Devicův syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) je vzácné onemocnění nervového systému, při kterém dochází k destrukci míchy a optických nervů. Následkem toho může onemocnění vést k oslepnutí a úplné svalové paralýze. Jaké jsou příčiny a příznaky Devicova syndromu? Jak probíhá léčba?
Devica syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) nebo zánět zrakového nervu a míchy je demyelinizační onemocnění nervového systému, při kterém je zničen ochranný obal (myelin) kolem zrakového nervu a míchy.
Devicův syndrom je vzácné neurologické onemocnění s odhadovaným výskytem méně než 1 ze 100 000. lidé. Je také známo, že útočí na ženy častěji než na muže a první příznaky se objevují kolem 40. roku života.
Devica syndrom - příčiny
Devicův syndrom je autoimunitní onemocnění. Imunitní systém rozpoznává míchu a optické nervy jako hrozbu a vytváří proti těmto částem nervového systému protilátky zvané anti-aquaporin 4 (AQP4). V důsledku útoku protilátek je produkován zánět nervového myelinu, následovaný atrofií a nakonec nekrózou samotného nervu, což je nevratný proces.
Přečtěte si také: Optická neuritida: příčiny, příznaky a léčba Syndrom rigidního muže - příčiny, příznaky a léčba Paraneoplastická degenerace mozečku - příčiny, příznaky a léčbaDevicův syndrom - příznaky
Devicův syndrom je recidivující, tj. Po prvním ataku nemoci nastává období (ne příliš dlouhé) významné úlevy od příznaků. Pak přichází další zápas, který je obvykle silnější než ten poslední. Během "útoku" se objeví příznaky, jako například:
- poruchy vidění (rozmazané vidění, ztráta zraku na jedné nebo obou stranách)
PŘEČTĚTE SI TAKÉ >> CHOROBY, které mohou způsobit ztrátu zraku
- ochablá paralýza, odstranění reflexů
- senzorická porucha pod místem poškození
- močová a fekální inkontinence (vyplývající z dysfunkce svěrače - skupina svalů, které blokují průchod stolice / moči z konečníku / močové trubice)
Devicův syndrom - diagnóza
Pokud existuje podezření na Devicův syndrom, provedou se krevní testy k posouzení přítomnosti protilátek proti aquaporinu 4 (AQP4), stejně jako test mozkomíšního moku a magnetická rezonance.
Bude to pro vás užitečnéDevicův syndrom a roztroušená skleróza (MS)
Dříve byl Devicův syndrom považován za formu roztroušené sklerózy (MS). Nakonec však bylo zjištěno, že NMO a MS jsou odlišné entity onemocnění. Rozdíl mezi těmito dvěma chorobami se provádí na základě výsledků výzkumu.
- Zobrazování magnetickou rezonancí - u mozku jsou pozorovány změny v mozku a u Devicova syndromu k těmto změnám dochází v míše
- vyšetření mozkomíšního moku - Devicův syndrom má parametry zánětu a nepřítomnost oligoklonálních pásů. Ty jsou přítomny u roztroušené sklerózy
Devicův syndrom - léčba
Pacientovi jsou podávány intravenózní glukokortikosteroidy, které inhibují aktivitu buněk imunitního systému, a tím i tvorbu protilátek. Kromě toho se také používají další protizánětlivé a imunosupresivní léky.
Lékař může také nařídit plazmaferézu, tj. Čištění nežádoucích prvků z krve (v tomto případě autoprotilátek). V některých případech je metodou volby intravenózní podání imunoglobulinu.
Pacient může také těžit z tzv biologická terapie, tj. protilátky produkované za použití technik molekulární biologie (např. rituximab, ocrelizumab), zhoršující funkci B lymfocytů (buňky produkující protilátky).
DůležitéDevicův syndrom - nepříznivá prognóza
Více než polovina pacientů ztratí zrak a schopnost samostatného pohybu do 5 let od nástupu příznaků. Včasná detekce a rychlá léčba však zlepšují prognózu.
