obou výše uvedených jednotek.

Stevens-Johnsonův syndrom: diferenciace

Stevens-Johnsonův syndrom je dermatologická porucha charakterizovaná erupcemi erythema multiforme, vezikulemi a puchýři, erozemi i ložisky nekrolýzy a epidermálního plíživého stádia.

Průběh mnoha kožních onemocnění je podobný, proto by dermatolog před stanovením konečné diagnózy měl zvážit další stavy, které způsobují podobné příznaky, zejména:

• kopřivka
• stafylokoková exfoliativní dermatitida
• infekce virem herpes
• pemphigus obyčejný
• pemfigoid
• slintavka a kulhavka
• Kawasakiho choroba

Stevens-Johnsonův syndrom: léčba

Léčba Stevens-Johnsonova syndromu by měla probíhat v nemocnici pod dohledem odborných dermatologů a pracovníků se zkušenostmi s léčbou popálenin. Závisí to hlavně na etiologickém faktoru a závažnosti multiformního erytému.

Terapie spočívá v rozpoznání a vysazení léků nebo jiných faktorů, které jsou odpovědné za spuštění kožní reakce.

Farmakologická léčba je založena na lokální aplikaci mastí a krémů obsahujících glukokortikosteroidy (hodnota systémové léčby kortikosteroidy je však diskutabilní).

Lékař se také může rozhodnout použít cyklosporin A, širokospektrální antibiotika nebo antihistaminika.

Je třeba si uvědomit, že je třeba zahrnout prostředky a obvazy určené k péči o popáleniny, které podporují proces hojení, stejně jako analgetické ošetření, které významně ovlivňuje pohodlí a pohodu nemocné osoby.

Stevens-Johnsonův syndrom: komplikace

Největší počet komplikací u lidí trpících Stevens-Johnsonovým syndromem je spojen s rozvojem infekcí a sekundárních superinfekcí kožních lézí.

V závislosti na rozsahu povrchu kůže pokrytém lézemi se mohou také objevit poruchy termoregulace a poruchy rovnováhy vody a elektrolytů. Na druhé straně může výskyt erupcí v orgánu zraku vést k přerůstání spojivek a dokonce k poškození rohovky, což může vést k vážným problémům se zrakem.

Kromě toho existuje vysoké riziko močových, zažívacích a dýchacích komplikací a pravděpodobnost relapsu.

Úmrtnost na Stevens-Johnsonův syndrom je asi 5-10%, zatímco u toxické epidermální nekrolýzy je to až 25-30%.