Behcetova choroba: příčiny, příznaky, léčba

Behcetova choroba (Adamantiades-Behçet) je vzácné systémové vaskulární onemocnění, které postihuje pouze tucet lidí v naší zemi. Začíná to nevinnými vředy v ústech a může vést k postižení centrálního nervového systému. Jaké jsou další příznaky Behcetovy choroby? Může to být léčeno?

Behcetova choroba je systémová vaskulitida s charakteristickými opakujícími se změnami na kůži a sliznici. Toto onemocnění je pojmenováno po tureckém dermatologovi Hulusi Behçetovi, který zjistil příznaky onemocnění u jednoho ze svých pacientů. v roce 1936 popsal její příznaky jako novou nemoc v Archivu kožních a pohlavních chorob. V roce 1947 bylo jméno oficiálně přijato na Mezinárodním dermatologickém kongresu v Ženevě.

Výskyt Behcetovy choroby závisí na zeměpisné oblasti. Nejvyšší výskyt je pozorován v zemích podél tzv hedvábná cesta, tj. obchodní cesta známá od starověku, kterou se hedvábí a další výrobky z Číny a Japonska přepravovaly do Evropy. První příznaky se obvykle objevují ve 3-4. Dekádě života. Většina pacientů z Japonska, Koreje a Německa jsou ženy, zatímco v zemích Středního východu převažují muži. V Polsku se jedná o vzácné onemocnění, dosud bylo popsáno jen asi tucet případů a výskyt je u obou pohlaví podobný. Skutečný počet pacientů může být větší, protože kvůli diagnostickým obtížím jsou diagnostikovány pouze typické a plnohodnotné formy onemocnění.

Behcetova choroba: příčiny

Příčiny nemoci jsou stále nejasné. Existuje mnoho argumentů pro genetické pozadí nemoci. Vyskytuje se v konkrétních oblastech a ve specifických populacích. Vzhledem k významné závažnosti onemocnění v turecké komunitě obchodující s hedvábím se předpokládá, že antigeny histokompatibility HLA-B * 5101 a HLA-B * 5108 predisponují k syndromu.

U pacientů jsou také pozorovány změny v imunitním systému: zvýšená produkce prozánětlivých cytokinů, cirkulující imunitní komplexy, protilátky proti buňkám sliznice nebo protilátky proti endoteliálním buňkám. Není však jasné, zda jsou příčinou nebo sekundárním příznakem onemocnění.

Úloha infekčních agens při zahájení Behcetovy choroby nebyla potvrzena, ale existují hlasy, které Streptococcus sanguis a oralis, Saccharomyces cerevisiae a herpes virus typu I to může způsobit.

Behcetova choroba: příznaky

• Vředy v ústech (97–99%)

Prvním příznakem onemocnění je obvykle výskyt bolestivých vředů v ústech. Charakteristická je rekurentní povaha lézí - více než 3 ročně - která se hojí spontánně po dobu až 3 týdnů bez zanechání jizev

• Genitální vředy (85%)

U mužů se nacházejí v šourku, u žen na stydkých pyskech, ale také ve vagině a na děložním čípku. Jsou hluboké, velmi bolestivé a obtížně léčitelné. Často se opakují a na rozdíl od afty v ústech zanechávají jizvy.

• Makulopapulární kožní léze podobné akné (85%)

Pozorovány u mužů ovlivňují hlavně krk.

• Erythema nodosum (50%)

Týká se to žen. Objevuje se na dolních končetinách a hojí se a zanechává zbarvení.

• Příznak vzoru

Jde o přecitlivělost kůže způsobenou i při sebemenším poškození. Vzorec vzorů je jedním z kritérií pro diagnostiku Behcetovy choroby. Může to být způsobeno vpichem jehly nebo intradermální injekcí izotonického roztoku chloridu sodného. Během 24 hodin se vyvine erytematózní skleróza s následnou akumulací sterilního hnisavého výboje ve středu léze. Na Středním východě může být tento příznak považován za patognomický pro Behcetovu chorobu.

• Oční příznaky (50%)

Pacienti si stěžují na dvojité vidění, fotofobii, zarudnutí, bolest. Existuje uveitida a zánět sítnice. Neléčená oční onemocnění mohou v budoucnu vést k rozvoji glaukomu, katarakty nebo slepoty.

• Artritida (40%)

Jeden nebo více kloubů může být postižen onemocněním. Obvykle jsou napadány velké klouby, zřídka malé a téměř nikdy sakroiliakální klouby. Zánět může být akutní nebo subakutní. Pacienti trpí otoky a bolesti kloubů, což ztěžuje pohyb. Příznaky trvají až tři týdny a poté spontánně zmizí. V některých případech však dochází ke destruktivním změnám v kloubech.

• Zánět svalů

Generalizovaná myositida byla hlášena pouze v ojedinělých případech. U některých se objeví lokalizovaný zánět.

• Venózní trombóza (24%)

Vyskytuje se v exacerbovaných případech onemocnění.

• Změny v cévách

Nemoc je systémová a může postihnout jakoukoli cévu: malou, střední i velkou. Klinické příznaky závisí na umístění a intenzitě zánětlivého procesu. Tepny se stáhnou a vytvoří aneuryzma, zatímco u žil se rozvine trombóza a křečové žíly.

• Srdeční postižení (7-30%)

Mohou se objevit poruchy vedení, perikarditida a také koronární vaskulitida a příznaky ischemické choroby

• Změny v zažívacím traktu

Obvykle postihuje tlusté střevo. Objevují se vředy, které mohou způsobit perforaci a peritonitidu.

• Zapojení CNS (5%)

Objevuje se nejpozději, dokonce několik let poté, co se v ústech objeví afty. Označuje se výrazem „neuro-Behçet“. Mezi příznaky patří bolest hlavy, horečka, zmatenost, poruchy rovnováhy a mrtvice. Ve srovnání se zdravou populací je u nich pravděpodobnější výskyt aseptické meningitidy.

• Postižení ledvin (3%)

Vzácné ve srovnání s jinými příznaky.

Behcetova choroba: diagnóza

Diagnóza onemocnění je založena na klinickém obrazu, protože neexistují žádné specifické laboratorní testy ani histopatologický obraz. Mohou se objevit: anémie a leukocytóza, zrychlení ESR, zvýšená koncentrace C-reaktivního proteinu, imunoglobuliny (hlavně IgA a složky systému komplementu), poruchy koagulačního systému náchylné k trombóze. Nejsou však přítomny žádné antinukleární protilátky a revmatoidní faktor.

V roce 1990 skupina odborníků - Mezinárodní studijní skupina pro Behcetovu chorobu - vypracovala kritéria pro diagnostiku Behcetovy choroby:
1) hlavní kritérium: vředy v ústech - malé, velké nebo podobné herpesu, zjištěné nejméně 3krát za 12 měsíců
2) další kritéria:

• změny v zorném orgánu: přední nebo zadní iritida, zánět sítnicové vaskulitidy
• pozitivní test na alergii (symptom) - odečet po 24–48 hodinách
• opakující se genitální vředy
• erythema nodosum, makulopapulární nebo folikulitidové léze, uzliny akné u dospělých neléčených kortikosteroidy.

Pro stanovení diagnózy Behcetovy choroby je nutné splnit (hlavní) kritérium a minimálně dvě další kritéria po vyloučení jiných příčin.

Behcetovu chorobu je třeba odlišovat od:

• Reiterův syndrom
• seronegativní artropatie
• sarkoidóza
• formy systémové vaskulitidy

Behcetova choroba: léčba

Vzhledem k nejasné etiologii onemocnění není kauzální léčba možná. Zbývá pouze zmírnit příznaky onemocnění. Použitá terapie závisí na vývoji onemocnění a zapojení orgánů.

Léky používané v terapii: kortikosteroidy, nesteroidní protizánětlivé léky, azathioprin, cyklosporin, sulfasalazin, kolchicin, antiagregační léky, antikoagulancia, cyklofosfamid, dapson.

V případech omezených na kůži postačuje lokální aplikace léků - kortikosteroidů, antibiotik. V závažnějších případech se používají silnější léky (cytostatika, imunosupresiva).

Behcetova choroba: prognóza

Nemoc má období exacerbace a remise. Prognóza je dobrá v případech bez postižení CNS a plic. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou neurologické komplikace, prasknutí aneuryzmat a trombóza dolních končetin.