Rybí šupiny: příčiny, příznaky a léčba vzácných kožních stavů

Rybí šupina je skupina geneticky podmíněných kožních onemocnění, během nichž se na těle objevují změny připomínající rybí šupiny. Rybí šupina je velmi nepříjemné onemocnění, s nímž lze bojovat i po celý život. Jaké další nepříjemné příznaky dává ichtyóza? Jak se léčí tato skupina nemocí?

Rybí šupina je vzácná skupina geneticky podmíněných kožních onemocnění (tzv. Genodermatózy). Jejich podstatou je nadměrná a abnormální keratinizace epidermis se současným narušením jejího odstraňování, v důsledku čehož se na kůži objevují změny připomínající rybí šupiny. Je třeba zdůraznit, že tento typ kožní léze nelze infikovat.

V závislosti na typu ichtyózy se kožní léze mohou objevit po celém těle nebo pokrývat pouze části kůže paží a nohou, vyvíjet se v různých věcích a mít různé formy.

Rybí šupina - příčiny

Rybí šupina může být zděděna nebo výsledkem genetické mutace. Existuje také získaná forma onemocnění, která se objevuje hlavně u oslabených lidí, jejichž tělo je oslabené, například v průběhu rakoviny (zejména Hodgkinovy ​​choroby). Rybí šupiny mohou být také důsledkem malabsorpčního syndromu, ulcerózní kolitidy a onemocnění jater.

Rybí šupina - typy a příznaky

Škála obecných ryb je nejčastější formou onemocnění: vyskytuje se u 1 ze 300 - 1 000 lidí. Tato forma ichtyózy se dědí autozomálně dominantním způsobem, což znamená, že geny se dědí bez ohledu na pohlaví (muži i ženy mohou nést gen s mutací). Navíc, aby se objevily příznaky onemocnění, stačí předat pouze jednu kopii genu, který určuje onemocnění.

Běžná stupnice ryb se objevuje již kolem 1 roku věku a během období zrání obvykle mizí. Charakteristickým příznakem onemocnění jsou žluté nebo hnědé skvrny (tvořené keratinizovanými buňkami povrchových vrstev epidermis) o velikosti několika milimetrů až několika centimetrů, které připomínají ichtyózu. Když se však na ně podíváte pozorně, všimnete si, že váhy se nepřekrývají jako ryby, ale leží vedle sebe a spíše připomínají rovnoměrně uspořádané dlažební kameny. Tyto změny se obvykle nacházejí v oblasti hrudníku, zad, horních a dolních končetin. U této formy onemocnění se změny neobjevují v ohybových plochách loketních a kolenních kloubů. Běžné šupiny často koexistují s folikulární keratózou, hyperkeratózou kůže vnitřních povrchů rukou a nohou a s atopickou dermatitidou.

Rybí šupina s recesivní dědičností související s pohlavím (X-chromozomální) - tento typ ichtyózy se vyskytuje pouze u 1 ze 6 000 mužů (ženy jsou pouze nositeli defektního genu). Při narození se objevují velké hnědé šupiny. Tyto změny ovlivňují pokožku celého těla, podpaží, třísla, ohyby loktů a kolen a s věkem se zhoršují.

Dále existují poruchy zraku (keratitida, katarakta), motorické orgány (poruchy vývoje chrupavek a kostí, svalová atrofie nebo nedostatečný vývoj), sluch (hluchota) a centrální nervový systém (svalové křeče a mentální retardace).

Dikobrazové šupiny se dědí autozomálně dominantním způsobem. Léze pokrývají malé oblasti kůže a mají podobu lineárních nebo stromovitých papilárních a keratinizovaných výrůstků.

Ichtyotická erytrodermie se projevuje již při narození. Těžké formy mohou způsobit smrt novorozence v prvních dnech života a dokonce i smrt plodu ještě v děloze. Kůže nemocných je zcela pokryta nadrženými vrstvami, které při praskání vytvářejí bílé a poté hnědé pláty, které připomínají brnění. Sérum-krvavý výtok prosakuje mezi kožními deskami. Pacienti navíc mají často zkreslenou tvář (zvlněná víčka a rty, zploštělý nos, deformované uši). Existují také kontraktury, které narušují ruce a nohy.

Rybí šupina: léčba

Nejsou známy žádné metody léčby nemoci. Léčba je pouze o zmírnění příznaků a obvykle jde o celoživotní léčbu. Jedním ze způsobů léčby jsou léky. V tomto případě nezapomeňte, že nesmíte snížit tzv udržovací dávka perorálních léků, protože se příznaky zhorší. Někdy se také používají steroidy. Kromě toho se používají speciální peelingové masti s přídavkem kyseliny salicylové a močoviny. Pacient by měl mít také úlevu od koupání ve vodě přidáním kuchyňské soli. Stojí za to vědět, že ichtyóza ježků, omezená na malé oblasti kůže, může být léčena chirurgicky.

Získaná vodní stupnice obvykle odezní spontánně poté, co byla odstraněna příčina jejího výskytu, tj. Vyléčeno základní onemocnění. Pokud je nemoc nevyléčitelná, je nutná místní léčba.