Myeloproliferativní syndromy

Myeloproliferativní syndromy jsou skupina neoplastických onemocnění hematopoetického systému, ve kterých dochází k nadprodukci jednoho nebo více typů buněk periferní krve. Které rakoviny krve jsou zahrnuty do této skupiny? Jaké příznaky mohou naznačovat myeloproliferativní poruchu?

Myeloproliferativní syndrom (MPS) je velmi různorodá skupina onemocnění, která se liší etiologií a klinickým obrazem. Myeloproliferativní syndromy zahrnují následující nemoci:

• chronická myeloidní leukémie
• polycythemia pravda
• esenciální trombocytémie
• chronická eozinofilní leukémie
• myelofibróza
• mastocytóza
• chronická neutrofilní leukémie
• chronická myelomonocytová leukémie
• atypická forma chronické myeloidní leukémie

Tyto velmi odlišné nemoci však mají několik společných rysů, včetně příznaků, jako jsou:

• splenomegalie, která je zcela charakteristická pro většinu hematologických onemocnění
• zvýšení hladin kyseliny močové v krvi, které může být způsobeno mimo jiné zvýšeným „obratem buněk“
• zvýšení počtu všech buněk v počátečním stadiu onemocnění
• zvýšení koncentrace bazofilů
• sklon k fibróze a ztvrdnutí kostní dřeně
• extramedulární ohniska krvetvorby
• tendence k rozvoji trombózy
• dobrá účinnost léčby interferonem α
• přítomnost mutace V617F v genu JAK2

Specifičnost výše zmíněných myeloproliferativních onemocnění je uvedena níže.

Chronická myeloidní leukémie

Toto myeloproliferativní onemocnění představuje asi 15 procent všech leukémií dospělých a postihuje hlavně lidi ve věku od 30 do 50 let.

U téměř poloviny pacientů je detekována náhodně během rutinního krevního obrazu, který vykazuje leukocytózu se zvýšeným procentem neutrofilů a bazofilů, navíc omlazenou granulocytární linii.

Jediným určitým etiologickým faktorem je vystavení ionizujícímu záření. Se značně zvýšeným počtem leukocytů vede jejich lokální „zadržování“ v různých částech těla k „ucpávání“ nejmenších krevních cév. Tento jev se nazývá leukostáza.

Leukostáza se může projevit závratěmi a bolestmi hlavy, změnami vědomí, zraku nebo příznaky hypoxie.

Často se také vyskytují příznaky charakteristické pro anémii, jako je bledá kůže a rychlá únava.

Stejně jako u jiných myeloproliferativních syndromů je pozorována splenomegalie.

Pro tento myeloproliferativní syndrom je charakteristický chromozom Philadelphia, který je přítomen až u 95 procent chronické myeloidní leukémie.

Přirozený průběh chronické myeloidní leukémie lze rozdělit do 3 fází: chronická fáze, fáze zrychlení a fáze blastické krize.

Nejdůležitější věcí v léčbě chronické myeloidní leukémie je zastavení jejího vývoje v chronickém stadiu, což výrazně zvyšuje šanci pacienta na příznivou prognózu.

K léčbě tohoto myeloproliferativního syndromu se používá několik léků a hovoříme o úspěchu terapie, když dosáhneme hematologické, cytogenetické a molekulární remise.

Všívaná všívaná kachna

Tento myeloproliferativní syndrom se vyskytuje nejčastěji kolem šesté-sedmé dekády života a častěji postihuje mužské pohlaví. Příčiny polycythemia vera nejsou plně pochopeny.

Je charakterizován výrazným zvýšením počtu červených krvinek v periferní krvi, často doprovázeným leukocytózou a trombocytózou.

