Střední myelinolýza můstku - příčiny, příznaky, léčba

V minulosti byla střední myelinolýza můstku spojena se zneužíváním alkoholu, ale nyní je známo, že toto onemocnění je nejčastěji výsledkem ... příliš intenzivních lékařských zásahů. Problém je vážný, protože změny v centrálním nervovém systému, ke kterým dochází v jeho průběhu, jsou nevratné. Jaké jsou tedy přesné příčiny myelinolýzy středního mostu a jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Obsah:

1. Střední myelinolýza můstku - příčiny
2. Střední myelinolýza můstku - příznaky
3. Střední myelinolýza můstku - diagnóza
4. Střední myelinolýza můstku - léčba
5. Myelinolýza prostředního mostu - prevence
6. Střední myelinolýza můstku - prognóza

Centrální pontinní myelinolýza (CPM, CPM) je demyelinizační neurologický syndrom patřící do skupiny alkoholické encefalopatie (Adams-Victor-Mancallův syndrom).

$config[ads_text1] not found

Bridge middle myelinolysis je jednotka, která byla v lékařském světě zmíněna relativně krátce - její první popis, Adams, Victor a Mancall, pochází z roku 1959.

Tento dokument popisuje čtyři pitevní případy této entity - v té době byla střední mostní myelinolýza spojována s alkoholismem a těžkou podvýživou.

Teprve po nějaké době se ukázalo, že hlavní příčinou střední myelinolýzy je úplně jiný problém - příliš rychlá korekce snížené hladiny sodíku v organizmech pacientů.

Střední myelinolýza můstku - příčiny

Bridge střední myelinolýza je jedním ze syndromů osmotické demyelinizace. Podstatou problému jsou rychlé změny osmolality extracelulární tekutiny.

Typicky se jedinec vyvíjí primárně u těch, kteří po dlouhou dobu trpěli hyponatrémií, tj. Nízkými hladinami sodíku v krvi.

V takové situaci se organismus snaží přizpůsobit změnám, ke kterým došlo - za účelem vyrovnání osmolality mezi vnitřkem různých buněk a okolním prostředím, intracelulárně koncentrací osmoticky aktivních látek, jako je např. inositol nebo glutamin.

$config[ads_text2] not found

Tělo je takto schopné nějakou dobu fungovat, ale není dlouho připraveno na rychlé změny svých podmínek.

Přímé příčiny střední myelinolýzy mohou být pokusy o rychlou kompenzaci nedostatků sodíku v těle pacienta.

V tomto případě se extracelulární prostředí (konkrétněji tekutina obklopující buňky) stává hypertonickým - což má za následek pohyb vody z buněk do extracelulárního prostředí. Nakonec to vede k demyelinaci nervových vláken.

Tento proces se může objevit v různých oblastech mozku, ale obvykle je nejintenzivnější v rámci mozku.

Proč se problém objevuje na tomto konkrétním místě, nebylo dodnes možné určit - je podezření, že to může být způsobeno relativně špatnou vaskularizací této části mozku.

Hlavní příčinou myelinolýzy prostředního můstku je proto hyponatrémie, přesněji řečeno její příliš rychlá korekce u pacientů. Mezi stavy, které přispívají k nízké koncentraci sodíku v krvi, a tím zvyšují riziko tohoto onemocnění, lze uvést následující:

• podvýživa (která může být podporována závažnými poruchami příjmu potravy, např. ve formě anorexie)
• těžké popáleniny
• závažné onemocnění jater se zhoršenou funkcí jater (např. cirhóza)
• AIDS
• pravidelná peritoneální dialýza
• hypokalémie (nízký obsah draslíku v krvi)

Střední myelinolýza můstku - příznaky

Ve skutečnosti jsou příznaky myelinolýzy prostředního můstku zcela netypické - mohou se týkat jak motorických, tak kognitivních funkcí a jsou to onemocnění, která obecně naznačují poškození struktur patřících k centrálnímu nervovému systému. Přesněji řečeno, pacienti s myelinolýzou středního můstku mohou mít:

$config[ads_text3] not found

• svalová slabost nebo dokonce úplná paralýza (tetraplegie je v průběhu onemocnění zcela běžná)
• oslabení nebo potlačení šlachových reflexů
• dysfunkce svalů, které zásobují oční bulvy
• dysartrie
• dysfagie
• poruchy vědomí
• poruchy rovnováhy
• mimovolní pohyby (hlavně ve formě třesu)

Střední myelinolýza můstku - diagnóza

Vzhledem k tomu, že příznaky myelinolýzy prostředního můstku - jak již bylo uvedeno výše - jsou nespecifické, může být diagnóza tohoto onemocnění obtížná.

