V minulosti byla střední myelinolýza můstku spojena se zneužíváním alkoholu, ale nyní je známo, že toto onemocnění je nejčastěji výsledkem ... příliš intenzivních lékařských zásahů. Problém je vážný, protože změny v centrálním nervovém systému, ke kterým dochází v jeho průběhu, jsou nevratné. Jaké jsou tedy přesné příčiny myelinolýzy středního mostu a jaké jsou příznaky tohoto stavu?
Obsah:
- Střední myelinolýza můstku - příčiny
- Střední myelinolýza můstku - příznaky
- Střední myelinolýza můstku - diagnóza
- Střední myelinolýza můstku - léčba
- Myelinolýza prostředního mostu - prevence
- Střední myelinolýza můstku - prognóza
Centrální pontinní myelinolýza (CPM, CPM) je demyelinizační neurologický syndrom patřící do skupiny alkoholické encefalopatie (Adams-Victor-Mancallův syndrom).
Bridge middle myelinolysis je jednotka, která byla v lékařském světě zmíněna relativně krátce - její první popis, Adams, Victor a Mancall, pochází z roku 1959.
Tento dokument popisuje čtyři pitevní případy této entity - v té době byla střední mostní myelinolýza spojována s alkoholismem a těžkou podvýživou.
Teprve po nějaké době se ukázalo, že hlavní příčinou střední myelinolýzy je úplně jiný problém - příliš rychlá korekce snížené hladiny sodíku v organizmech pacientů.
Střední myelinolýza můstku - příčiny
Bridge střední myelinolýza je jedním ze syndromů osmotické demyelinizace. Podstatou problému jsou rychlé změny osmolality extracelulární tekutiny.
Typicky se jedinec vyvíjí primárně u těch, kteří po dlouhou dobu trpěli hyponatrémií, tj. Nízkými hladinami sodíku v krvi.
V takové situaci se organismus snaží přizpůsobit změnám, ke kterým došlo - za účelem vyrovnání osmolality mezi vnitřkem různých buněk a okolním prostředím, intracelulárně koncentrací osmoticky aktivních látek, jako je např. inositol nebo glutamin.
Tělo je takto schopné nějakou dobu fungovat, ale není dlouho připraveno na rychlé změny svých podmínek.
Přímé příčiny střední myelinolýzy mohou být pokusy o rychlou kompenzaci nedostatků sodíku v těle pacienta.
V tomto případě se extracelulární prostředí (konkrétněji tekutina obklopující buňky) stává hypertonickým - což má za následek pohyb vody z buněk do extracelulárního prostředí. Nakonec to vede k demyelinaci nervových vláken.
Tento proces se může objevit v různých oblastech mozku, ale obvykle je nejintenzivnější v rámci mozku.
Proč se problém objevuje na tomto konkrétním místě, nebylo dodnes možné určit - je podezření, že to může být způsobeno relativně špatnou vaskularizací této části mozku.
Hlavní příčinou myelinolýzy prostředního můstku je proto hyponatrémie, přesněji řečeno její příliš rychlá korekce u pacientů. Mezi stavy, které přispívají k nízké koncentraci sodíku v krvi, a tím zvyšují riziko tohoto onemocnění, lze uvést následující:
- podvýživa (která může být podporována závažnými poruchami příjmu potravy, např. ve formě anorexie)
- těžké popáleniny
- závažné onemocnění jater se zhoršenou funkcí jater (např. cirhóza)
- AIDS
- pravidelná peritoneální dialýza
- hypokalémie (nízký obsah draslíku v krvi)
Střední myelinolýza můstku - příznaky
Ve skutečnosti jsou příznaky myelinolýzy prostředního můstku zcela netypické - mohou se týkat jak motorických, tak kognitivních funkcí a jsou to onemocnění, která obecně naznačují poškození struktur patřících k centrálnímu nervovému systému. Přesněji řečeno, pacienti s myelinolýzou středního můstku mohou mít:
- svalová slabost nebo dokonce úplná paralýza (tetraplegie je v průběhu onemocnění zcela běžná)
- oslabení nebo potlačení šlachových reflexů
- dysfunkce svalů, které zásobují oční bulvy
- dysartrie
- dysfagie
- poruchy vědomí
- poruchy rovnováhy
- mimovolní pohyby (hlavně ve formě třesu)
Střední myelinolýza můstku - diagnóza
Vzhledem k tomu, že příznaky myelinolýzy prostředního můstku - jak již bylo uvedeno výše - jsou nespecifické, může být diagnóza tohoto onemocnění obtížná.
