Rolandická epilepsie je benigní dětská epilepsie s centrálními časovými hroty (BECTS). Je to nejčastější syndrom fokální epilepsie pozorovaný v dětství. Až 23 procent dětské epilepsie je způsobeno BECTS. Chlapci tím trpí častěji, přičemž poměr chlapců a dívek je kolem 3: 2. Jaké jsou příznaky rolandické epilepsie, jak se léčí a jaká je prognóza?
Rolandická epilepsie se obvykle vyskytuje ve věku od 7 do 10 let; jednoduché parciální záchvaty (se zachovaným vědomím) sestávají z jednostranných senzomotorických příznaků postihujících obličej a oblast úst a krku, řeč a slintání. Záchvaty jsou krátkodobé a vyskytují se po probuzení dítěte. Další záchvaty v tomto syndromu jsou záchvaty během spánku. Rodinná anamnéza epilepsie je pozitivní asi u 40%. V současné době se předpokládá, že dědičnost je multigenní a multifaktoriální. Jasná závislost klinických projevů na věku, samolimitující průběh s úlevou od příznaků kolem puberty a rodinná anamnéza naznačují „dědičné poškození mozkového dozrávání“.
Rolandická epilepsie: příznaky
- Záchvaty se vyskytují v noci, často krátce po usnutí nebo před probuzením, trvají jen několik sekund nebo minut
- Mohou to být jednorázové záchvaty (16%), vzácné relapsy během roku (66%) až časté záchvaty (21%)
- Záchvatům předchází somatosenzorická aura s parestézií kolem úst, pocit dušení a ztuhlost čelisti nebo jazyka. Může se objevit břišní diskomfort, somatosenzorická aura v jedné končetině nebo systémové závratě.
- Vzhledem k nástupu záchvatu spánku a nízkému věku mohou pacienti popis aury vynechat. Současně i v 12% případů může být aura jediným projevem onemocnění
- Motorické záchvaty postihují polovinu obličeje nebo těla. Příznaky postihují obličej, rty, jazyk, hltan a hrtan. Mohou být doprovázeni zastavením řeči. Dítě je obvykle při vědomí
- Mezi další příznaky patří slinění z úst, grgání, ztráta vědomí, přechod k generalizovanému tonicko-klonickému záchvatu a někdy také postparoxysmální zvracení.
- Byly také hlášeny generalizované tonicko-klonické záchvaty bez ohniskového nástupu
Existují tři typy klinických záchvatů na základě příznaků:
- Krátké záchvaty poloviny tváře, zastavení řeči a únik slin z úst
- Záchvaty navíc se ztrátou vědomí, grgáním nebo chrochtáním a zvracením
- Generalizované tonicko-klonické záchvaty
Rolandova epilepsie: neuropsychologické příznaky
Neuropsychologické příznaky byly popsány asi u 53% pacientů. Zahrnout:
- poruchy chování
- zpoždění ve vývoji řeči
- zhoršení paměti
- nedostatek pozornosti
- poruchy učení
Rolandická epilepsie: diagnóza
Diagnóza onemocnění je založena na typickém klinickém obrazu a potvrzena elektroencefalografií (EEG). Rovněž je třeba vyloučit nemoci s podobnými příznaky, včetně Gastautova syndromu, Panayiotopoulosova syndromu a mírné dětské okcipitální epilepsie. Při EEG vyšetření byl pozorován charakteristický záznam jehel ve středočasové oblasti. V interiktálním období jsou ve vodičích přítomných jehly vysokého napětí odpovídající oblasti střední drážky (tzv. Rolandova drážka) mozku. Počet výbojů se během spánku výrazně zvyšuje. Je třeba si uvědomit, že takový obraz při EEG vyšetření neznamená, že dojde k Rolandově epilepsii. Více než polovina dětí s tímto typem poruchy nemusí mít nikdy žádné příznaky.
Rolandická epilepsie: léčba a prognóza
U vzácných záchvatů vyskytujících se pouze v noci může být antiepileptická léčba vynechána. Indikace pro provedení léčby jsou: epileptické záchvaty během dne, opakující se tonicko-klonické záchvaty, prodloužené záchvaty a status epilepticus, stejně jako vznik záchvatů mladších 4 let. Lékem první volby je karbamazepin, který je účinný až u 65% pacientů. Mezi další účinné léky patří klonazepam, levetiracetam, fenytoin, valproát, klobazam, primidon a fenobarbital. I když až 30% záchvatů může během dětství a dospívání zůstat nekontrolovaných, téměř všichni pacienti se ze záchvatů zotaví do věku 18 let.
V několika případech se onemocnění může vyvinout v atypickou rolandickou epilepsii s jazykovými, behaviorálními a neuropsychologickými deficity. Zavedení agresivní léčby steroidy pak může zastavit léze a vyvolat remisi neuropsychologických příznaků.
Doporučený článek:
Záchvat - co dělat v případě epileptického záchvatu? Jak pomoci s útokem ...
-niedoczynno-tarczycy---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
