FRONTOTEMPORáLNí DEMENCE: PŘíČINY, PŘíZNAKY, LéČBA

Frontotemporální demence: příčiny

Fronto-temporální demence patří k tzv tauopatie. U jedince dochází k nadměrné akumulaci tau proteinů v mozku pacientů, a proto je popsaná demence zařazena do skupiny neurodegenerativních onemocnění.Název „frontotemporální demence“ pochází z částí mozku, kde se hromadí patologické bílkoviny - v tomto případě jsou ložisky frontální a temporální laloky mozku.

Bílkoviny akumulující se v mozku mají mnoho negativních účinků na nervovou tkáň. Jejich přítomnost může mít za následek jak poruchy přenosu signálů mezi neurony, tak zvýšenou smrt nervových buněk. Zatímco mechanismus za příznaky frontotemporální demence je pravděpodobně již známý, často není známo, proč se bílkoviny ve skutečnosti hromadí v mozku.

U některých pacientů (až 50% z nich) má frontotemporální demence rodinnou anamnézu. Vědci dokonce dokázali detekovat některé mutace, které vedou k frontotemporální demenci. Jako příklad genetických poruch, které vedou k rozvoji popsaného neurodegenerativního onemocnění, lze zmínit mutace v genech MAP-tau nebo v genech kódujících proteiny TDP-43. Fronto-temporální demenci však lze určitě stále považovat za poněkud záhadné onemocnění - koneckonců až polovina pacientů, kteří jí trpí, neví, co tuto chorobu způsobilo.

Fronto-temporální demence: příznaky a typy

Fronto-temporální demence je zcela specifická forma demence, protože jejím hlavním problémem není poškození paměti. Klinický obraz v případě degenerativních procesů v čelních a spánkových lalocích mozku je extrémně různorodý, což odlišuje tři hlavní formy poruch od spektra frontotemporální degenerace.

V průběhu typické frontotemporální demence se u pacientů rozvinou chování a duševní poruchy. Spočívají například v zanedbávání osobní hygieny, nadměrné psychomotorické činnosti a ztrátě schopnosti udržovat mezilidské kontakty. Pacienti s frontotemporální demencí mohou vykazovat provokativní sexuální chování a mohou také vyvinout různé nutkání (např. Velké množství kouření nebo pití alkoholu). Pacienti mohou mít potíže se soustředěním i nadměrnou impulzivitou. V případě duševních poruch jsou u pacientů s frontotemporální demencí dominantními poruchami afektivní poruchy (zejména ve formě deprese) a úzkostné poruchy.

Druhým, méně častým podtypem demence ve frontotemporálním spektru demence je primární progresivní afázie. V jejím případě jsou hlavním problémem poruchy řeči pacientů. Pacienti mohou často při rozhovoru koktat a jejich schopnost svobodně se vyjadřovat je zjevně obtížná. V průběhu primární progresivní afázie se agramatičnosti objevují také v řeči nemocných lidí a mohou také zkreslovat slova. Porozumění řeči je u těchto pacientů obvykle zachováno, ale při pokusu o porozumění složitějším a komplikovanějším výrokům mohou nastat problémy.

Třetí formou poruch souvisejících s degenerativními procesy v temporálních a čelních lalocích mozku je sémantická demence. V jejím průběhu se objevují příznaky dvou hlavních skupin: první příznaky souvisejí s mluvením, jiné s agnosií. Pacienti se sémantickou demencí mohou dokonce hodně mluvit, ale někdy je těžké pochopit význam jejich výroků. Je to proto, že pacienti mají tendenci nadužívat neinformativní slova (např. „Tato“, „ta věc“, „toto“). Řeč pacientů může zahrnovat tzv parafáze - pacienti mylně pojmenovávají předměty, např. místo toho, aby mluvili o předmětu v ruce, definují jej jako „nůž“. Kromě již zmíněných problémů se u pacientů objevuje také agnosie. Může mít formu prosopagnosie (nemožnost rozpoznat tváře) nebo obtíží při správné identifikaci předmětů - z tohoto důvodu mohou pacienti mylně používat dané nástroje, např. Kartáč s vidličkou.

Stojí za to vědět

Demence je skupina onemocnění, při nichž jsou narušeny hlavně různé kognitivní funkce. Nemoci tohoto typu jsou seskupeny např. podle příčin, které je způsobují - tedy rozdělení na degenerativní a vaskulární demenci.

Fronto-temporální demence: diagnóza

Diagnóza frontotemporální demence se provádí primárně na základě pacientových symptomů. Neuroimaging se také používá při diagnostice onemocnění - například při zobrazování magnetickou rezonancí mozku je možné identifikovat atrofie ve frontálních a temporálních lalocích. U pacientů je také možné provádět funkční zobrazovací testy. U frontotemporální demence lze například pozorovat snížení průtoku krve v temporálních a frontálních lalocích nebo snížení absorpce glukózy v těchto oblastech mozku. Diagnostika zobrazování je také důležitá, protože umožňuje vyloučit další možné příčiny příznaků pacienta (například mrtvici nebo nádor centrálního nervového systému).

Fronto-temporální demence: prognóza

Fronto-temporální demence je progresivní - příznaky vyskytující se od začátku nástupu nemoci se postupně zvyšují na intenzitě a navíc se u pacientů objevují nová, úplně jiná onemocnění. Může to být mimo jiné k poruchám motorických funkcí ve formě třesu nebo ztuhlosti. U pacientů se mohou projevovat deliberativní příznaky, např. Příznak Marinesco-Radovici. Problémy jako močová nebo fekální inkontinence mohou nastat poměrně rychle. Pokud jde o poškození paměti, jsou u frontotemporální demence vzácné, a pokud k nim dojde, jsou mírné.

Doba přežití pacientů se od vzniku prvních příznaků frontotemporální demence liší a je ovlivněna mnoha různými faktory, od věku nástupu po celkové zdraví jednotlivého pacienta. Střední doba přežití u frontotemporální demence je 8 let od jejího vzniku.

Fronto-temporální demence: léčba

Neexistuje kauzální léčba frontotemporální demence - to znamená, že progresi nemoci nelze zpomalit. Aby se zmírnily příznaky spojené s poruchami chování, jsou prováděny pokusy o užívání psychotropních látek ze skupiny inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu nebo noradrenalinu. Léky, které se používají ke zlepšení kognitivních funkcí pacientů s jinými formami demence - tj. Inhibitory acetylcholinesterázy - u frontotemporální demence, jsou bohužel neúčinné.

Doporučený článek: