Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom, Hodgkinova choroba, Hodgkinův lymfom (HL), Hodgkinova choroba (HD), lymfogranulomatóza) je jedním z novotvarů hematopoetického systému. Trápí ji hlavně mladí lidé ve věku 15 až 35 let a pacienti starší 50 let. Hodgkin je léčitelný, pokud je detekován dostatečně včas - jaké příznaky by vás tedy měly znepokojovat a vybízet k konzultaci s lékařem?
Obsah
- Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): příznaky
- Maligní diskoid: příčiny
- Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): typy
- Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): diagnóza
- Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): Léčba
- Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): prognóza
Hodgkinův lymfom je termín, který nyní pomalu upadá v zapomnění - dnes se běžněji označuje jako Hodgkinův lymfom (nebo také Hodgkinova choroba, Hodgkinův lymfom (HL), Hodgkinova choroba (HD), lymfogranulomatóza).
Název maligního lymfomu, který se dnes používá, pochází ze jména autora jeho prvního popisu. Byl to britský lékař Thomas Hodgkin a byl to on, kdo v roce 1832 popsal první maligní onemocnění. Své pozorování provedl na skupině několika pacientů, u kterých se vyvinuly podobné příznaky - jedním z nich bylo bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin.
Vrcholy výskytu Hodgkinova lymfomu jsou pozorovány ve dvou věkových skupinách: jedinec se vyskytuje především u mladých pacientů (15-35 let) a u lidí starších 50 let. Toto onemocnění je o něco častější u mužů.
Statistiky o výskytu Hodgkinovy choroby kolísají v průběhu času - je obecně patrné, že každoročně je stále méně a méně případů Hodgkinovy choroby. Odhaduje se, že asi 3 ze 100 000 lidí vyvine Hodgkinovu chorobu ročně. Ze všech druhů rakoviny tvoří Hodgkinův lymfom asi 1% z nich.
Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): příznaky
Hlavním příznakem Hodgkinovy choroby je zvětšení lymfatických uzlin. Charakteristické pro onemocnění je, že postižené lymfatické uzliny jsou bezbolestné.
Typicky jsou nodální léze umístěny nad bránicí - nejčastější jsou cervikální lymfatické uzliny, mediastinální lymfatické uzliny a axilární uzliny. V závislosti na tom, o kolik se uzliny zvětší, mohou pacienti trpět různými onemocněními.
Například když těžké léze ovlivňují mediastinální uzliny, pacienti si mohou stěžovat na dušnost a kašel. Poté, když se lymfatické uzliny v břišní dutině zvětší, může se u pacienta mimo jiné vyvinout pocit nepohodlí, plynatosti a zácpy.
Někdy je lymfadenopatie jediným příznakem Hodgkinovy nemoci, v průběhu onemocnění se však může objevit mnoho dalších onemocnění. Mezi příklady patří:
- obecné příznaky (například úbytek hmotnosti o více než 10% za 6 měsíců, noční pocení a horečka nad 38 stupňů Celsia)
- přerušovaná horečka (tj. horečka, kde se epizody zvýšené tělesné teploty střídají s epizodami s normální teplotou)
- svědicí pokožka
- neustálá únava
- zvětšená játra a / nebo zvětšená slezina
Zajímavým a zcela charakteristickým příznakem Hodgkinovy choroby je také výskyt bolesti v lymfatických uzlinách po požití alkoholu pacientem.
Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): příčiny
Příčiny Hodgkinovy choroby zůstávají dodnes nejasné - není zcela známo, co je příčinou této choroby.
K jejímu vzniku mohou přispět genetické faktory - to bylo založeno na skutečnosti, že přibližně 1 ze 100 pacientů s tímto onemocněním má příbuzného nebo příbuzné, kteří také měli nebo měli stejné onemocnění v minulosti.
Rovněž je patrné, že pokud jeden ze sourozenců onemocní Hodgkinovou chorobou, zvyšuje se riziko, že u druhého dojde k onemocnění, 3– až 7krát.
S ohledem na skutečnost, že drtivá většina pacientů s Hodgkinovou chorobou nemá blízké příbuzné, kteří by touto entitou také trpěli, vědci hledali další možné příčiny Hodgkinovy choroby.
Virus Epstein-Barr (EBV - tento virus způsobuje mimo jiné mononukleózu) může být spojen s onemocněním. Takový vztah se předpokládá kvůli skutečnosti, že proteiny tohoto viru se nacházejí v těle až u 3 až 5 z 10 pacientů s Hodgkinovou chorobou. Stále však nebylo prokázáno, jak virus EBV vede k Hodgkinově nemoci.
Existují však i jiné teorie o patogenezi Hodgkinovy nemoci. Jedním z nich je, že onemocnění by vzniklo v důsledku nesprávné reakce imunitního systému na různé viry nebo jiné faktory, které stimulují jeho aktivitu.
Vztah mezi Hodgkinovou chorobou a HIV je také zajímavý - ukazuje se, že lidé infikovaní tímto patogenem trpí Hodgkinovou chorobou častěji než zdraví lidé. Zde však také není jasné, proč tomu tak je, stojí za zmínku také to, že Hodgkinova nemoc není zahrnuta do indikátorů nemocí objevujících se v průběhu AIDS.
Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): typy
Maligní diskoid je novotvar pocházející z jedné z populací proteinů krevních buněk - lymfocytů. Existují však různé typy tohoto onemocnění v důsledku dominantních typů buněk.
Základní klasifikace zahrnuje dva typy Hodgkinovy choroby:
- klasický Hodgkinův lymfom
- neklasický Hodgkinův lymfom
Ta druhá je mnohem vzácnější - představuje pouze několik procent všech případů Hodgkinovy choroby - a je velmi pomalá.
Klasický Hodgkinův lymfom je mnohem častější - v tomto případě se rozlišují čtyři typy:
- nodulární skleróza (NS, nejčastější forma Hodgkinovy choroby)
- smíšená forma (MCCHL)
- forma deplece lymfocytů (LDCHL)
- forma bohatá na lymfocyty (LRCHL)
Maligní lymfom (Hodgkinův lymfom): diagnóza
Při diagnostice Hodgkinova lymfomu je nejdůležitější histopatologické vyšetření tkáně odebrané pacientovi. Obvykle se pro výzkum používá lymfatická uzlina, která se získává biopsií u pacienta. Identifikace histopatologických znaků charakteristických pro toto onemocnění umožňuje diagnostikovat Hodgkinovu chorobu.
Než však dojde k rozhodnutí provést biopsii, jsou předem objednány další testy. Je důležité například provést kompletní krevní obraz s nátěrem - odchylky, které v něm najdete, mohou zahrnovat:
- anémie
- lymfopenie
- neutrofilie
- eosinofilie
Důležitý je také výzkum, který zahrnuje:
- aktivita laktátdehydrogenázy (může být zvýšena)
- albumin (jejich koncentrace může být snížena)
- OB (lze zvýšit)
Tyto a další testy jsou důležité nejen pro diagnostické účely, ale jsou také důležité pro pozdější prognózu pacienta s Hodgkinovou chorobou.
Kromě toho jsou tyto testy také důležité při provádění diferenciální diagnostiky. U pacienta s podezřením na Hodgkinovu chorobu je nutné vzít v úvahu další potenciální příčiny lymfadenopatie, včetně:
- různé infekce (jako je tuberkulóza, syfilis, mononukleóza a HIV)
- autoimunitní onemocnění (např. lupus a sarkoidóza)
- jiné druhy rakoviny (např. non-Hodgkinovy lymfomy a leukémie)
Když už mluvíme o odhadu prognózy pacienta, nelze nemluvě o zobrazovacích testech, které mají také velký význam pro určení stádia Hodgkinovy choroby.
Mohou být prováděny mimo jiné takové testy jako:
- Rentgen hrudníku
- počítačová tomografie
- PET
Umožňují přesně zjistit, které skupiny lymfatických uzlin se u pacienta zvětšily, a také umožňují určit existenci jakýchkoli mimonodálních změn (např. V játrech, slezině, ledvinách nebo děloze).
Testy, které dosud nebyly zmíněny a někdy se také používají při diagnostice Hodgkinovy choroby, jsou trepanobiopsie kostní dřeně a lumbální punkce (provádí se při podezření, že se na průběhu onemocnění mohl podílet centrální nervový systém).
Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): Léčba
Chemoterapie má zásadní význam při léčbě Hodgkinovy nemoci (zejména v její klasické formě).
Používá se léčba několika léky, například režim ABVD, ve kterém se pacientovi podává doxorubicin, bleomycin, vinblastin a dakarbazin.
Chemoterapie je obvykle doplněna radiační terapií.
V případě recidivy v klasických formách se používá chemoterapie druhé linie, kterou lze doplnit radioterapií a autotransplantátem kostní dřeně.
V případě neklasické Hodgkinovy nemoci lze v nízkých stádiích postupu v léčbě použít chirurgickou resekci změněných lymfatických uzlin v kombinaci s radiační terapií.
U pacientů s pokročilejším onemocněním - zejména s koexistencí nepříznivých prognostických faktorů - se někdy používá chemoterapie v kombinaci s radioterapií.
Maligní Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom): prognóza
Naštěstí lze prognózu pacientů s Hodgkinovou chorobou považovat za dobrou - dokonce u 9 z 10 pacientů je díky moderním metodám léčby možné získat trvalou léčbu.
Přesná prognóza však závisí především na stupni onemocnění v době jeho diagnózy a léčby.
Závažnost Hodgkina je nyní definována podle upravené klasifikace Ann Arbor. Podle ní existují čtyři stupně nemoci:
- Stupeň 1: obsazený jeden uzel nebo jedna skupina přilehlých uzlů nebo zapojen jeden extra uzlový orgán
- Stupeň 2: postižení více než dvou skupin uzlů na stejné straně bránice nebo nodálních lézí se zapojením jednoho mimodělového orgánu kontinuitou
- stupeň 3: lymfatické uzliny na obou stranách bránice jsou postiženy nebo jsou ovlivněny lymfatické uzliny nad bránicí se současným postižením sleziny
- stupeň 4: postižení lymfatických uzlin a postižení extra lymfatických orgánů
Kromě samotného stádia se písmena „A“ a „B“ používají také k určení postupu Hodgkinovy nemoci.
Symbol „A“ se používá, pokud se u pacienta neobjeví obecné příznaky.
Poté, když má pacient horečku nad 38 stupňů C, zmíněnou ztrátu hmotnosti nebo noční pocení, můžeme mluvit o obecných příznacích a diagnóza se stanoví pomocí symbolu „B“.
Přežití je však ovlivněno nejen stádiem onemocnění, ale také tzv nepříznivé prognostické faktory - používá se k definování různých abnormalit, jejichž detekce naznačuje, že prognóza pacienta může být horší.
V případě Hodgkinovy choroby se za nepříznivé prognostické faktory považují:
- hladiny sérového albuminu nižší než 4 g / dL
- hladiny hemoglobinu pod 10,5 g / dl
- mužské pohlaví
- věk nad 45 let
- počet bílých krvinek vyšší než 15 000 / mm3
- celkový počet lymfocytů v krvi nižší než 600 / mm3
Jak lze snadno uhodnout, prognóza Hodgkinovy choroby je tím lepší, čím dříve je léčba zahájena v dřívějším stadiu onemocnění.
Ve fázích 1 a 2 je pětileté přežití zaznamenáno u více než 90% pacientů.
V případě stadia 3 je pětileté přežití více než 80% a ve stádiu 4 - více než 70% pacientů.
Při pohledu na uvedená čísla lze učinit jeden závěr: celková prognóza onemocnění je dobrá, ale aby se maximalizovaly šance na uzdravení, je nutné zahájit léčbu co nejdříve.
Z tohoto důvodu, s rušivými příznaky, jako je trvalé zvětšení lymfatických uzlin, prostě není na co čekat - stačí navštívit lékaře.
Přečtěte si také:
- Lymfomy: typy, příznaky, léčba
- Non-Hodgkinovy lymfomy: příčiny, příznaky, léčba, prognóza
- Leukémie: příčiny, příznaky, typy, léčba, prognóza
Prameny:
- Interna Szczeklika 2018/2019, vyd. P. Gajewski, vyd. Praktická medicína
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkinův lymfom: Přehled a aktuální informace o nedávném pokroku, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Materiály pro webové stránky Cancer.gov, online přístup: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13. září 2018, Medscape; on-line přístup: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Doporučený článek:
Hematolog. Co dělá hematologie?
