Arteritida obrovských buněk (Hortonova choroba): příčiny, příznaky a léčba

Arteritida z obrovských buněk, známá také jako Hortonova choroba nebo temporální arteritida, je nejčastější primární vaskulitidou, která postihuje 200 lidí na milion ročně. Toto onemocnění postihuje různé cévy, včetně těch, které zásobují oko, což s sebou nese riziko slepoty. Jaké jsou příčiny a příznaky Hortonovy choroby? Jaká je jeho léčba.

Arteritida obrovských buněk, známá také jako Hortonova choroba nebo zánět spánkové tepny (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisarteritida obrovských buněk, zkráceně GCA, temporální arteritida) je onemocnění, jehož podstatou je zánět arteriálních cév, zejména aorty a jejích velkých větví, zejména extrakraniálních větví krční tepny, tj. těch, které dodávají krev do hlavy. Nejběžnějším zánětem je temporální tepna (odtud název onemocnění). Kromě nich se proces onemocnění může vyvinout také v oční tepně, zadní ciliární tepně a proximální části vertebrální tepny. V důsledku vaskulitidy dochází k jejich zúžení a následně k ischémii orgánů, kterým byla dodávána krev.

Arteritida obrovských buněk patří do skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně (revmatická onemocnění). Výzkum ukazuje, že v Evropě je výskyt vyšší na severu kontinentu než ve středomořských zemích. Ve Skandinávii trpí Hortonovou chorobou 20 lidí na milion, zatímco na jihu Evropy je to pouze 12. Tato choroba je převážně u lidí starších 50 let (k většině případů dochází v 7. dekádě života), přičemž je to dvojnásobná většina žen.

Hortonovu chorobu nelze zaměňovat s Hortonovým syndromem, což je shluková bolest hlavy.

Arteritida obrovských buněk (Hortonova choroba) - příčiny

Příčiny Hortonovy choroby nejsou známy.Předpokládá se, že je výsledkem imunitní reakce na infekční agens (virové, bakteriální) u geneticky predisponovaných jedinců. Tj. pod vlivem těchto faktorů jsou arteriální cévy napadeny imunitním systémem.

AUTOIMUNOLOGICKÉ ONEMOCNĚNÍ: když na nás zaútočí imunitní systém

Arteritida obrovských buněk (Hortonova choroba) - příznaky

Zpočátku se u pacienta objeví systémové příznaky podobné chřipce, jako jsou: horečka nebo nízká horečka, anorexie, úbytek hmotnosti, malátnost, slabost, zimnice a pocení, deprese. Poté si může pacient v důsledku ischemie v cévní oblasti stěžovat na:

• chronické bolesti hlavy, které se obvykle nacházejí v časové oblasti (potom se temporální tepna bolestivě otekne a stane se viditelnou ve formě klikaté, hrudkovité boule), stejně jako v týlní, temenní a čelní oblasti. Tato bolest se obvykle objevuje v noci a narušuje spánek
• bolest hlavy (povrchové bolesti hlavy, např. při čištění zubů);
• klaudikace čelisti a jazyka (necitlivost při žvýkání)

U 1/4 pacientů jsou postiženy tepny dodávající krev do očí, což se projevuje zrakovými poruchami, jako jsou:

• dvojité vidění
• poruchy zrakové ostrosti

Arteritida obrovských buněk často koexistuje s revmatickou polymyalgií, charakterizovanou bolestí a ranní ztuhlostí ramenních a kyčelních pletenců. Podle výzkumu 50 procent. pacienti s Hortonovou chorobou mají polymyalgickou revmatickou chorobu a 15–25 procent. pacienti s revmatickou polymyalgií trpí tímto typem arteritidy.

Hortonova choroba může vést k oslepnutí

Poruchy zraku se týkají 20–30% pacienti, z nichž asi polovina má trvalou ztrátu zraku (obvykle jedno oko). Ztráta zraku se nejčastěji objevuje náhle, během několika dní, a mohou jí předcházet příznaky, jako je bolest hlavy, horečka, obecné příznaky a klaudikace čelisti. Nejčastějšími (91%) příčinami tohoto stavu jsou přední ischemická optická neuropatie, méně často zadní neuropatie a obstrukce centrální retinální tepny. Jejich důsledkem může být nejzávažnější komplikace onemocnění, tj. Trvalá ztráta zraku, které často předchází dočasná amblyopie, dvojité vidění nebo bolest očí. Prognóza je špatná, protože ztráta zrakové ostrosti je trvalá, ačkoli předčasné podávání kortikosteroidů může zlepšit vidění.

Arteritida z obrovských buněk je také spojena se zvýšeným rizikem tvorby aorty, která je obvykle pozdní komplikací onemocnění a může pitvat a vést k smrti. Ve velmi vzácných případech se jedná o cévní mozkovou příhodu, nejčastěji ischemickou, a ještě vzácněji subarachnoidální nebo intrakraniální krvácení.

Arteritida obrovských buněk (Hortonova choroba) - diagnóza

Podle Americké revmatologické společnosti zahrnují kritéria pro diagnostiku arteritidy obrovských buněk:

1. Věk pacienta - 50 let a starší.
2. Nová lokalizovaná bolest hlavy.
3. Něha spánkové tepny nebo oslabení pulzu spánkové tepny.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Abnormální biopsie spánkové tepny.

Pokud jsou splněna 3 z 5 kritérií, lze onemocnění diagnostikovat. Konečná diagnóza je však založena na zobrazovacích vyšetřeních, jako je ultrazvuk, MRI (magnetická rezonance) a PET (pozitronová emisní počítačová tomografie), které odhalují rysy zánětu cévní stěny. Naproti tomu se ultrazvuk, angio-CT a arteriografie používají k vizualizaci komplikací, jako je stenóza / obstrukce postižených tepen, aneuryzma a disekce aorty. Při stanovení diagnózy Hortonovy choroby jsou užitečné další testy (ESR, C-reaktivní protein) a biopsie spánkové tepny.

Arteritida z obrovských buněk (Hortonova choroba) - léčba

Pacientům jsou podávány glukokortikosteroidy. Počáteční dávka je 40-60 mg prednisonu denně v jedné nebo dvou dávkách. V případě očních příznaků jsou dávky léku vyšší nebo se používají pulzy methylprednisolonu. Dávky prednisonu se snižují postupně. Léčba probíhá po dobu 2–4 let, ale někdy je léčba nízkými dávkami delší.

Charakteristickým znakem obří arteritidy je náhlé zlepšení po 24–72 hodinách léčby glukokortikoidy.

Bibliografie:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Obří buněčná arteritida (zánět spánkové tepny). Případová studie 2, Srdeční a cévní nemoci 2006, sv. 3, č. 4