Verner Morissonův syndrom (VIPom) - příznaky, diagnostika, léčba

Verner Morissonův syndrom (VIPom), nádor vylučující vazoaktivní intestinální peptid, je velmi vzácný neuroendokrinní novotvar. VIPoma se nejčastěji nachází v ocasu slinivky břišní, ale nachází se také v nadledvinách, retroperitoneálním prostoru, mediastinu, plicích a tenkém střevě. Nejcharakterističtějším příznakem je silný průjem. Prognóza závisí na stadiu stanovení diagnózy. Jak se léčí syndrom Vernera Morissona?

Obsah:

1. Verner Morissonův syndrom (VIPom) - příznaky
2. Verner Morissonův syndrom (VIPom) - diagnóza
3. Verner Morissonův syndrom (VIPom) - léčba
4. Verner Morissonův syndrom (VIPom) - prognóza

VIPoma je novotvar charakterizovaný nezávislou sekrecí vazoaktivního intestinálního peptidu, který je ve fyziologickém stavu vylučován střevy a slinivkou břišní. Úkolem vazoaktivního střevního peptidu je stimulovat sekreci střevní šťávy, dilatovat krevní cévy v zažívacím traktu a inhibovat pohyblivost žaludku a sekreci žaludeční šťávy.

Za fyziologických podmínek je vazoaktivní intestinální peptid vylučován průchodem kyselého žaludečního obsahu do duodenálního lumenu. V případě nádoru vylučujícího vazoaktivní intestinální peptid se tato látka vylučuje nezávisle na potravě nekontrolovaně konzumované, což způsobuje nežádoucí příznaky v gastrointestinálním traktu.

VIPoma patří do skupiny maligních novotvarů, které mají tendenci vytvářet vzdálené metastázy.

VIPoma je extrémně vzácná rakovina, která postihuje 1/10 000 000 lidí ročně.

Tento nádor může být součástí syndromu MEN1, tj. Mnohočetná endokrinní endokrinní neoplazie, pak kromě VIPomu existuje primární hyperparatyreóza a nádor přední hypofýzy.

Verner Morissonův syndrom (VIPom) - příznaky

Nejcharakterističtějším příznakem je hojný vodnatý průjem o objemu asi 20 litrů denně. Tyto průjmy jsou trvalé a přetrvávají hladem. V důsledku hojného průjmu dochází k významné dehydrataci a souvisejícím poruchám elektrolytů. V důsledku významné ztráty draslíku dochází k svalové slabosti, křečím břišních svalů až k poruchám srdečního rytmu.

Časté jsou také nutriční nedostatky, zejména nedostatek železa a vitaminu B12. Méně časté příznaky zahrnují slabost, nevolnost, úbytek hmotnosti, plyn, poruchy trávení, vyrážku a zarudnutí kůže obličeje způsobené expanzí vazoaktivního intestinálního peptidu.

VIPoma způsobuje klinické příznaky po dosažení určité velikosti, proto se v 60% případů při diagnóze vyskytují vzdálené metastázy, nejčastěji v játrech, i když se mohou vyskytnout také v plicích a lymfatických uzlinách.

Někdy mohou být příznaky způsobeny přítomností metastáz ve vzdálených orgánech. Patří mezi ně žloutenka, dušnost, hemoptýza a zvětšená játra.

Verner Morissonův syndrom (VIPom) - diagnóza

Diagnóza je založena na lékařském vyšetření, laboratorních a zobrazovacích testech. Těžký průjem, který nesouvisí s příjmem potravy, je základem pro laboratorní testování.

Existují markery specifické pro nádor vylučující vazoaktivní intestinální peptid, včetně VIP koncentrace v krvi. Výsledek> 200 pg / ml je základem pro hloubkové diagnostické zobrazování.

Markerem, který není specifický pro VIPoma, je koncentrace chromograninu A. Na základě výsledku je možné posoudit stádium nádoru a to, zda se u něj vyvinuly vzdálené metastázy.

Kromě toho se provádějí krevní testy k posouzení hladiny elektrolytů (ionogram), které obvykle vykazují sníženou koncentraci draslíku a chloru a zvýšenou koncentraci vápníku.

Častým příznakem je také zvýšená hladina glukózy v krvi. Za účelem posouzení primárního nádoru a stupně pokroku onemocnění se provádí počítačová tomografie a scintigrafie receptoru, ve kterých jsou viditelné metabolicky aktivní ložiska, nejčastěji lokalizovaná v ocasu pankreatu.

Je také důležité provést histopatologické vyšetření, díky kterému lze posoudit typ a stádium nádoru.

Verner Morissonův syndrom (VIPom) - léčba

Zpočátku je cílem kompenzovat poruchy elektrolytů způsobené silným průjmem. Není neobvyklé používat intravenózní tekutinovou terapii.

Základní metodou léčby je chirurgický zákrok k vyříznutí nádoru se zdravou rezervou tkáně. Nejčastěji se před operací používá diazoxid, který potlačuje výskyt průjmu, díky čemuž je možné vyhnout se poruchám elektrolytů v perioperačním období.

V některých případech je také možné odstranit jednotlivé jaterní metastázy, pokud existují.

V případě neoperovatelných nádorů se používá lokální embolizace povrchu nádoru, díky čemuž jsou cévy dodávající krev do nádoru uzavřeny a nádor podléhá částečné nekróze. Chemoterapie není účinná při léčbě VIPomu.

Verner Morissonův syndrom (VIPom) - prognóza

Prognóza závisí na stadiu, ve kterém byl nádor diagnostikován, a na tom, zda je nádor funkční. Předpokládá se, že v případě úspěšného odstranění VIPomu je pětiletá míra přežití 95%.

Přečtěte si také: Neuroendokrinní nádory (NET): typy. Jaké jsou příznaky endokrinních nádorů?

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lékařské fakulty Lékařské univerzity v Lublinu. V současné době doktor během postgraduální stáže. V budoucnu plánuje zahájit specializaci v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.

Přečtěte si více článků od tohoto autora