Mnohočetný myelom (Kahlerova choroba) - rakovina kostní dřeně

Mnohočetný myelom (aka mnohočetný myelom, Kahlerova choroba) je onemocnění, které je zpočátku snadné zaměnit za nachlazení. Pouze krevní testy odhalí protivníka, se kterým máme co do činění. Jde o rakovinové onemocnění, ale pokud je diagnostikováno včas, lze jej zvládnout. Zjistěte, jaké jsou příčiny Kahlerovy choroby a jaké jsou příznaky mnohočetného myelomu.

Obsah:

1. Mnohočetný myelom: příznaky
2. Mnohočetný myelom: příčiny
3. Mnohočetný myelom: diagnóza
4. Mnohočetný myelom: léčba

Donedávna byl mnohočetný myelom (Kahlerova choroba, mnohočetný myelom) - maligní kostní nádor - diagnostikován hlavně u starších osob. Statistiky posledních let bohužel ukazují znepokojivou tendenci - lidé mladší 55 let trpí čím dál častěji. V Polsku přibližně 6 000 trpí mnohočetným myelomem. lidí, je to o něco častější u mužů. Ročně 1,5-2 tisíce. nové případy.

Mnohočetný (plasmacytomový) myelom tvoří 1 procento. všechny druhy rakoviny a přibližně 10 procent. krvetvorné nádory.

Onemocnění se vyvíjí v dřeni (primárně v kostech páteře, lebky a žeber) a léze jsou obvykle šířeny - odtud název mnohočetný myelom. Je to způsobeno neoplastickým růstem plazmatických buněk přítomných v kostní dřeni. Vytlačují zdravé buňky a postupně ničí kosti. Tento proces se nazývá maligní osteolýza. Existují dutiny, které upřednostňují zlomeniny kostí. Protein produkovaný buňkami myelomu uniká do krve a vede k selhání ledvin. A protože kostní dřeň je také zodpovědná za produkci červených krvinek a imunitních orgánů, pacienti jsou často anemičtí a náchylní k infekcím.

Mnohočetný myelom: příznaky

Příznaky myelomu bohužel nejsou příliš charakteristické - je snadné je zaměnit za nachlazení, proto je detekován náhodou. Na začátku to může být nízká horečka, nepřiměřené hubnutí, nechutenství, noční pocení nebo opakující se infekce.

Existují také bolesti kostí, často v bederní oblasti, přetrvávající bolesti hlavy (zmatené migrénami), pocit neustálé únavy a celková slabost. Postupem času se objevují stále více zjevně nesouvisející příznaky.

Progresivní destrukce kostí vede ke zlomeninám (včetně spontánních zlomenin). V procesu degradace kostí se vápník uvolňuje a vstupuje do krve. To může vést k poruchám v práci mozku a srdce. Anémie se vyskytuje v důsledku zhoršení počtu a aktivity buněk produkujících erytrocyty.

Na druhé straně vnitřní orgány, jako jsou ledviny, hromadí nerozpustné bílkoviny, které zhoršují jejich funkci. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihují různé orgány, vyhledávají pacienti s myelomem pomoc u mnoha lékařů - internistů, ortopedů a revmatologů. Neúspěšně. Když konečně půjdou k hematologovi (specialistovi na krevní onemocnění), může po provedení testů stanovit správnou diagnózu.

Mnohočetný myelom: příčiny

Navzdory rozsáhlému výzkumu se vědcům nepodařilo identifikovat příčiny myelomu. Mezi pravděpodobné patří: chyba během dělení buněk, v důsledku čehož mutuje jedna buňka a její potomci jsou myelom. Neexistují také dostatečné důkazy o tom, že lze myelom zdědit, i když onemocnění postihuje několik lidí v rodině. Vědci této rakoviny mají podezření, že její výskyt u starších osob může být spojen se snížením celkové imunity těla a hormonálními změnami. Existuje také teorie, že onemocnění může být výsledkem dopadu škodlivých faktorů prostředí na lidské tělo.

Mnohočetný myelom: diagnóza

Každý pacient s podezřením na mnohočetný myelom musí podstoupit mnoho testů. Nejprve jsou provedeny ty, které mohou nemoc potvrdit nebo vyloučit. Další určují pokrok neoplastického procesu a pomáhají rozhodovat o léčebné metodě.

• Charakteristická je analýza krve - zrychlené ESR (více než 100 mm / h), zvýšené hladiny vápníku, velké množství abnormálního proteinu a normální protein s jasnou přítomností protilátek typických pro myelom. Vysoká koncentrace beta-2-mikroglobulinu je také důkazem postupu a agresivity onemocnění. Kromě toho je pozorována anémie a pokles počtu krevních destiček.
• Analýza moči - k posouzení funkce ledvin. Testují se tedy hladiny kreatininu, močoviny a kyseliny močové a také hladiny vápníku. Úroveň tzv Bence-Jonesovy proteiny, které se skládají z částí protilátek filtrovaných společně s močí. Proteinurie je běžná u pokročilého onemocnění.
• Vyšetření kostí - nejčastější je rentgenologické vyšetření a denzitometrie. Rentgenové snímky ukazují charakteristické dutiny (tzv. Sýrové otvory) v kostech, které se nazývají osteolytická ložiska. To jsou místa, kde myelom zničil kost. Vady kostí jsou potvrzeny denzitometrií. Někdy je také nutné provést MRI nebo počítačovou tomografii, abyste přesně rozpoznali všechny kostní fragmenty poškozené nemocí.
• Biopsie kostní dřeně - umožňuje odhalit velikost infiltrátů složených z plazmatických buněk a určit procento rakovinných buněk v kostní dřeni. Dřeň k vyšetření se obvykle odebírá z hrudní kosti.

Myelom lze diagnostikovat dříve díky praktickým lékařům

Myelom lze diagnostikovat rychleji díky praktickým lékařům. To je např. ve Francii, kde je zaveden vhodný algoritmus pro pacienty s podezřením na myelom. Například pokud pacient trpí anémií, ale není důsledkem nedostatku železa nebo vitamínů, měl by jej lékař primární péče odkázat na hematologa, říká Prof. Xavier Leleu, vedoucí hematologického oddělení, nemocnice „La Miletrie“, Poitirs, Francie. Další příklad: Pacient bojuje s infekcí, ESR je zvýšena, stejně jako procento bílkovin v moči. Pokud infekce ustoupí, ale hladiny ESR a bílkovin v moči zůstávají vysoké, může být podezření na myelom. Lékař primární péče by pak měl pacienta odkázat na hematologa - říká Prof. Xavier Leleu. Pacienti nad 60-65 let by měli být také odesláni k hematologovi. let s opakujícími se, četnými infekcemi a čistou bolestí kostí (ne bolesti kloubů a kostí) - dodává odborník.

Mnohočetný myelom je chronické onemocnění hematopoetického systému. Jeho první fáze je asymptomatická, zatímco následující fáze mohou vést k rozvoji chronického selhání ledvin, patologických zlomenin kostí a selhání kostní dřeně. Proto je důležité rychle rozpoznat nemoc, abyste včas zahájili vhodnou terapii. Bylo by snazší, kdyby si praktičtí lékaři mohli častěji objednávat základní testy, například ESR.
Základem léčby myelomu je chemoterapie, která ničí rakovinné buňky v kostní dřeni. Může mu pomoci autologní transplantace krvetvorných buněk, která obnovuje schopnost produkovat normální krevní buňky. U některých pacientů, když je tato léčba neúčinná, se používají léky jako thalidomid nebo bortezomib (Velcade).

Každý desátý pacient s rakovinou krve má myelom. Obvykle je zjištěno příliš pozdě

Zdroj: biznes.newseria.pl

Mnohočetný myelom: léčba

Správně zvolená léčba může zastavit rozvoj mnohočetného myelomu a způsobit, že onemocnění - i když je nevyléčitelné - bude trvat mnoho let jako chronické onemocnění. Volba terapie závisí na mnoha faktorech, včetně věku, celkového zdravotního stavu a míry, v jaké onemocnění zhoršuje život pacienta.

Symptomatický mnohočetný myelom je léčen chemoterapií určenou k ničení rakovinných buněk. V 60-70 procentech Perorální chemoterapie vede k remisi pacientů, tj. K inhibici progrese nádoru. Kombinace vhodných léků v tabletách je individuálně vybrána pro každého pacienta. V pokročilejších stádiích onemocnění se chemoterapie kombinuje s transplantací kostní dřeně nebo kmenových buněk kostní dřeně. K zastavení procesu destrukce kosti se často používá radioterapie a provádí se ortopedický chirurgický zákrok k odstranění kostního fragmentu postiženého nádorem a implantaci kosti od dárce (z kostní banky) nebo speciální protézy.

Stále se objevují nové léky s různými mechanismy účinku. Jedná se o tzv inhibitory proteázy, jako je karfilzomib, ixazomib, monoklonální protilátky (elotuzumab a deratumumab) a inhibitory HDAC (histon-deacetyláza), které zahrnují panobinostat, a imunomodulační léčivo pomalidomid. Díky těmto lékům se myelom stává ještě chroničtějším, protože přežití pacientů se stává chroničtějším. v Evropě dosahují 10 let a v Polsku 6–7 let). Mnoho z nejnovějších léků bohužel v Polsku dosud není hrazeno.

Úleva od příznaků je také důležitá při léčbě mnohočetného myelomu. U těžké anémie se pacientům podává krev a u mírnější anémie - erytropoetin. Jedná se o peptidový hormon, který stimuluje množení červených krvinek v kmenových buňkách kostní dřeně. Náplasti na úlevu od bolesti jsou účinné při silné bolesti kostí. Zmírnění bolesti kostí je nesmírně důležité, protože vám umožňuje dlouhodobý pohyb a je známo, že vaše kosti jsou silnější. Opakující se infekce jsou léčeny antibiotiky nebo intravenózním imunoglobulinem.

Myelom může být chronické onemocnění

Díky novým terapiím se myelom může u některých pacientů stát chronickým onemocněním. K dosažení tohoto cíle je v Polsku naléhavě nutné financování nových léků, uvedli odborníci během XXVII. Kongresu polské společnosti hematologů a transfuzionistů ve Varšavě. Dr. Dominik Dytfeld, prezident polského konsorcia pro myelom, připustil, že léčba myelomu je komplikovaná. Vyžaduje individuální přístup ke každému pacientovi a použití léčby několika léky. - Prozatím je to nevyléčitelný nádor a vždy se opakuje po první linii léčby, stává se rezistentní vůči terapii, takže používáme druhou linii a poté třetí a následující - vysvětlil hematolog. V současné době je v Polsku přístup k léčbě myelomu v první a druhé linii na dobré nebo střední úrovni. - Bohužel ve třetím řádku můžeme použít pouze starou chemoterapii, která je spojena s řadou komplikací (...), ale má také velmi omezenou účinnost. Nejsme schopni používat nové léky - zdůraznil hematolog.

Podle odborníků vyžaduje nejnaléhavější financování tři nové léky, které mohou významně prodloužit život pacientů s relabujícím a refrakterním myelomem na starší terapie: daratumumab, pomalidomid a karlizomib.

Díky pokroku v medicíně může být myelom chronickým onemocněním, nikoli větou

Zdroj: Biznes.newseria.pl

Polské sdružení pro pomoc pacientům s myelomem

ul. Kołobrzeska 50 s. 9
10-434 Olsztyn

Onkologická linka pomoci je otevřena od pondělí do čtvrtka od 16:00 do 22:00
telefon: +48 800 493 494
telefon / fax + 48 89 534 25 90, mobilní telefon + 48 606 125 160
e-mail: [email protected], [email protected]

Nadace pro léčbu myelomového centra
Obecně prospěšná organizace
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Krakov
tel. +48 601 539 077, fax +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-mail: [email protected]

"Zdrowie"