Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)

• Je to nemoc, která se vyznačuje nedostatkem krevních destiček.
• Doštičky se podílejí na srážení krve, takže toto onemocnění vede ke krvácení do kůže a dalších orgánů.
• Příčinou je imunitní typ, protože orgány produkují protilátky proti krevním destičkám.
• Slezina rozpoznává samotné destičky jako cizí buňky a ničí je.
• Nazývá se také imunitní trombocytopenická purpura.
• ITP nelze zabránit.

Proč k tomu dochází?

• Idiopatická trombocytopenická purpura nastává, když určité buňky imunitního systému produkují protilátky proti krevním destičkám.
• Destičky pomáhají srážení krve tím, že se zhlukují a zasunou malé díry do poškozených cév.
• Protilátky jsou fixovány k destičkám a slezina ničí destičky, které nesou protilátky.
• Protilátky, které jsou vytvářeny proti krevním destičkám, jsou zejména imunoglobuliny typu G nebo IgG.

Příčiny trombocytopenické purpury PTI

• U dětí se objevuje po virové infekci.
• Akutní ITP je častější u dětí ve věku od dvou do devíti let a postihuje stejně obě pohlaví.
• U dospělých je to častěji chronické onemocnění a může se vyskytnout po virové infekci, s použitím určitých léků, během těhotenství nebo jako součást imunitní poruchy.
• Ovlivňuje ženy častěji než muži.

Klinika

• Pacienti s ITP mohou zůstat asymptomatičtí nebo mohou mít přetrvávající kožní krvácení (zejména v oblastech vystavených traumatu) ve formě malých červených skvrn (petechiální vyrážka).
• Časté jsou také krvácení ze sliznic (epistaxe nebo nosní krvácení, krvácení dásní, menorágie nebo těžké vaginální krvácení, ekchymóza).
• Vnitřní krvácení a hemartróza (kloubní krvácení) jsou vzácné.
• Sklon k modřinám.

Diagnóza

• Diagnóza je stanovena na základě klinické anamnézy, fyzického vyšetření a počtu krevních destiček.
• Kompletní krevní obraz ukazuje nízký počet krevních destiček.
• Krevní koagulační testy (TPT a PT) jsou normální.
• Doba krvácení je prodloužena.
• Protilátky spojené s destičkami mohou být detekovány.
• Biopsie nebo medulární aspirát se jeví jako normální nebo může vykazovat vyšší než normální počet buněk zvaných megakaryocyty, které jsou počáteční formou krevních destiček.

Léčba: kortizon

• U dětí nemoc často zmizí bez léčby, i když ji někteří potřebují.
• U dospělých začíná léčba kortizonem (obvykle prednison).
• Prednison lze použít po dobu 6 týdnů a dosahuje úspěšnosti až 80%

Splenektomie

• Jedná se o chirurgické odstranění sleziny.
• Je vyhrazena pro případy rezistentní na konzervativní terapii.
• Poskytuje úspěšnost 50% až 80%
• Velmi zřídka se to děje v dětství.

Další ošetření

• Pokud se onemocnění prednisonem nezlepší, může další léčba zahrnovat:
  • Lék zvaný danazol (danokrinní) orální.
  • Vysoké dávky injekcí intravenózního gamaglobulinu (imunitní faktor): Intravenózní gama globulin v dávkách 400 až 1 000 mg / kg / den byl úspěšně použit v případech refrakterního ITP.
  • Nejčastěji se používají léky, které inhibují imunitní systém: vinkristin a vinblastin. Používají se, pokud nízký počet krevních destiček přetrvává navzdory léčbě kortikosteroidy nebo splenektomií.
  • Filtrace protilátek z krevního řečiště.
  • Anti-RhD terapie pro lidi s určitými typy krve.
  • Další terapeutické možnosti: Danazol a kolchicin poskytly omezený úspěch u pacientů s ITP, stejně jako plazmaferéza.
  • Léčba ITP monoklonálními protilátkami je v experimentální fázi.

Lidé s ITP by neměli užívat kyselinu acetylsalicylovou (aspirin), ibuprofen nebo warfarin, protože tyto léky narušují funkci krevních destiček nebo srážení krve a může dojít ke krvácení.