Nedostatečnost nadledvin je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatku sekrece adrenálních kortikálních hormonů - glukokortikosteroidů, mineralokortikosteroidů a adrenálních androgenů. jaké jsou příčiny a příznaky adrenální nedostatečnosti? Jak probíhá léčba?
Nedostatek kůry nadledvin může být primární - pak jsou poškozeny nadledviny nebo sekundárně - při poškození hypotalamu nebo hypofýzy. V závislosti na typu chorobného procesu může být akutní nebo chronický. Jedná se o potenciálně smrtelné onemocnění, které se může projevovat různými způsoby. Je pravděpodobné, že bude podezření u lidí s celkovou slabostí, nechutenstvím a ztrátou hmotnosti, nevysvětlitelnou synkopou, hypotenzí, hyponatremií, hyperkalemií a hypoglykemií. Většinu pacientů tvoří ženy s diagnostikovanou dvakrát častěji než muži. Průměrný věk nástupu je kolem 40 let.
Nedostatečnost nadledvin: příčiny
Příčinou primární nedostatečnosti nadledvin (Addisonova choroba) je nejčastěji autoimunitní proces, který způsobuje zničení kůry této žlázy - v krvi pacientů se často nacházejí protilátky proti antigenům kůry nadledvin.
Mezi další příčiny primární nedostatečnosti nadledvin patří bakteriální (např. Tuberkulóza), virové (např. HIV, cytomegalie), plísňové infekce, neoplazmy nebo neoplastické metastázy, otravy, krvácení do nadledvin a hemochromatóza. Příčinou adrenální nedostatečnosti jsou velmi zřídka dědičné nebo získané poruchy biosyntézy steroidů.
Stojí za to vědět, že primární adrenální insuficience může být také jednou z komorbidit u multižlázového autoimunitního syndromu typu II. Kromě primární nedostatečnosti nadledvin existuje také autoimunitní onemocnění štítné žlázy (nejčastěji Hashimotova choroba) a / nebo cukrovka 1. typu.
Sekundární nedostatečnost nadledvin nastává, když je hypotalamus nebo žlázová hypofýza poškozena zánětlivými, degenerativními, neoplastickými procesy, krvácením nebo traumatem. Může to být také výsledek dlouhodobé léčby kortikosteroidy.
Nedostatečnost nadledvin: příznaky
Klinické příznaky se obvykle vyskytují u pacientů, u nichž bylo zničeno 90% kůry obou nadledvin. V závislosti na délce a závažnosti adrenální nedostatečnosti se mohou objevit různé příznaky onemocnění - od zcela asymptomatického průběhu u pacientů nevystavených zvýšenému fyzickému nebo psychickému stresu, přes oslabení svalové síly až po adrenální krizi, která může způsobit kóma.
Přečtěte si také: Feochromocytom - rakovina nadledvin Selhání ledvin - příznaky a léčba Nefrolog nebo ledviny ke kontrole - rušivé příznaky onemocnění ledvinPrimární adrenální nedostatečnost (Addisonova choroba) se projevuje oslabením svalů, tmavou kůží a změnou barvy sliznic, úbytkem hmotnosti, zvracením a průjmem, dehydratací, nízkým krevním tlakem. U žen se navíc může objevit impotence, neplodnost a menstruační poruchy a ztráta ochlupení. U pokročilého onemocnění je také možné zažít mentální změny s pomalostí, mentální pomalostí, někdy dokonce s těžkými psychózami. Laboratorní testy ukazují hyponatremii, hyperkalemii, hyperkalcémii, velmi nízké hladiny kortizolu, lymfocytózu a eozinofilii. Hypoglykémie se může vyskytovat přerušovaně.
Sekundární adrenální nedostatečnost je méně závažná než primární adrenální nedostatečnost. To je také zřídka spojeno s adrenální krizí. Vyznačuje se přítomností bledě porcelánové kůže, nezbarvených bradavek a velmi špatné pigmentace v oblasti vulvy a konečníku.Pacienti často mohou mít příznaky nedostatku nebo nepřítomnosti jiných tropických hormonů hypofýzy, jako je TSH (existují příznaky sekundární hypotyreózy) nebo FSH a LH (příznaky sekundárního hypogonadismu).
Nadledvinová krize je charakterizována přítomností oběhového šoku s výrazným poklesem krevního tlaku, dehydratací a oligurií. Kromě toho se mohou objevit příznaky pseudoperitonitidy, zvracení, průjmu a horečky neznámé etiologie. V krevním séru se vyskytuje hypoglykémie a metabolická acidóza.
Doporučený článek:
Chronické onemocnění ledvin (CKD) - příčiny a komplikaceNedostatečnost nadledvin: výzkum
Příležitostná koncentrace kortizolu v krvi pacientů s adrenální nedostatečností je obvykle nízká, ale může zůstat v normálním rozmezí, zatímco u pacientů bez adrenální nedostatečnosti, ale s jiným závažným onemocněním, může být velmi nízká. Měření hladin kortizolu by se proto nemělo používat k potvrzení nebo vyloučení diagnózy adrenální nedostatečnosti.
Diagnóza využívá stimulační test s ACTH. Za tímto účelem se stanoví koncentrace kortizolu v séru před a 60 minut po podání 0,25 mg ACTH. U primárního hypoadrenokorticismu je základní hladina kortizolu snížena nebo na spodní hranici normálního rozmezí. Hladiny kortizolu po podání ACTH nestoupají. V případě sekundární nedostatečnosti nadledvin se koncentrace kortizolu po podání ACTH zvyšuje. Mělo by se však pamatovat na to, že dlouhodobá sekundární nedostatečnost nadledvin v důsledku zhoršené sekrece ACTH u těchto pacientů vede k atrofii kůry nadledvin, a tedy - nedostatku syntézy a sekrece kortizolu.
Počítačová tomografie a magnetická rezonance nadledvin mohou naznačovat přítomnost neoplastických metastáz.
Lze také měřit koncentraci ACTH v krevním séru. U primární adrenální nedostatečnosti je koncentrace ACTH významně zvýšena, zatímco v sekundárních formách je snížena nebo na spodní hranici normálu.
Kromě toho se imunologické testy používají k detekci specifických protilátek proti nadledvinám a zobrazovacím testům. Rentgenová, počítačová tomografie a ultrazvuk břišní dutiny mohou odhalit kalcifikace v projekci nadledvin po tuberkulóze nebo nadledvinové mykóze.
V případech sekundární nedostatečnosti nadledvin jsou pro detekci novotvarů nebo jiných destruktivních procesů v této oblasti důležité rentgenové záření, zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie tureckého sedla.
Nedostatečnost nadledvin: diferenciace
Diferenciální diagnostika zahrnuje průjmy různého původu, myasthenia gravis, myopatii v průběhu hypertyreózy a chronickou nefritidu. Rovněž je třeba vzít v úvahu další příčiny hyponatremie, hyperkalémie, hypoglykemie, hypotonie a úbytku hmotnosti a u malých dětí syndrom nadledvin a pohlavních orgánů.
Nedostatečnost nadledvin: léčba
Léčba adrenální nedostatečnosti spočívá v doplnění nedostatků glukokortikosteroidů a mineralokortikosteroidů. Za tímto účelem se podává kortizon nebo prednison a fludrokortison. Mělo by se pamatovat na 2-3násobné zvýšení dávek steroidů u pacientů vystavených úrazům a infekcím nebo při zvýšené fyzické nebo duševní námaze. Obecně není androgenní substituční léčba u žen nutná. Další léčba závisí na příčině onemocnění.
Při léčbě adrenální krize způsobené nedostatkem steroidů se každých 4 až 6 hodin podává intravenózně 100 mg hydrokortizonu nebo ekvivalentní množství syntetických glukokortikosteroidů (prednison, methylprednisolon, betamethason, dexamethason). Kromě toho by měl být pacientovi podán 0,9% roztok NaCl a 5% roztok glukózy v množství nezbytném ke kompenzaci stávajících poruch rovnováhy vody a sodíku. Je třeba si uvědomit, že celkový objem podávaných roztoků závisí na centrálním venózním tlaku a glukóze v krvi.
Doporučený článek:
Onemocnění ledvin se vyvíjí tajně
