Sezaryho syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Sezaryův syndrom je vzácné chronické onemocnění s mnohaletou historií, jehož příčina nebyla jednoznačně prokázána. Jaké jsou příčiny a příznaky Sezaryho syndromu? Jak probíhá léčba?

Sezaryho syndrom vědci klasifikují dvěma způsoby - někteří věří, že Sezaryho syndrom je formou mycosis fungoides, někteří tvrdí, že se jedná o primární kožní lymfom typu T. Nejčastěji jsou postiženi starší muži ve věku 60–70 let.

Sezaryho syndrom: příznaky a diagnóza

Sezaryho syndrom je charakterizován erytrodemií, což je zarudnutí kůže po celém těle, silné svědění a lymfadenopatie. Kůže se zesiluje odlupováním epidermis.

Typické pro tuto jednotku je postižení kůže obličeje, generalizované vypadávání vlasů (pacienti ztrácejí nejen vlasy na hlavě, ale také obočí, řasy, podpaží a vlasy na genitáliích) a výskyt změn nehtů.

Kůže na rukou a nohou je mozolnatá, praskliny tvoří hluboké trhliny.

Sezary buňky, které se podobají změněným T-lymfocytům, se nacházejí v periferní krvi pacientů s tímto onemocněním.

Sezaryho syndrom: diagnóza

K diagnostice Sezaryho syndromu je nutné provést histologické vyšetření části postižené kůže a potvrdit přítomnost Sezaryho buněk v periferní krvi (je nutná detekce> 1000 buněk / mm3).

Sezaryho syndrom: léčba

Léčba volby u Sezaryho syndromu je extrakorporální fotoferéza. Jedná se o metodu spočívající v separaci lymfocytů z periferní krve pacienta a jejich ozáření UVA paprsky mimo jeho tělo, po předchozím podání léků, které jsou fotosenzibilizátory, tj. Senzibilizují pokožku na záření.

Alternativní metody léčby jsou podobné léčbě mycosis fungoides a jsou založeny hlavně na světelné terapii: ozařování ultrafialovým UVA a UVB zářením, PUVA terapie a RE-PUVA terapie.

V pokročilých případech Sezaryho syndromu se k léčbě přidávají cytostatika.