Zollinger-Ellisonův syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Zollinger-Ellisonův syndrom (Z-E syndrom) je skupina příznaků, která je klinickým projevem nadměrné sekrece gastrinu. Zollinger-Ellisonův syndrom je obvykle diagnostikován, když má pacient stížnosti na příznaky peptického vředového onemocnění, ale léčba nemá požadovaný účinek.

Zollinger-Ellisonův syndrom je velmi vzácné onemocnění a spočívá v nedostatečném množství vylučovaného gastrinu, který stimuluje produkci kyseliny chlorovodíkové v žaludku. Nádor nacházející se v zažívacím traktu je zodpovědný za produkci tohoto hormonu. Obvykle je to dvanácterník, ale lze pozorovat postižení dalších struktur, jako je pankreas nebo lymfatické uzliny horní části gastrointestinálního traktu. Příznaky syndromu Z-E jsou velmi často klinicky podobné peptickému vředovému onemocnění, proto se podezření na diskutovanou patologii může objevit až tehdy, když se ukáže, že standardní metody léčby peptického vředového onemocnění jsou neúčinné. Léčba u syndromu Z-E je kombinací farmakoterapie - inhibitorů protonové pumpy a chirurgického odstranění nádoru. Dokonce i u čtvrtiny pacientů s. Z-E je součástí syndromu endokrinní neoplazie typu 1, zkráceně MEN. Jedná se o geneticky podmíněnou tendenci vytvářet nodulární změny v příštítných tělískách, buňkách ostrůvků pankreatu a přední hypofýze.

Zollinger-Ellisonův syndrom: příčiny

Předpokládá se, že příčinou syndromu Z-E je neoplastický nádor nazývaný lékařský termín gastrinom, který lze pozorovat v duodenu, pankreatu nebo lymfatických uzlinách. Bohužel má patologická formace tendenci růst a často metastázuje do okolních orgánů, např. Do jater. Za tvorbu vředů je odpovědná vysoká hladina kyseliny chlorovodíkové, kterou lze odlišit od typických žaludečních a duodenálních vředů nedostatečnou účinností léčby. Případy se týkají hlavně mužů, obvykle po 40 letech.

Přečtěte si také: Rakovina pankreatu - genetická predispozice k onemocnění Časné příznaky gastrointestinálních novotvarů: rakovina pankreatu, rakovina žaludku, ... OSTROV nebo inzulinom. Rakovina pankreatu: příznaky, diagnostika a léčba

Jaké jsou příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu?

Klinické projevy jsou podobné jako u peptických vředů. Mezi typické příznaky syndromu patří:

• peptické vředy nereagující na léčbu, navzdory použití různých forem terapie, s tendencí k relapsu
• průjem
• stížnosti na bolest - bolest se nachází především v horní části břicha s charakteristickou dobou nástupu. Pacienti hlásí pocit nepohodlí 1-3 hodiny po jídle, obvykle spadne v noci nebo bezprostředně po probuzení.
• nevolnost
• zvracení
• u pacientů se syndromem Z-E, který je součástí MEN 1, jsou synchronně pozorovány isletom pankreatu, nádor hypofýzy nebo hyperparatyreóza.

Jak stanovit správnou diagnózu?

Pro stanovení diagnózy je nejprve nutné provést spolehlivý rozhovor s pacientem, lékař se pečlivě zeptá na povahu hlášených příznaků a okolnosti jejich výskytu. Samotný nádor gastrinomu vyžaduje zobrazovací diagnostiku. Nemoc můžete dále potvrdit provedením laboratorních testů - ve většině případů koncentrace gastrinu přesahuje horní hranici normálu i desetkrát a pH žaludeční šťávy je silně kyselé.

Zobrazovací testy jsou velmi užitečné a ověřují pochybnosti lékaře. Nejoblíbenější metodou je endosonografie. Spočívá v zavedení sondy do gastrointestinálního traktu ústní dutinou. Jedná se o specifický typ ultrazvuku, při kterém lékař hodnotí stav břišních orgánů. Dokáže posoudit, zda by daný obraz měl vyvolávat úzkost a měl by být zvažován v kontextu neoplastického procesu. Endoskopie má ještě jednu výhodu - umožňuje vám shromáždit materiál pro histopatologické vyšetření.

Scintigrafie je test využívající marker, který je v tomto případě naprogramován tak, aby detekoval místa / shluky buněk podílejících se na nadprodukci gastrinu. Samozřejmě, pokud tyto diagnostické metody selžou, zůstane alternativní počítačová tomografie nebo magnetická rezonance.

Léčba syndromu ZE

Hlavním cílem terapie je snížit onemocnění, která snižují kvalitu života. Lékaři se snaží vřed vyléčit co nejrychleji. Účinnost závisí na možnosti radikálního odstranění nádoru. Diagnóza metastáz je bohužel špatným prognostickým faktorem a v takovém případě je úplné uzdravení nemožné. Farmakoterapie u syndromu Z-E sestává hlavně z léků, které inhibují nadměrnou sekreci kyseliny chlorovodíkové. Dávkování léků je založeno na pravidelném příjmu přípravků na prázdný žaludek, přibližně 30 minut před jídlem.

Kromě léčby jsou důležité všechny činnosti zaměřené na správné hojení ran, nedoporučuje se kouření a časté užívání NSAID (nesteroidních protizánětlivých léků). Kyselina acetylsalicylová, součást mnoha běžných přípravků, má také negativní účinek. Je také nutné pečlivě sledovat stravu a případně ji upravit. Možná kuchyň používá produkty, které zhoršují onemocnění, která je třeba eliminovat.

Doporučený článek:

Žaludeční vředy - příčiny, příznaky a léčba žaludečních vředů