Lichen sclerosus: příčiny, příznaky, léčba

Lichen sclerosus je onemocnění neznámé etiologie charakterizované chronickým zánětem kůže ve formě porcelánově bílých papulárních lézí a periventikulární keratózy. Jaké jsou další příznaky lišejníkového sklerosu? Jak se léčí?

Lichen sclerosus (lišejník sclerosus) se projevuje přítomností porcelánově bílých lézí hrudkovité povahy, přecházejících do větších, mírně ztvrdlých ložisek, která mohou být doprovázena různě intenzivní folikulární hyperkeratózou - nadměrnou keratinizací vlasového folikulu. Lichen sclerosus postihuje obě pohlaví, ale je častější u žen se dvěma vrcholy - před pubertou a mezi 5. a 6. dekádou života. Děti mohou být také nemocné.

Lichen sclerosus: příčiny

Předpokládá se, že při vzniku tohoto onemocnění hrají roli autoimunitní faktory a určité genetické predispozice. Asi 75% žen s lišejníkovým sklerosem má protilátky proti proteinu 1 extracelulární matrix (ECM-1), což naznačuje, že protein je jedním z pravděpodobných autoantigenů. Zajímavé je, že u některých žen během puberty jsou pozorovány spontánní remise, což může naznačovat možné zapojení hormonálních faktorů do vývoje tohoto kožního onemocnění.

Lichen sclerosus: příznaky

Prvním příznakem, který narušuje pacienta, je jedna skvrna nebo více rozptýlených skvrn menšího průměru. Tyto léze mohou být umístěny po stranách krku, klíční kosti, paží, oblasti mezi a pod prsy a na ohybových površích rukou.

Změny v ústní sliznici - zejména na tvářích a pod jazykem - jsou velmi vzácné. Pak mají podobu bílých plaket.

V časném stadiu onemocnění lze pozorovat porcelánově bílé, mírně vyvýšené plaky o průměru menším než 1 cm, které se mohou postupně zvětšovat a spojovat a vytvářet větší květy nepravidelného tvaru.

Starší léze jsou atrofické, mají povrch podobný pergamenu a koexistují s komedonovými ložisky folikulární keratózy. Je také možné, aby se epidermis oddělila od dermis a vytvořila močový měchýř.

V případě lišejníků sclerosus v oblasti vnějších genitálií jsou vulva, perineum a perianální oblast nejčastěji postiženy u žen a žalud a předkožka u mužů. Tyto oblasti se mohou zjizvit, deformovat a mohou tvořit krvácející puchýře, což vede k dyspareunii (bolesti při pohlavním styku). U mužů se může také vyvinout zánět žaludku a fimóza a u žen cirhóza vulvy. Charakteristický je také výskyt otravného svědění. Je třeba si uvědomit, že ohniska lišejníkového sklerosu v genitální oblasti mohou představovat potenciální prekancerózní léze.

Lichen sclerosus: diagnostika a diferenciace

Diagnóza lichen sclerosus je založena na důkladném dermatologickém vyšetření a identifikaci charakteristických kožních změn. V pochybných případech je odebrán vzorek pro histopatologické vyšetření.

Diferenciace bere v úvahu taková onemocnění, jako je omezená sklerodermie (morphea), fokální forma lupus erythematosus (DLE), atrofický lichen planus, psoriáza, Bowenova choroba a vitiligo.

Lichen sclerosus: léčba

Pro topickou léčbu je obvykle účinná topická aplikace 0,05% clobetasol propionátu dvakrát denně po dobu až 4 týdnů. V refrakterních případech se používají injekce kortikosteroidů do léze (roztok triamcinolon acetonidu s lokálním anestetikem). To platí zejména v případě intenzivně svědících nebo chronických lézí na vnějších genitáliích. Je však třeba mít na paměti, že použití glukokortikosteroidů může vést k atrofickým změnám kůže. V případě sucha jsou maziva velmi účinná. Pacienti by měli také dodržovat správnou hygienu, vyhýbat se dráždivým látkám a častým koupelím s tvrdými mýdly. Kromě toho se v lokální terapii používají inhibitory kalcineurinu a UVA1 nebo PUVA koupel.

Perorální retinoidy, jako je Acitretina nebo Isotretinoin, se používají při obecné léčbě, ale jejich použití vyžaduje pečlivé sledování (zejména u žen) a další výzkum.