Polycytémie pravdivá kromě vlastností typických pro všechny myeloproliferativní syndromy se také vyznačuje:

• zarudnutí a zarudnutí obličeje, spojivky, optického disku, rukou a nohou
• svědění, které se zhoršuje horkými lázněmi
• vysoký krevní tlak
• příznaky typické pro žaludeční vřed a duodenální vřed
• dna
• bolesti hlavy a závratě
• tinnitus
• vizuální poruchy
• erythromelalgia, tj. paroxysmální bolesti rukou a nohou doprovázené zarudnutím

Léčba tohoto myeloproliferativního syndromu do značné míry závisí na klinickém obrazu pacienta a na průběhu onemocnění. Někdy stačí pravidelné krvácení.

Často, pokud neexistují žádné kontraindikace, se jako profylaxe trombózy používá kyselina acetylsalicylová.

Léky, které se používají při léčbě myeloproliferativního syndromu, jako je polycythemia vera, jsou: hydroxykarbamid, interferon α, busulfan, alopurinol.

Esenciální trombocytémie

U tohoto myeloproliferativního syndromu dochází ke zvýšení počtu krevních destiček a ke zvýšení produkce megakaryocytů v kostní dřeni.

Esenciální trombocytémie postihuje hlavně lidi ve věku 50 až 60 let.

Příznaky trombocytémie závisí na počtu krevních destiček a možných poruchách jejich fungování. Nejběžnějšími příznaky jsou trombóza malých a velkých krevních cév.

Někdy dochází k hemoragické diatéze v důsledku abnormální funkce krevních destiček a pak můžeme pozorovat krvácení ze sliznic nebo z gastrointestinálního traktu.

Při léčbě tohoto myeloproliferativního syndromu lze použít podobné léky jako při léčbě, mimo jiné, polycythemia vera.

Myelofibróza

Myelofibróza je myeloproliferativní syndrom charakterizovaný aplázií a myelofibrózou následovanou tvorbou extramedulární hematopoézy.

Příznaky myelofibrózy jsou podobné jako u jiných myeloproliferativních syndromů, včetně splenomegalie, úbytku hmotnosti, slabosti, horečky, krvácení a náchylnosti k infekcím.

Mastocytóza

Myeloproliferativní syndrom, kterým je mastocytóza, je nadprodukcí žírných buněk, tj. Žírných buněk. Jedná se o buňky, které patří do imunitního systému a jsou zapojeny mimo jiné do alergických reakcí nebo anafylaktického šoku.

Příznaky mastocytózy proto budou podobné těm, které se objevují v průběhu anafylaxe, jako je dušnost, otoky, kopřivka a další kožní léze, bolesti břicha a průjem.

V závislosti na tom, kde se hromadí žírné buňky, můžeme rozlišovat mezi kožní a systémovou mastocytózou. Při diagnostice tohoto myeloproliferativního syndromu se kromě typických laboratorních testů používá také biopsie kůže nebo jiného orgánu postiženého tímto onemocněním.

Chronická neutrofilní leukémie

Chronická neutrofilní leukémie je myeloproliferativní porucha, při které dochází k nadměrné proliferaci zralých neutrofilů. Mezi příznaky patří například hepato- nebo splenomegalie, krvácení různého stupně a často dna. Při léčbě tohoto myelopoliferativního syndromu se používají léky jako hydroxykarbamid, interferon a nebo busulfan.

Chronická myelomonocytová leukémie

K rozvoji tohoto myeloproliferativního syndromu dochází v důsledku chronické monocytózy. Existují dva typy chronické myelomonocytické leukémie, konkrétněji myelodysplastické a myeloproliferativní podtypy. Tento myeloproliferativní syndrom je diagnostikován častěji u mužského pohlaví.

Příznaky chronické myelomonocytické leukémie jsou typickými příznaky většiny hematologických onemocnění, stejně jako příznaky vyplývajícími z nedostatků jednotlivých buněčných linií, jako je bledá kůže, větší náchylnost k infekcím a sklon k prodlouženému krvácení. Jediným lékem na tento myeloproliferativní syndrom je transplantace kostní dřeně.

Doporučený článek: