Fallotova tetralogie nebo Fallotův syndrom je komplexní cyanotická vrozená srdeční vada, která způsobuje neustálou hypoxii těla - jakákoli fyzická námaha, např. Pláč, způsobuje cyanózu, tj. Namodralé zabarvení kůže. „Modré děti“, jak se novorozenci a kojenci s touto srdeční vadou nazývají, vyžadují okamžitý chirurgický zákrok. Co je Fallotova tetralogie a jaké jsou její příčiny. Jaké příznaky naznačují Fallotův syndrom? Co je to srdeční chirurgie?
Fallotova tetralogie (TOF) nebo Fallotův syndrom je komplexní, cyanotická, vrozená srdeční vada, po které se plazí 4 různé srdeční vady. Fallotova tetralogie představuje přibližně 3–5% všech vrozených srdečních vad. Vyskytuje se asi u 10% kojenců s vrozeným srdečním onemocněním, což z něj činí nejoblíbenější cyanotickou srdeční vadu u dětí. Je to také nejběžnější forma cyanotického srdečního onemocnění u dospělých. Termín „cyanóza“ označuje jeden z příznaků této srdeční vady - modravou barvu, např. ústa, jazyk, prsty kvůli nedostatku kyslíku.
Fallotova tetralogie - příčiny
Fallotův syndrom se skládá ze čtyř defektů ve struktuře srdce (tzv. Fallotova tetrada). To jsou příčiny dysfunkce celého oběhového systému.
1. Defekt komorového septa - nesprávné spojení mezi pravou a levou komorou.
2. Zúžení úst plicní tepny (plicní chlopně), která přenáší krev ze srdce do plic. Srdce musí pracovat se zdvojnásobenou silou, aby krev ze srdce proudila do plic. V souladu s tím se zdá:
3. Hypertrofie pravé komory (zesílení)
4. Pohyb aorty (hlavní tepny, která přenáší krev ze srdce do celého těla) doprava přes průduch v mezikomorové přepážce. O aortě se pak říká, že „sedí obkročmo“ nad oběma komorami a otvorem mezi nimi.
Ve správně fungujícím oběhovém systému je venózní krev zbavená kyslíku (deoxygenovaná krev) čerpána ze srdce přes plicní tepnu do plic, aby získala kyslík. Poté se vrací do srdce a je čerpána z aorty do těla. Porucha komorového septa umožňuje průtoku krve chudé na kyslík z pravé do levé komory a poté do aorty a systémového (velkého) oběhu, obchází plíce. Tok krve z pravé komory do plicních tepen je navíc blokován zúžením plicní chlopně. Část krve, která se dostane do tkání, proto neobsahuje kyslík, který je pro ně nezbytný. Proto máme co do činění s neustálou hypoxií v těle, která se projevuje cyanózou.
Přečtěte si také: VADY SRDCE: příznaky. Jaké testy mohou diagnostikovat srdeční vadu? Nejčastější vrozená srdeční choroba u dětí a dospělých. Nedostatek aortální chlopně - příznaky a léčbaTetralogie Fallot - příznaky
Cyanóza
Cyanóza je velmi závažná v případě úplného zúžení plicní chlopně nebo výtokového traktu pravé komory. Pysky a nehty jsou modré a pokožka celého těla se zbarví do tmavomodra, zvláště když je dítě aktivnější, například při krmení, pláči nebo vyprazdňování. Je to proto, že během cvičení se zvyšuje potřeba kyslíku v tělních tkáních.
Ve vzácných případech, kdy je ucpání úst plicní tepny malé, se cyanóza nemusí vůbec objevit. Poté se označuje jako „růžový“ Fallotův syndrom.
Další příznaky Fallotova syndromu:
- dušnost
- únava dítěte během cvičení, například při krmení dítěte
- nedostatečné přibývání na váze
- držet prsty (neobvykle zaoblené konečky prstů)
U malých dětí (obvykle ve věku od 6 do 24 měsíců) se často vyskytují hypoxické (anoxické) záchvaty - kritické poklesy hladiny kyslíku v krvi. Nejčastěji se objevují ráno po dobrém spánku. Charakteristickými příznaky jsou rychlé dýchání a rostoucí cyanóza.
Dřep je také velmi charakteristickým příznakem. Poloha dítěte v podřepu usnadňuje krvi dostat se do plic (když dítě dřepí, je obtížnější, aby krev protékala aortou. Proto volí jednodušší cestu a jde do plic a celé tělo je okysličeno).
U dospělých, s výjimkou výše uvedeného jsou pozorovány příznaky, sklon ke krvácení (dásně, hemoptýza) a dokonce trombotické změny.
Fallotova tetralogie - diagnóza
Kromě fyzického vyšetření, při kterém lékař slyší systolický šelest nad srdcem, se také provádí EKG a rentgen hrudníku. Vlastnosti hypertrofie pravé komory lze identifikovat elektrokardiografií. Na druhé straně v rentgenovém snímku hrudníku tvar srdce připomíná botu. Balíček nezbytných vyšetření zahrnuje také echokardiografii, která ukazuje hypertrofii pravé komory, obvykle se změněnou plicní chlopní, a angiokardiografii - vyšetření koronárních cév.
Fallotova tetralogie - léčba
Fallotova tetralogie je vážnou srdeční vadou, a pokud se neléčí, může vést ke zpoždění tělesného vývoje dítěte a dokonce k jeho smrti.Léčba proto spočívá v kardiochirurgii zaměřené na úplnou nápravu defektu. Během chirurgického zákroku na otevřeném srdci lékař uzavře defekt komorového septa a rozšíří zúžení plicní chlopně. Operace se obvykle provádějí po etapách, dokud není vada zcela odstraněna. Tento typ operace se provádí v tzv mimotělní oběh, obvykle v prvním roce života.
Pacienti, kteří z různých důvodů nemohli být úplně napraveni, obvykle žijí jen 30 let.
DůležitéKomplikace po operaci
U pacientů po operaci se mohou objevit síňové a komorové arytmie nebo únik plicní chlopně. Pak je zapotřebí další operace. V některých případech je možné implantovat kardioverter - defibrilátor, který chrání před nebezpečnými arytmiemi.
Aby se odstranila infekční endokarditida, je také nezbytná profylaxe antibiotiky před různými typy zákroků, např. Zubními zákroky.
