Syndrom toxické epidermální nekrolýzy

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy, známý také jako TEN syndrom nebo Lyellův syndrom, je náhlá život ohrožující nekrotizující kožní reakce způsobená určitými léky nebo infekcemi. Syndrom TEN je velmi vzácné onemocnění, ale vyskytuje se po užívání relativně často používaných léků. V případě jeho výskytu je rychlá diagnóza nesmírně důležitá, protože pokud se neléčí, rychle vede k vážným orgánovým komplikacím a dokonce ke smrti.

Obsah:

1. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - příčiny
2. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - příznaky
3. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - diagnóza
4. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - léčba
5. Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - prognóza

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy (také známý jako TEN syndrom nebo Lyellův syndrom) je rychlá ztráta epidermis na velké ploše těla, ke které dochází nejčastěji pod vlivem léků.

V diagnostice se rozlišují tři entity onemocnění, které se rozlišují na základě plochy povrchu těla pokryté kožními lézemi. Pokud nekróza souvisí s:

• Stevens-Johnsonův syndrom je přítomen v <10% těla
• 11-29% těla, pak je diagnostikován syndrom překrytí
• > 30%, syndrom toxické epidermální nekrolýzy, o kterém se zde diskutuje, je přítomen

Syndrom TEN, kromě většího povrchu těla pokrytého kožními lézemi, je také charakterizován mnohem závažnějším průběhem a zvýšenou úmrtností. V případě Stevens Johnsonova syndromu se úmrtnost pohybuje kolem 5%, zatímco v TEN je to až 40%.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - příčiny

Užívání určitých léků a infekcí je prokázanou příčinou toxické epidermální nekrolýzy.
Mezi léky, které mohou přispět k rozvoji TEN, patří:

• antibiotika ze skupiny sulfonamidů, fluorochinolony, cefalosporiny a peniciliny.
• antikonvulziva - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenytoin
• alopurinol - lék používaný k léčbě dny
• nesteroidní protizánětlivé léky - do této skupiny patří většina léků proti bolesti a antipyretik

Infekce mikroorganismem je také považována za pravděpodobnou příčinu syndromu toxické epidermální nekrolýzy. Mycoplasma Pneumoniae.

Jelikož se tato infekce nejčastěji vyskytuje u dětí a dospívajících, dochází u nich nejčastěji k toxické epidermální nekrolýze způsobené infekcí. Syndrom TEN v průběhu infekce je obvykle nespecifický - příznaky jsou pak méně závažné a kožní léze postihují hlavně sliznice.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy je velmi vzácné onemocnění - jeho výskyt se odhaduje na 0,4–1,2 případů na milion lidí ročně.

Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku a v jakémkoli pohlaví, ale studie ukázaly mírně vyšší výskyt u žen.

Nositelé HIV jsou zvláště náchylní k rozvoji TEN - riziko vzniku onemocnění se u nich zvyšuje tisíckrát.

Další skupinou pacientů se zvýšeným rizikem tohoto syndromu jsou senioři, zatěžovaní jinými chorobami a lidé s imunodeficiencí - je to s největší pravděpodobností způsobeno použitím vícelékových terapií.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - příznaky

Nemoc se může vyvinout dvěma způsoby. První je přítomnost příznaků, které se podobají malé infekci, jako například:

• horečka
• bolest krku
• kašel
• bolest svalů a kloubů

Druhým je náhlý nástup, kdy prvním příznakem onemocnění jsou rozsáhlé změny na kůži.

Kožní léze mají zpočátku formu erytematózních změn - dochází k zarudnutí a otoku, nejprve na obličeji, končetinách a poté na trupu.

Další fází onemocnění je výskyt puchýřů v místě erytému, které se snadno rozbijí a zanechávají mokrou erozi.

Velmi charakteristickým příznakem v průběhu syndromu TEN je šupinatý peeling zdánlivě zdravé pokožky po jejím otření. Tento syndrom má také tendenci ovlivňovat sliznice, k tomu dochází 1-3 dny po výskytu kožních lézí.

Zpočátku se změny na sliznicích objevují v ústní dutině - poté mají formu hemoragických strupů, které při průchodu na sliznici gastrointestinálního traktu brání příjmu potravy.

V průběhu onemocnění dochází také ke změnám zraku, které vedou ke konjunktivitidě, zánětu oční bulvy, ulceraci a zjizvení.

Existuje také fotofobie a nadměrné vysušení oční bulvy.

Všechny tyto příznaky, pokud nejsou léčeny, mohou vést ke ztrátě zraku.

Zasažení sliznice močové trubice způsobuje striktury a jizvy, které mohou ztěžovat nebo dokonce znemožňovat močení.

Obecné příznaky souvisejí s přítomností změn na sliznicích - bolest v krku, potíže s jídlem nebo vyprazdňováním, mohou se také objevit potíže s dýcháním v důsledku rozvoje respiračního selhání.

TEN je také spojena s vysokou horečkou.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - diagnóza

Diagnóza je založena na klinických příznacích.

Jedná se zejména o přítomnost rozsáhlých plíživých puchýřů a šupinatého oddělení epidermis velké části těla, stejně jako o náhlý výskyt kožních lézí doprovázený vysokou horečkou a celkovým vážným stavem pacienta, který je nejčastěji důsledkem dehydratace.

Důležitým faktorem ovlivňujícím diagnózu je anamnéza pacienta, což naznačuje užívání léků, které mohou způsobit syndrom TEN.

Předpokládá se, že nejpravděpodobnějším původcem je lék aplikovaný přibližně 2–3 týdny před objevením se prvních kožních lézí, avšak antiepileptika a alopurinol jsou obvykle tolerovány během prvních týdnů užívání, než vyvolají toxickou epidermální nekrolýzu.

U antibiotik a nesteroidních protizánětlivých léků je tato reakce mnohem rychlejší a prudší. Vzhledem k tomu, že toxická epidermální nekrolýza může být způsobena volnými léky, je velmi důležité informovat svého lékaře o všech lécích, které jste v poslední době užívali.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - léčba

Léčba závisí na závažnosti příznaků a závažnosti stavu pacienta, a pokud existuje podezření na podezření na toxickou epidermální nekrolýzu, okamžitě kontaktujte lékaře, protože je nezbytné včasné provedení vhodné léčby.

Nejprve je třeba vysadit lék, u kterého je podezření na toxickou epidermální nekrolýzu.

Obecně se uznává, že postup by měl být stejný jako při ošetření popálenin druhého stupně, tj. Intenzivní hydratace, protože v důsledku ztráty velkého množství pokožky, která chrání před odpařováním vody, dochází k velmi rychlé a významné dehydrataci.

Eroze těla by měly být pokryty nepřilnavou gázou, je také třeba dbát na udržení vhodné tělesné teploty a zabránění vystavení mikroorganismům, aby se zabránilo bakteriální superinfekci kožních lézí.

Doporučuje se také analgetická a antipyretická léčba, a pokud je perorální výživa nemožná, měla by se použít výživa žaludeční sondou.

V případě změn sliznice oka by měla být okamžitě zahájena oftalmologická léčba, protože tyto změny rychle vedou k oslepnutí. Někdy pacienti vyžadují léčbu na jednotce intenzivní péče.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy - prognóza

Úmrtnost na syndrom TEN dosahuje 40%, klíčem je včasné provedení vhodné léčby a prevence komplikací.

Syndrom toxické epidermální nekrolýzy je onemocnění, při kterém je ovlivněna kůže a vnitřní orgány, což může být život ohrožující.

Léčivé přípravky, včetně těch, které jsou dostupné bez lékařského předpisu, jsou hlavním příčinným faktorem, takže vždy, když si všimnete jakýchkoli rušivých příznaků po užití léků, měli byste se obrátit na svého lékaře, protože nejdůležitější rolí v prognóze je rychlý začátek léčby.

Literatura:

1. In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Dermatologie Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Kožní nemoci a pohlavně přenosné choroby, PZWL, Varšava 2008