Rakovina příštítných tělísek - příčiny, příznaky a léčba

Rakovina příštítných tělísek je velmi vzácný maligní nádor endokrinního systému. Kromě toho je velmi snadné zaměnit jej s adenomem příštítných tělísek a rakovinou štítné žlázy, což významně oddaluje správnou diagnózu. Jaké jsou příčiny a rizikové faktory vzniku rakoviny příštítných tělísek? Jak rozpoznat jeho příznaky? Jaká je léčba tohoto typu rakoviny?

Rakovina příštítných tělísek je velmi vzácně diagnostikovaný maligní novotvar endokrinního systému. Podle výzkumu ovlivňuje od 0,2 do 5 procent. pacientů s hyperparatyreózou a nepřesahuje 0,2%. všechny maligní nádory endokrinního systému.

Rakovina příštítných tělísek, i když patří do skupiny maligních novotvarů, velmi zřídka metastázuje. Bohužel je náchylný k recidivě, která se může vyskytnout dokonce u poloviny léčených pacientů.

Rakovina příštítných tělísek - příčiny a rizikové faktory

Příčiny rakoviny příštítných tělísek nejsou zcela známy. V některých případech může mít onemocnění genetický základ nebo může být spojeno s dědičnými syndromy, u kterých se vyskytuje hyperparatyreóza, např. S ​​mnohočetnou endokrinní neoplazií (MEN).

Mezi rizikové faktory pro rozvoj karcinomu příštítných tělísek patří předchozí radioterapie (zejména v dětství nebo v raném dospívání) v oblasti krku, chronické selhání ledvin a všechna další onemocnění, při nichž se vyvíjí hyperparatyreóza, a tedy - nadprodukce PTH .

Rakovina příštítných tělísek - příznaky

Rakovina příštítných tělísek nejčastěji vede k primární hyperparatyreóze (hormonálně neaktivní nádor je vzácný). Následkem toho jsou jeho příznaky spojeny s nadprodukcí parathormonu (PTH), hormonu vylučovaného příštítnými tělísky, který reguluje hladinu vápníku a fosfátu v krvi. V důsledku jeho zvýšené sekrece dochází k hyperkalcémii, tj. Ke zvýšení hladiny vápníku v krvi, na úkor toho, který je uložen v kostech (což je jednou z příčin hyperkalcémie), což může vést k osteoporóze a zlomeninám kostí.

Kromě toho existují:

• poruchy trávicího systému - ztráta chuti k jídlu, zvýšená žízeň, bolesti břicha, nevolnost, zácpa. Primární hyperparatyreóza může způsobit peptické vředové onemocnění, zejména dvanáctníku, a pankreatitidu;
• selhání ledvin způsobené kalcifikací (nefrokalcinóza) a sklon k tvorbě kamenů, které mohou vést k uremii. Hyperparatyreóza tedy způsobuje problémy s ledvinami a naopak, renální dysfunkce může způsobit hyperparatyreózu;
• poruchy nervosvalového a kosterního systému: svalová slabost, bolesti kloubů;
• duševní poruchy, zpočátku ve formě podrážděnosti nebo dokonce agresivity, následované závratí.

Tyto příznaky se pomalu zhoršují a projeví se až poté, co hladina vápníku v krvi vzroste na významnou úroveň.

Rakovina příštítných tělísek zvyšuje riziko vzniku hyperkalcemické krize

V průběhu rakoviny příštítných tělísek existuje vysoké riziko hyperkalcemické krize. Jedná se o stav, kdy jsou hladiny vápníku v krvi významně zvýšené nebo se rychle zvyšovaly. Hyperkalcemická krize je lékařská pohotovost a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Stojí za to vědět, že příznaky hyperkalcemické krize jsou:

• pocit slabosti roste
• silná bolest břicha
• progresivní porucha vědomí
• dehydratace (suché sliznice, snížená pružnost pokožky, zvýšená žízeň)
• zvýšená srdeční frekvence

Rakovina příštítných tělísek - diagnostika

Nejprve se provede palpační test, který ukazuje hmotnost nádoru na krku. Tento typ nádoru však může také indikovat adenom příštítných tělísek a rakovinu štítné žlázy, proto by měly být následně provedeny testy krve a moči, aby se vyloučila tato a další onemocnění s podobným průběhem (např. Primární kostní nádory nebo nádory, které metastazují do kosti).

Pro potvrzení diagnózy se provádí následující:

• scintigrafie příštítných tělísek (spočívá v záznamu radioaktivity nad krkem)
• krevní testy - stanovení hladiny:

- vápník (zvýšení koncentrace nad 10,4 mg%)
- parathormon (zvýšení koncentrace)
- fosfor (snížení koncentrace)
- kreatinin (k posouzení funkce ledvin)
- markery kostního metabolismu (alkalická fosfatáza)

• test moči: stanovení hladin vápníku a kreatininu a markerů kostního metabolismu (produkty rozkladu kolagenu)

Pro posouzení účinku onemocnění na kosti se zkoumá kostní minerální hustota (hodnotí se úbytek kostní hmoty). Na druhé straně se k potvrzení přítomnosti nefrolitiázy provede ultrazvukové vyšetření nebo rentgenové vyšetření ledvin.

Rakovina příštítných tělísek - léčba

V případě rakoviny příštítných tělísek se chirurgický zákrok používá k odstranění nádoru spolu s celým lalokem štítné žlázy. Před operací je velmi důležité získat normokalcémii (pro tento účel se používají různé léky, mezi nimiž jsou nejoblíbenější bisfosfonáty), i když to často není možné. Radioterapie může být doplňkovou léčbou, i když je tato metoda kontroverzní. Někteří říkají, že to dokonce zhoršuje výsledky léčby. Chemoterapie nehraje při léčbě tohoto typu rakoviny žádnou roli. Byly učiněny pokusy o použití různých cytostatik, ale bez velkého úspěchu.