Definice
Pemfigus jsou vzácná onemocnění autoimunitního původu, tj. V důsledku působení protilátek organismu proti vlastním buňkám. Tato onemocnění ovlivňují pokožku a sliznice. Pemphigus vulgaris je součástí tzv. Autoimunitní bulózní dermatitidy, jejíž nejčastější formou je bulózní pemfigoid s tvorbou puchýřů různých velikostí na kůži.
Příznaky
Obecně se první léze objevují ve formě puchýřů na úrovni sliznic a zejména v ústech. Tyto puchýře mohou také ovlivnit patra a dásně; Tyto léze explodují a výsledkem jsou bolestivé eroze, které ztěžují krmení. Mohou také napadnout genitální, rektální a jícnovou sliznici. Potom se kožní léze objevují jako puchýře, které se zdají obsahovat tekutinu, která se vyvíjí, což vede k erozi kůže, která vyvolává dojem kůže na kůži.
Diagnóza
V případě pochybností může být diagnóza stanovena vyšetřením puchýře získávajícího vzorek. Různé použité techniky slouží k prokázání charakteristických depozit nebo protilátek zodpovědných za onemocnění.
Léčba
Toto autoimunitní onemocnění se nemůže vyléčit, a proto musí být léčeno. Pemfigus se obvykle léčí několik let na základě kortikosteroidů v tabletách, které jsou někdy spojeny s imunosupresivní terapií, aby se snížil účinek autoprotilátek. Dávky kortikosteroidů se postupně snižují. Pokud je léčba někdy dlouhá a není příliš zřejmá, je toto onemocnění, jakmile je smrtelné, nyní vyléčeno díky kortikosteroidům.
