Syndrom reverzní arteriální perfúze (TRAP)

Syndrom reverzního průtoku krve je velmi závažnou komplikací těhotenství v jednom spojivu. Etiologie úzce souvisí s abnormální vaskularizací v placentě. V prvním trimestru těhotenství se tvoří patologické vaskulární vazby, označované jako anastomóza. Nastává arteriovenózní tok a v důsledku toho jsou pozorovány krevní transfuze mezi plody. Léčba syndromu TRAP je založena na oddělení oběhových systémů dvojčat, které se stále častěji provádí jako součást nitroděložní terapie.

Syndrom TRAP (syndrom reverzního průtoku krve) je jednou z nejvzácnějších komplikací jednobuněčného těhotenství a vyskytuje se s frekvencí 1: 35 000 těhotenství. Reverzní arteriální průtok krve způsobuje neobvyklý vývoj dvojčat. Dvojče, které jsem označil jako dárce, dodává krev nejen sobě, ale také druhému dvojčeti. Proto je dárce přetížen oběhovým systémem, což se promítá do rozvoje městnavého srdečního selhání a nakonec i hypoxie. Mnohem horší prognóza je stanovena pro příjemce. Nesprávné zásobení krví způsobuje nejen srdeční atrofii, ale také další redukční vady, zejména v horní části těla. Mezi nejběžnější patří: gastrointestinální atrézie, deformace končetin nebo jejich úplná absence, abnormální kraniofaciální vývoj, stejně jako porucha CNS, například holoprosencefalie.

Ačkoli příčina TRAPS není známa, byla karyotypová porucha hlášena zejména u dvojčat bez srdce a u dětí byl zaznamenán vyšší výskyt matek pokračujících v antiepileptické léčbě během těhotenství (primidon / oxarbazepin).

Příznaky a průběh syndromu TRAP

Klinický projev syndromu je u dárce a příjemce odlišný.
Bezkaretový plod, označovaný jako příjemce, se vyznačuje:

• snížení defektů, např. acefalie, akrania
• atrofie vnitřních orgánů, včetně narušení zažívacího traktu nebo nedostatek plic a vad končetin
• bránicová kýla
• otok podkožních tkání
• úplná absence nebo zbytkové srdce
• narušení růstu
• kraniofaciální vady, nejen rozštěp rtu a / nebo patra, ale dokonce úplný nedostatek tváře
• SUA, tj. Dvojitá pupeční šňůra (místo tří cév)

Plod dárce se vyznačuje:

• omezení nitroděložního růstu
• tekutina v břišní dutině a pohrudnici
• nadměrná hypertrofie pravé komory, trikuspidální regurgitace a v důsledku toho závažné srdeční selhání
• zvětšení parenchymálních orgánů - které se běžně označuje jako hepatosplenomegalie
• mrtvě narozené děti nebo úmrtí v novorozeneckém období

Kromě významných poruch u jednotlivých dvojčat je těhotenství spojené s jedním spojivkem komplikované syndromem TRAP spojeno se zvýšeným rizikem komplikací v perinatálním období. Může to být: zvýšené množství plodové vody, předčasný porod, jehož důsledkem je nedonošenost se všemi důsledky. Anémie nebo poporodní krvácení jsou navíc relativně častější.

Diagnóza syndromu reverzní arteriální perfúze

K diagnostice syndromu TRAP je nutné ultrazvukové vyšetření. Existují dokonce i kritéria vyvinutá týmem zkušených specialistů. Mezi ně patří mimo jiné nedostatek pohybu, selhání vizualizace srdeční frekvence plodu, hypertrofie horní části těla se současným normálním vývojem dolních částí. Potvrzení onemocnění je obvykle možné až po narození - klinický obraz a rentgenové vyšetření.

Jaká je léčba těhotenství komplikovaného syndromem TRAP?

Terapeutické řízení je určeno pouze k ochraně dárcovských dvojčat, protože plod příjemce je odsouzen k smrti. Provádí se mechanické oddělení oběhových systémů plodu. Děje se to císařským řezem a zavedením vhodných postnatálních postupů. Alternativou jsou stále častější nitroděložní výkony - endoskopická ligace cév zcela uzavírá arteriovenózní anastomózy mezi dvojčaty. Objevily se pokusy o léčbu farmakologickými látkami, jako je indomethacin, který je inhibitorem prostaglandin syntetázy, ale výsledky nejsou velkolepé.

Laserová fotokoagulace - nejúčinnější terapie

Zkušenosti polských lékařů v tomto oboru jsou relativně malé, ale pokouší se zachránit děti laserovým uzávěrem abnormálních arteriálních spojení mezi plody. V posledních zprávách byl publikován článek popisující pokus o koagulační uzavření lumenu nitrobřišních cév.

Je třeba zdůraznit, že laserový paprsek by měl být v každém případě zaostřen uvnitř dvojče bez karet. Výrazně snižuje riziko poškození plodu dárce a také minimalizuje riziko krvácení.

Velkým problémem během procedur je identifikace pupeční šňůry, která by měla být srážena. Obvykle jsou oba kabely umístěny v těsné blízkosti, což celý postup ztěžuje. Dalším problémem je obvykle mnohem kratší pupeční šňůra bezkartového plodu a právě tato pupeční šňůra by měla být srážena. Optimální čas pro nitroděložní zákroky je dokončen 15 t.c.