Primární sklerotizující cholangitida

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je chronické onemocnění neznámé příčiny vedoucí k cholestáze. Jaké jsou příznaky primární sklerotizující cholangitidy a jak se léčí?

Primární sklerotizující cholangitida (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) je chronické onemocnění neznámé etiologie. Předpokládá se, že je to způsobeno imunitním mechanismem.

Výskyt PSC je přibližně 1 až 5 na 100 000 lidí ročně, je častější u mužů než u žen a nejvyšší výskyt je ve věku mezi 30 a 50 lety.

To může být naznačeno asociací PSC s ulcerózní kolitidou, přítomností určitých alel systému HLA-DR a protilátkami proti cytoplazmě perinukleárních neutrofilů (p-ANCA). Primární sklerotizující cholangitida je charakterizována progresivní fibrózou a destrukcí různých velikostí extrahepatálních a intrahepatálních žlučových cest, což vede ke střídavému zúžení a dilataci a následně k cholestáze.

Primární sklerotizující cholangitida: příznaky

Nástup onemocnění je obvykle asymptomatický a jeho diagnóza je náhodná na základě laboratorních testů - v tomto případě chronicky zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a GGTP. U některých pacientů je možný náhlý nástup příznaků. Jsou spojeny s rozvojem akutní cholangitidy vyvolané infekcí, která je komplikací asymptomatické biliární obstrukce. Pacienti si poté stěžují na horečku, citlivost v pravém horním kvadrantu břicha a někdy i na žloutenku.

V pozdějším stadiu onemocnění se objevuje pocit postupné únavy, svědění kůže, chronická žloutenka, malá charakteristická bolest v epigastriu nebo úbytek hmotnosti. Cirhóza jater se vyvíjí v důsledku progresivní ztráty žlučovodů. V konečné fázi onemocnění se může vyvinout intraepiteliální novotvar žlučovodů, který předchází vzniku rakoviny žlučových epitelů. Riziko vzniku této rakoviny je 10–15% a průměrná doba od diagnózy do malignity je 5 let.

Je zvláště důležité, aby ulcerózní kolitida koexistovala u téměř tří čtvrtin pacientů a další doprovodná onemocnění mohou zahrnovat retroperitoneální fibrózu, syndromy imunodeficience a pankreatitidu.

Přečtěte si také: Žlučové kameny - příznaky, testy, léčba Rakovina žlučovodů: prognóza. Příčiny rakoviny, příznaky, léčba ... Zánět žlučovodů (kanály) - příčiny, příznaky, léčba

PSC: diagnostika a diferenciace

Nejprve se navrhuje ultrazvukové vyšetření jater, aby se rozlišil typ žloutenky a určil se její anatomický základ. Vyšetření ukázalo rozšířené a / nebo neexpandované žlučovody, zejména intrahepatální se zesílenými stěnami.

Diagnóza PSC je stanovena na základě klinického obrazu, zobrazovacích a laboratorních testů.

Určitou diagnózu umožňuje endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) nebo magnetická rezonance cholangiopancreatografie (MRCP), které ukazují střídavé zúžení a dilataci žlučových cest. Kromě toho může MRCP vykazovat zesílení stěn žlučovodu. Oba testy umožňují diferenciaci změn souvisejících s průběhem obstrukční cholangitidy - biliárních cyst. Nejčastěji se jedná o cysty běžného žlučovodu nebo Caroliho chorobu, tj. Segmentové prodloužení žlučovodů (tzv. Pseudocysty), často naplněné žlučovými ložisky.

V laboratorních studiích je charakteristická zvýšená aktivita GGTP a alkalické fosfatázy. U většiny pacientů lze také nalézt protilátky proti neutrofilní cytoplazmě ANCA vykazující perinukleární (p-ANCA) nebo atypickou (x-ANCA) fluorescenci.

Dále lze provést mikroskopické vyšetření jaterní biopsie (materiál odebraný během biopsie), který ukazuje fibrózu kolem žlučovodů, zánětlivou infiltraci v portálních prostorech a proliferaci žlučovodů.

PSC: Léčba a prognóza

Je třeba si uvědomit, že farmakologická léčba PSC je obvykle neuspokojivá. Použití kyseliny ursodeoxycholové pomáhá zlepšit klinický stav pacienta a normalizovat laboratorní parametry cholestázy. Snižuje také riziko vzniku rakoviny z biliárního epitelu.
V případě infekce žlučových cest se používají antibiotika.

Biliární obstrukce může být někdy léčena chirurgickým bypassovým anastomózou nebo endoskopickým zavedením stentů. Je však třeba mít na paměti, že taková léčba může omezit možnost úspěšné transplantace jater, což je jediný způsob, jak ji vyléčit.
Průměrná doba přežití pacienta, který nepodstoupil transplantaci jater, je přibližně 10–20 let.