Nejdůležitější v diagnostice je spojit náhlý nástup různých neurologických deficitů u pacientů se zahájením nápravy jejich deficitů sodíku v krvi.

Je možné detekovat určité odchylky v různých testech, včetně při vyšetření mozkomíšního moku (což může být zvýšená koncentrace celkového proteinu a bazického proteinu myelinu) nebo při magnetické rezonanci je však třeba zdůraznit, že některé z těchto abnormalit se objevují relativně pozdě (například změny v zobrazovacích testech hlavy jsou jasně patrné po pouze asi dva týdny po nástupu onemocnění).

Před stanovením diagnózy myelinolýzy prostředního můstku vždy vyloučte další možné příčiny příznaků - při diferenciální diagnostice onemocnění je třeba vzít v úvahu následující:

• mrtvice
• roztroušená skleróza
• nádory centrální nervové soustavy
• encefalitida

Střední myelinolýza můstku - léčba

Změny, které nastanou v průběhu myelinolýzy prostředního můstku, jsou bohužel nevratné - nelze je vrátit zpět při použití jakýchkoli farmaceutik. Pacienti jsou proto primárně léčeni takovými interakcemi, které mají zabránit výskytu komplikací onemocnění, které mohou zahrnovat:

$config[ads_text4] not found

• aspirační pneumonie
• hluboká žilní trombóza
• svalová atrofie a kontraktury
• proleženiny
• infekce močového ústrojí

Výše uvedené problémy pocházejí mimo jiné zU pacientů s mediální myelinolýzou je z důvodu podvýživy a snížené pohyblivosti pacientů nutná vhodná nutriční léčba a pravidelná rehabilitace.

Myelinolýza prostředního mostu - prevence

Vzhledem k tomu, že změny, ke kterým dochází v průběhu myelinolýzy středního můstku, nelze jednoduše zvrátit, stávají se nejdůležitějšími pokusy zabránit jejímu výskytu.

Zásadní roli v tom hraje správná - tj. Racionálně a pomalu - korigující deficit sodíku v krvi u pacientů s hyponatremií.

Obvykle se doporučuje, aby podávání roztoků chloridu sodného pacientovi vedlo ke zvýšení koncentrace této látky maximálně o 0,5 mmol / l / h, zatímco denní změny koncentrace sodíku v krvi by neměly překročit 10 mmol / l.

Střední myelinolýza můstku - prognóza

Je prostě nemožné jasně definovat prognózu pacienta s myelinolýzou na středním můstku ve světě, protože průběh onemocnění může být velmi odlišný.

V minulosti se věřilo, že onemocnění vždy vedlo k úmrtí, protože problém byl obecně zjištěn pouze při postmortálních vyšetřeních, ale nyní je známo, že tomu tak rozhodně není vždy.

Většina pacientů, u kterých se vyvine myelinolýza uprostřed můstku, přežije - odhaduje se, že 1/3 z nich pociťuje úlevu od jejích příznaků, 1/3 má některé příznaky, ale je schopna fungovat samostatně, u zbývající 1/3 se příznaky projeví. významné postižení.

Bibliografie:

1. "Neurologie. Učebnice pro studenty medicíny", vědecký vyd. W. Kozubski, P. P. Liberski, vyd. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, on-line přístup
3. Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol.6, No.4: 38, on-line přístup

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lékařské fakulty na Lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejlépe procházky podél jeho pobřeží se sluchátky v uších), kočky a knihy. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, že je vždy poslouchá a tráví tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si více od tohoto autora