Nejdůležitější v diagnostice je spojit náhlý nástup různých neurologických deficitů u pacientů se zahájením nápravy jejich deficitů sodíku v krvi.
Je možné detekovat určité odchylky v různých testech, včetně při vyšetření mozkomíšního moku (což může být zvýšená koncentrace celkového proteinu a bazického proteinu myelinu) nebo při magnetické rezonanci je však třeba zdůraznit, že některé z těchto abnormalit se objevují relativně pozdě (například změny v zobrazovacích testech hlavy jsou jasně patrné po pouze asi dva týdny po nástupu onemocnění).
Před stanovením diagnózy myelinolýzy prostředního můstku vždy vyloučte další možné příčiny příznaků - při diferenciální diagnostice onemocnění je třeba vzít v úvahu následující:
- mrtvice
- roztroušená skleróza
- nádory centrální nervové soustavy
- encefalitida
Střední myelinolýza můstku - léčba
Změny, které nastanou v průběhu myelinolýzy prostředního můstku, jsou bohužel nevratné - nelze je vrátit zpět při použití jakýchkoli farmaceutik. Pacienti jsou proto primárně léčeni takovými interakcemi, které mají zabránit výskytu komplikací onemocnění, které mohou zahrnovat:
- aspirační pneumonie
- hluboká žilní trombóza
- svalová atrofie a kontraktury
- proleženiny
- infekce močového ústrojí
Výše uvedené problémy pocházejí mimo jiné zU pacientů s mediální myelinolýzou je z důvodu podvýživy a snížené pohyblivosti pacientů nutná vhodná nutriční léčba a pravidelná rehabilitace.
Myelinolýza prostředního mostu - prevence
Vzhledem k tomu, že změny, ke kterým dochází v průběhu myelinolýzy středního můstku, nelze jednoduše zvrátit, stávají se nejdůležitějšími pokusy zabránit jejímu výskytu.
Zásadní roli v tom hraje správná - tj. Racionálně a pomalu - korigující deficit sodíku v krvi u pacientů s hyponatremií.
Obvykle se doporučuje, aby podávání roztoků chloridu sodného pacientovi vedlo ke zvýšení koncentrace této látky maximálně o 0,5 mmol / l / h, zatímco denní změny koncentrace sodíku v krvi by neměly překročit 10 mmol / l.
Střední myelinolýza můstku - prognóza
Je prostě nemožné jasně definovat prognózu pacienta s myelinolýzou na středním můstku ve světě, protože průběh onemocnění může být velmi odlišný.
V minulosti se věřilo, že onemocnění vždy vedlo k úmrtí, protože problém byl obecně zjištěn pouze při postmortálních vyšetřeních, ale nyní je známo, že tomu tak rozhodně není vždy.
Většina pacientů, u kterých se vyvine myelinolýza uprostřed můstku, přežije - odhaduje se, že 1/3 z nich pociťuje úlevu od jejích příznaků, 1/3 má některé příznaky, ale je schopna fungovat samostatně, u zbývající 1/3 se příznaky projeví. významné postižení.
Bibliografie:
- "Neurologie. Učebnice pro studenty medicíny", vědecký vyd. W. Kozubski, P. P. Liberski, vyd. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, on-line přístup
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol.6, No.4: 38, on-line přístup
Přečtěte si více od tohoto autora
-ewinga--przyczyny-objawy-leczenie-i-rokowania.jpg)
