Síňový hlen - co to je?

Předsíňová sliznice je rakovina srdce, benigní nádor, který je detekován častěji u žen než u mužů. Diskutujeme o příčinách srdečního myxomu, diagnostice a léčbě tohoto nádoru s prof. Jerzy Sadowski z klinického oddělení srdeční chirurgie, cévní chirurgie a transplantologie ve specializované nemocnici v Krakově. Jana Pavla II. V Krakově.

• Pane profesore, co je to síňový myxom?

Síňové lymfomy jsou nejčastějšími rakovinami srdce. Jedná se o benigní nádory, které se kvůli nespecifickým příznakům mohou ukázat obtížně diagnostikovatelné. Asi 75% myxomů se nachází u žen.

• Na jakou věkovou skupinu to nejčastěji působí?

Kazuistiky v literatuře pokrývají pacienty všech věkových skupin od 3 do 83 let. Průměrný věk diagnózy je 30-50 let u tzv sporadické, zatímco u rodinných případů je průměrný věk diagnózy 25 let, protože se také vyskytují.

• Přiznávám, že jsem toho o rakovině srdce moc neslyšel, jak často o nich vůbec mluvíme? Existují nějaké statistiky na stupnici?

Výskyt síňového myxomu v jedné studii z Irska provedené v letech 1977-1991 činil 0,50 síňového myxomu na milion obyvatel ročně. To znamená, že do dvou let onemocní jeden člověk z milionu, což je poměrně vzácné onemocnění. Na základě údajů z 22 velkých pitevních studií v USA víme, že prevalence primárních nádorů srdce je přibližně 0,02% (200 nádorů na milion pitev). Asi 75% primárních nádorů srdce je benigních a 50% z nich jsou myxomy. Jinými slovy, z milionu posmrtných vyšetření mělo 75 lidí hnědou hnilobu. Lymfomy tvoří asi 40-50% všech primárních nádorů srdce. Asi 90% z nich se objevuje jednotlivě, jsou pedunkulované a u 75–85% je nacházíme v dutině levé síně a pouze 25% se nachází v pravé síni.

• Jaké jsou příčiny myxomu?

Většina případů myxomu se vyskytuje sporadicky a etiologie zůstává neznámá. Jsou však známy rodinné případy, jako je Carneyho syndrom, který je pravděpodobně zodpovědný za přibližně 7% případů myxomu.

• Někteří lidé tvrdí, že lidé po kardiochirurgii a kardiologii jsou více ohroženi?

Ve skutečnosti nebyla nalezena žádná korelace mezi výskytem myxomu a předchozími kardiochirurgickými nebo intervenčními kardiologickými postupy.

• Je myxom obtížné diagnostikovat?

Správná diagnóza se může ukázat jako obtížnější, než byste čekali. Největším problémem je zahrnutí myxomu do diferenciální diagnostiky, když pacient vykazuje nespecifické příznaky (jako je únava, arytmie, palpitace, mdloby). Pokud však vezmeme v úvahu možnost myxomu a pošleme pacienta na vhodné vyšetření, lze diagnózu stanovit téměř okamžitě.

• Jak se tato diagnóza provádí?

Hlavní diagnostickou metodou je echokardiografie. Stojí za zmínku, že asi u 20% pacientů může být myxom asymptomatický a stane se náhodným nálezem při provádění vyšetření z jiného důvodu. Ať tak či onak, myxom je považován za srdeční pohotovost.

• Jaká je léčba tohoto stavu?

Chirurgická excize je jedinou metodou léčby myxomu. Operace se provádí mediánem sternotomie (řezání hrudní kosti) a mimotělním oběhem (pomocí umělého stroje srdce a plic). Jedná se o operaci otevřeného srdce. Moderní přístup zahrnuje minimálně invazivní postupy, jako je malá laterální torakotomie. Hlen nevyžaduje následnou chemoterapii.

Prof. Jerzy Sadowski

• Jaká je účinnost těchto operací? Jsou pacienti po rehabilitaci schopni vrátit se do plné kondice?

Chirurgická léčba je léčbou volby a je bezpečná a účinná - nejčastěji umožňuje trvalou léčbu. Včasná pooperační úmrtnost je asi 2% a mnoho center zachází s diagnózou myxomu jako s naléhavou situací, která vyžaduje urgentní chirurgický zákrok. Relapsy nejčastěji vyplývají z neúplné resekce nádoru. Rehabilitace se neliší od rehabilitace provedené po jiných srdečních operacích a pacienti se vracejí k plné kondici.
V jedné studii, která hodnotila dlouhodobou prognózu 62 pacientů po operaci síňového myxomu, bylo po 10 letech stále téměř naživu téměř 97% pacientů - takže prognóza je velmi dobrá, pokud bude provedena srdeční operace ve vhodném stadiu onemocnění. Recidivy jsou vzácné - ve zmíněné skupině pouze u 2 pacientů s familiárním myxomem (což znamená 97% bez nutnosti reoperace po 10 letech).

• Může myxom ovlivnit poškození chlopně nebo správnou funkci?

Strukturální poškození chlopní novotvarem obvykle nedochází, ale riziko vyplývá ze skutečnosti, že nádor je nejčastěji pedunkulovaný, a tedy mobilní. Na echokardiografických obrazech často vidíme, jak se nádor šíří do levé komory mitrální chlopní. Velká hmota nádoru může být spojena s okluzí atrioventrikulárního otvoru a dát příznaky chlopňového onemocnění se správnou strukturou chlopně. Dalším problémem je periferní ucpání, které může nastat při odtržení hnědých fragmentů nádoru. Ať tak či onak - nádor je třeba odstranit. Náhlá srdeční smrt může nastat až u 15% pacientů s atxickým myxomem. Příčinou smrti je obvykle koronární nebo systémová embolie nebo obstrukce průtoku krve mitrální nebo trikuspidální chlopní.

• Pokud jde o předchozí otázku, je pravda, že během odstraňování nádoru může být nutné implantovat umělou chlopnu?

Kardio-onkologická operace vyžaduje úplné odstranění neoplastické léze. To může způsobit tak rozsáhlé poškození srdečních struktur, že je nutné provést protézu, například umělou chlopní. Takové případy jsou však poměrně vzácné.

Text byl napsán u příležitosti workshopu Nové hranice v intervenční kardiologii (NFIC) v Krakově.

Doporučený článek: