Epilepsické syndromy: typy

Epilepsické syndromy jsou ve skutečnosti různé typy epilepsie a často mezi nimi existují značné rozdíly. Týkají se mimo jiné okamžik, kdy dojde k nástupu onemocnění, ale také povaha záchvatů u daného syndromu epilepsie a doprovodných onemocnění. Je třeba také zdůraznit, že stanovení syndromu epilepsie, kterým daný pacient trpí, je nutné ke stanovení jeho prognózy, ale také k plánování vhodné léčby epilepsie.

Epilepsiové syndromy se rozlišují na základě příčin, které k nim vedly, a věku, ve kterém se u pacienta onemocnění vyvinulo. Je třeba si uvědomit, že epilepsie je velmi heterogenní onemocnění. Toto onemocnění se může objevit u lidí v jakémkoli věku a příznaky dvou lidí s epilepsií mohou být zcela odlišné. Epilepsie však není jen o záchvatech - epileptické záchvaty mohou mít také podobu například ztráty vědomí nebo třesu v některých částech těla.

Kromě epileptických záchvatů mohou být s epilepsií spojeny také další problémy, například intelektuální zpoždění. Příčiny epilepsie se mohou u jednotlivých typů lišit, stejně jako věk, ve kterém se u pacienta onemocnění vyvinulo.S ohledem na povahu epileptických záchvatů, věk, ve kterém se objevily první příznaky onemocnění, abnormality EEG a další problémy (kromě epilepsie), je možné rozlišovat mezi různými syndromy epilepsie. Vybrané syndromy epilepsie jsou popsány níže, ale je jich mnohem větší počet, dokonce několik desítek.

Epilepsiové syndromy: noční frontální epilepsie

Noční frontální epilepsie obvykle začíná v dětství. Název jednotky pochází ze skutečnosti, že záchvaty s ní spojené se vyskytují během spánku, takže mohou být zaměňovány s nočními můrami pacienta. V průběhu noční čelní epilepsie se u pacienta objeví motorické záchvaty, jako je sevření rukou nebo ohnutí kolen. Kromě pohybových poruch může dojít také k pláči, křiku nebo sténání. Noční frontální epilepsie je genetická porucha, která se dědí autozomálně dominantním způsobem.

Epilepsiové syndromy: Rolandova epilepsie

Rolandická epilepsie je jedním z mírnějších syndromů epilepsie. Obvykle začíná u dětí ve věku od 3 do 13 let. U Rolandovy epilepsie jsou epileptické záchvaty ohniskem, objevují se nejčastěji v noci a obvykle postihují obličejové svaly, takže se u pacientů mohou objevit například slintání. Tyto záchvaty mají obvykle mírnou povahu, ale bohužel existuje riziko, že se z ohniska zobecní. Nejčastěji je však Rolandova epilepsie mírná a záchvaty mohou dokonce mít tendenci ustupovat, jakmile dítě vstoupí do puberty. Rolandova epilepsie navíc nevyžaduje vždy léčbu - někdy je frekvence jejích záchvatů tak vzácná a mají tak nízkou intenzitu, že je možné terapii alespoň na nějaký čas odložit.

Epilepsické syndromy: absence v dětství

Dalším epileptickým syndromem, který se vyskytuje u nejmladších pacientů, jsou absence v dětství. Onemocnění obvykle začíná ve věku od 4 do 12 let. U tohoto syndromu se epileptické záchvaty skládají z opakovaných a náhlých záchvatů bezvědomí trvajících několik desítek sekund, které mohou být doprovázeny např. Žvýkacími pohyby nebo mrkáním očí. Záchvaty absencí v dětství jsou epileptický syndrom s dobrou prognózou, protože frekvence záchvatů obvykle s věkem dítěte významně klesá.

Záchvat - podívejte se, jak jej rozpoznat

Dravetův syndrom (těžká infantilní myoklonická epilepsie)

Dravetův syndrom patří do skupiny epilepsie rezistentní na léky. Onemocnění začíná brzy, protože první příznaky Dravetova syndromu se obvykle objevují během prvního roku života dítěte. První záchvat v tomto syndromu (obvykle ve formě generalizovaného tonicko-klonického záchvatu) se vyskytuje ve většině případů, když má dítě horečku. Myoklonická epilepsie u kojenců je těžká, vč. vzhledem k tomu, že záchvaty, které se v něm vyskytují, mají poměrně velkou tendenci se prodlužovat a stát se epileptickými. Jak dítě roste, stav se zhoršuje: postupem času se objevují další typy záchvatů, jako jsou absence, fokální záchvaty a myoklonické záchvaty. Kromě epileptických záchvatů zahrnuje mnoho problémů spojených s Dravetovým syndromem:

• poruchy smyslové integrace
• zvýšená frekvence infekcí
• poruchy spektra autistického chování
• poruchy spánku
• poruchy růstu a výživy

Epilepsické syndromy: Westův syndrom

Westův syndrom se nejčastěji vyvíjí u dětí ve věku od 3 do 12 měsíců a je spojen se třemi problémy: epileptickými záchvaty, intelektuální retardací a charakteristickou abnormalitou EEG zvanou hypsarytmie. Toto onemocnění je klasifikováno jako poměrně těžká epilepsie, protože je spojeno s tendencí k výskytu epileptických záchvatů nejen v dětství, ale i později v životě. Dalším problémem je, že pacient se Westovým syndromem se může transformovat na další epileptický syndrom, Lennox-Gastautův syndrom.

Epilepsické syndromy: Lennox-Gastautův syndrom

Lennox-Gastautův syndrom obvykle začíná u dětí ve věku od dvou do šesti let. Děti mohou v průběhu onemocnění zaznamenat mnoho různých typů záchvatů, obvykle včetně tonických a myoklonických záchvatů. Epileptické záchvaty bohužel nejsou jediným problémem v průběhu této jednotky - děti s Lennox-Gastautovým syndromem často trpí intelektuální retardací. Prognóza Lennox-Gastautova syndromu je poměrně špatná, protože stav často nereaguje na antiepileptickou léčbu.

Epilepsické syndromy: juvenilní myoklonická epilepsie

Juvenilní myoklonická epilepsie se obvykle vyvíjí ve věkovém rozmezí 8 až 20 let. Jak název napovídá, myoklonické záchvaty jsou nejtypičtější pro tento stav a obvykle se objevují krátce po probuzení. Dalšími záchvaty u juvenilní myoklonické epilepsie jsou absence a tonicko-klonické záchvaty. Tento stav je spojen s celoživotním sklonem k záchvatům, ale obvykle jde o formu epilepsie, při které existuje velká šance, že farmakoterapie zabrání rozvoji příznaků.

Epilepsické syndromy: Ohtaharův syndrom

Jednou z nejtěžších forem dětské epilepsie je Ohtaharův syndrom. Příznaky onemocnění se objevují velmi brzy, dokonce i v prvních dnech nebo prvních týdnech života dítěte. Záchvaty u Ohtaharova syndromu mají nejčastěji formu tonických záchvatů. Prognóza pacientů je celkem nepříznivá - až polovina dětí s touto jednotkou umírá před dosažením jednoho roku. Na druhé straně u zbývajících pacientů obvykle dochází k významnému intelektuálnímu zpoždění, často s mozkovou obrnou existuje současně s Ohtaharovým syndromem. Dalším problémem tohoto syndromu epilepsie je, že v současné době neexistuje účinná léčba.

Epilepsické syndromy: Rasmussenův syndrom

Rasmussenův syndrom je docela záhadné onemocnění, v současnosti považované za jedno z autoimunitních onemocnění. Nemoci jsou pozorovány u dětí mladších 10 let. Rasmussenův syndrom začíná epileptickými záchvaty, které jsou obvykle složitými fokálními záchvaty, ale u některých pacientů se nejprve vyskytnou tonicko-klonické záchvaty. Jiné abnormality u dětí s tímto stavem, které se objevují v různých dobách od prvního epileptického záchvatu, jsou hemiplegie a schopnost detekovat encefalitidu při zobrazovacích testech a kognitivní porucha.

Epilepsické syndromy: Panayiotopoulosův syndrom

Panayiotopoulosův syndrom je další formou syndromu dětské epilepsie. Touto jednotkou nejčastěji trpí děti ve věku od 3 do 6 let. V průběhu syndromu mají vznikající poruchy formu autonomních parciálních záchvatů, včetně zrychlení srdečního rytmu nebo náhlá bledost. Záchvaty Panayiotopoulos se nejčastěji vyskytují během spánku. Tento syndrom je klasifikován jako epileptické syndromy s dobrou prognózou: až 25% všech pacientů s touto jednotkou trpí pouze jedním záchvatem. U ostatních se stav obvykle vyřeší věkem, obvykle do 13 let.

Epilepsické syndromy: progresivní myoklonická epilepsie

Progresivní myoklonická epilepsie ve skutečnosti není jeden epileptický syndrom, ale skupina několika různých onemocnění. Jejich charakteristickými rysy jsou myoklonické záchvaty a doprovodná demence různého druhu. Skupina progresivní myoklonické epilepsie zahrnuje:

• Tým MERRF
• Unverricht-Lundborgova choroba
• Laforova nemoc

Doporučený článek: