Ledvinové cysty: příčiny, příznaky, typy, léčba

Ledvinové cysty mohou být benigní nebo maligní, vrozené nebo získané, jednostranné nebo mohou zahrnovat obě ledviny najednou. Převážná většina těchto změn, až 90–93%, je mírných. Jaké jsou příčiny a příznaky cysty ledvin? Jaké jsou typy cyst a jak se s nimi zachází?

Obsah

1. Jednoduché cysty ledvin
2. Složité cysty ledvin
3. Bosenská klasifikace cystických mas v ledvinách
4. Získané cystické onemocnění ledvin
5. Polycystické onemocnění ledvin (cystické onemocnění ledvin)
6. Cystická choroba ledvin pro dospělé
7. Cystická choroba ledvin
8. Polycystická renální dysplázie
9. Houbovité ledvinové jádro - houbovité ledviny
10. Cystická dřeň ledvin
11. Nefronophthysis

Cysty ledvin jsou tekuté mezery v jejich parenchymu. Mohou být benigní nebo maligní, vrozené nebo získané, jednostranné nebo postihovat obě ledviny najednou.

Převážná většina těchto změn, až 90–93%, je mírných.

Existují některé z nejčastějších onemocnění, při nichž jsou pozorovány cysty ledvin.

Získané cysty ledvin jsou:

• jednoduché cysty
• získané cystické onemocnění ledvin

Vrozené cysty zahrnují:

• houbovitá dřeň ledvin
• polycystická renální dysplázie

Mezi geneticky podmíněnými cystami ledvin se však rozlišují následující:

• autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin
• autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin
• nefronoftóza
• medulární cystické onemocnění ledvin

Každá diagnostikovaná změna vyžaduje periodickou kontrolu ultrazvukem, protože může vést k rozvoji maligního neoplastického procesu.

Mezi nejčastější komplikace cyst ledvin patří krvácení z cyst, krvácení z močových cest, infekce cyst a rakovina ledvin.

Jednoduché cysty ledvin

Jednoduché ledvinové cysty jsou omezené tekutinové prostory, nejčastěji lokalizované v ledvinové kůře, méně často v pánevní oblasti, v dřeni.

Jedná se o benigní nádory ledvin, které mohou být jednoduché nebo vícečetné v jedné nebo obou ledvinách. Cysty jsou obvykle detekovány náhodou během rutinního ultrazvukového vyšetření břicha nebo močových cest.

• Jednoduché cysty ledvin: struktura

Jednoduché cysty jsou vyrobeny z vláknité pojivové tkáně, která vytváří cystovou stěnu. Na vnitřní straně je lemován kubickým epitelem a uvnitř je tekutý.

• Jednoduché cysty ledvin: epidemiologie

U lidí starších 50 let je přítomnost cyst zjištěna asi u 50% respondentů, u mužů dvakrát častěji než u žen.

Bylo prokázáno, že velikost jednoduchých cyst se s věkem zvyšuje, zpočátku měří od několika milimetrů, dokonce až po několik centimetrů v průměru.

Přítomnost lézí u mladších lidí a dětí by měla zahájit podrobnější diagnostiku, aby se vyloučily další patologické změny v močovém systému, podobné ultrazvukovému obrazu.

• Jednoduché cysty ledvin: příznaky

Jednoduché cysty ledvin jsou obvykle asymptomatické, zatímco velké tekutinové prostory mohou způsobovat bolest, nepohodlí v bederní a křížové oblasti páteře a v břišní dutině, stejně jako hematurii a hypertenzi.

Vzhledem k nedostatku charakteristických příznaků jsou během diagnostických zobrazovacích vyšetření nejčastěji náhodně detekovány jednoduché cysty ledvin, které zahrnují ultrazvuk (USG), počítačovou tomografii (CT) a magnetickou rezonanci (MRI) břišní dutiny.

• Jednoduché cysty ledvin: diagnóza

Nejčastěji používanou metodou v diagnostice jednoduchých cyst v oblasti ledvin a rozlišení mezi pevnými lézemi a lézemi obsahujícími tekutinu je ultrazvuk kvůli vysoké dostupnosti.

Ve správném ultrazvukovém obrazu by cysty měly být ostře ohraničeny od okolních tkání, s tenkou stěnou a hladkými obrysy, jednokomorové, oválné a bezodrazové.

Během vyšetření pomocí počítačové tomografie je typickým znakem jednoduché cysty nedostatečné zlepšení po intravenózním podání kontrastní látky.

Objev atypických změn v cystě, které zahrnují kalcifikace, přítomnost vnitřních ozvěn nebo nepravidelný obrys stěny, by se měl obávat lékaře provádějícího vyšetření.

V tomto případě se doporučuje prohloubit diagnózu pokročilejšími a přesnějšími zobrazovacími metodami, protože cysty, které nesplňují kritéria jednoduché cysty, vyžadují odlišnost od jiných cystických onemocnění ledvin a také rakovinu ledvin.

V případě jakýchkoli pochybností týkajících se detekované léze by mělo být pacientovi nařízeno provést vyšetření pomocí počítačové tomografie, protože jde o metodu volby při detekci, diferenciaci a hodnocení stadia renálních nádorů.

• Jednoduché cysty ledvin: léčba

Farmakologická nebo chirurgická léčba malých asymptomatických jednoduchých cyst se neprovádí.

Léze velkého průměru, které způsobují bolest nebo nepohodlí, by měly být odstraněny během operace provedené odborným urologem laparoskopickou nebo otevřenou metodou, pokud se tak lékař rozhodne.

Další metodou invazivní léčby je propíchnutí cysty za účelem aspirace a odstranění tekutiny a sklerotizace, která spočívá v podání 95% ethanolu do lumenu cysty.

Úkolem alkoholu je zničit epitel, který lemuje vnitřek cysty. Díky tomuto postupu cysta zmenší své rozměry. Bohužel míra recidivy jednoduchých cyst po aspiraci a sklerotizaci tekutin je asi 90%.

• Jednoduché cysty ledvin: komplikace

Nejběžnější komplikace spojené s jednoduchými renálními cystami jsou epizody hematurie, infekce obsahu cyst a přechodná pyurie.

Pokud se u vás objeví příznaky jako horečka s bolestmi břicha nebo pyurie, měli byste navštívit svého praktického lékaře.

• Jednoduché cysty ledvin: kontrola

Doporučuje se pravidelné zobrazování ledvin, protože jednoduché cysty mohou degenerovat do neoplastického onemocnění, ale je to velmi vzácné.

V případě asymptomatických jednoduchých cyst se doporučuje provádět ultrazvukové vyšetření jednou ročně.

Složité cysty ledvin

Komplexní cysty ledvin jsou cysty, které při rentgenologickém vyšetření vykazují znaky, které brání lékaři v jejich klasifikaci jako jednoduchých cyst.

Mají kalcifikaci ve své struktuře, jsou omezeni silnými stěnami a mohou se zesílit po podání intravenózní kontrastní látky během CT vyšetření.

Detekce takové cysty během výzkumu vyžaduje hloubkovou diagnostiku a vyloučení vývoje neoplastického procesu.

Bosenská klasifikace cystických mas v ledvinách

Bosniakova klasifikace umožňuje rozdělit cystické změny ledvin (jiné než jednoduché cysty) do 4 kategorií. Je založen na přítomnosti charakteristických rysů cyst popsaných při zobrazování pomocí počítačové tomografie s použitím intravenózního kontrastního činidla.

Stupnice je obzvláště užitečná pro stanovení rizika malignity detekované léze, nutnosti léčby nebo pro další onkologickou diagnostiku.

Kategorie I - jednoduchá cysta ledvin s tenkou stěnou

• žádné mezikomorové oddíly
• žádná kalcifikace
• neobsahují obsah
• nejsou zesíleny po podání intravenózní kontrastní látky v CT
• cysty s takovými vlastnostmi nevyžadují léčbu a další onkologickou diagnostiku

Kategorie II - benigní cysta s tenkou stěnou

• obsahuje 1 nebo 2 tenké komorové septum
• může obsahovat mírné kalcifikace ve stěnách nebo příčkách
• interventrikulární septum se po podání intravenózního kontrastu při CT neposiluje
• cysty s takovými vlastnostmi nevyžadují další onkologickou diagnostiku

Kategorie II F (sledování) - cysta obsahuje četná tenká septa

• může obsahovat drobné kalcifikace ve stěnách nebo přepážkách
• interventrikulární septum je diskrétně posíleno po podání intravenózní kontrastní látky v CT
• v lumen cysty nejsou žádné tkáňové prvky
• intrarenální, nezvyšující se cysty s vysokou hustotou> = 3 cm, které jsou dobře ohraničené od okolních tkání
• cysty s takovými vlastnostmi vyžadují pravidelné kontrolní zobrazovací vyšetření (každé 3–6 měsíců)

Cysty kategorie III se zesílenou, nepravidelnou nebo hladkou stěnou

• mnohočetné komorové septa, které jsou zesíleny po podání intravenózní kontrastní látky v CT
• doporučuje se pečlivé pozorování, více než 50% lézí je maligních
• většina z nich vyžaduje chirurgický zákrok

Kategorie IV - cystické masy se znaky cyst kategorie III s přítomností měkkých tkání uvnitř, které zesilují po podání intravenózní kontrastní látky v CT

• doporučuje se chirurgický zákrok, většina lézí je maligní

Získané cystické onemocnění ledvin

Získané cystické onemocnění ledvin je stav, který se vyskytuje u pacientů s chronickým selháním ledvin.

Je charakterizována přítomností více než 4 cyst v každé ledvině, s výjimkou přítomnosti polycystického onemocnění ledvin.

Etiologie tvorby cyst není známa, ale bylo pozorováno, že jejich počet se zvyšuje s rozvojem základního onemocnění (renální cysty jsou diagnostikovány u více než 90% pacientů na dialýze po dobu minimálně 10 let).

Pacienti obvykle nezaznamenávají žádné příznaky onemocnění a příležitostně hlásí přítomnost hematurie, chronické bolesti v bederní oblasti nebo ledvinové koliky. Získané cystické onemocnění ledvin nevyžaduje léčbu, pokud je bez příznaků a bez komplikací.

Polycystické onemocnění ledvin (cystické onemocnění ledvin)

Polycystické onemocnění ledvin (PKD) se také často nazývá polycystické onemocnění ledvin.

Jedná se o genetický stav charakterizovaný přítomností četných cyst v kůře a jádru ledviny.

Existují 4 typy onemocnění - cystická choroba dospělých, cystická choroba dětská, cystická dysplázie ledvin a houbovitá dřeň ledvin.

Potterova klasifikace renálního cystického onemocnění na základě obrazu ledvin v ultrazvuku

• Potter typu 1 - dětské polycystické onemocnění ledvin (ARPKD)
• Potter typu 2 - polycystická renální dysplazie
• Potter typu 3 - polycystické onemocnění ledvin dospělých (ADPKD), houbovitá dřeň ledvin
• Potter typu 4 - obstrukční polycystické onemocnění ledvin
  
  

Cystická choroba ledvin pro dospělé

Cystické onemocnění ledvin u dospělých (autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin) (ADPKD) je nejčastější geneticky podmíněné onemocnění ledvin s frekvencí narození 1: 1 000 v populaci.

ADPKD je způsobena mutacemi v genech PKD 1 (umístěných na chromozomu 16) a PKD 2 (umístěných na chromozomu 4).

Toto onemocnění může postihnout jednu nebo obě ledviny, které s věkem narůstají a jsou obrovské.

• Cystické onemocnění ledvin u dospělých: příznaky

První příznaky onemocnění se obvykle objevují po 30 letech.V počáteční fázi uvádějí pacienti bolesti v bederní oblasti, opakované infekce močových cest, polyurii a nutnost močit v noci, výskyt arteriální hypertenze a příznaky ledvinové koliky.

S rozvojem onemocnění jsou pozorovány intenzivní bolesti v bederní oblasti nebo bolesti břicha, hematurie, zvětšený obvod břicha a bolesti hlavy. V konečné fázi cystického onemocnění ledvin dochází k selhání ledvin.

• Cystická choroba ledvin dospělých: diagnóza

Test používaný k diagnostice polycystických onemocnění ledvin je ultrasonografie.

Typickými rysy této chorobné entity je přítomnost četných cyst různých rozměrů v obou ledvinách, stejně jako výrazné zvětšení rozměrů těchto orgánů, které se stávají hrudkovitými.

Ravinova kritéria pro diagnostiku ADPKD byla vyvinuta na základě obrazu ledvin v USG. Tato klasifikace je založena na hodnocení 3 znaků: věku pacienta, rodinné anamnézy a počtu cyst ledvin.

Mezi podpůrná vyšetření patří scintigrafie a urografie, zatímco v případě diagnostických pochybností se doporučuje renální arteriografie, počítačová tomografie nebo magnetická rezonance.

Cysty se mohou vyskytovat nejen v ledvinách, ale také v jiných orgánech, jako jsou játra, slezina, slinivka břišní a plíce.

Mezi nemoci doprovázející cystické onemocnění ledvin patří arteriální hypertenze, nefrolitiáza a aneuryzma mozkového kruhu (Willis), které se vyskytují až u 10% pacientů.

• Cystická choroba ledvin dospělých: léčba

Možnosti léčby cystické choroby ledvin dospělých jsou omezené. Doporučuje se vést šetrný životní styl a zabránit zranění, aby nedošlo k prasknutí cysty.

Typická je symptomatická léčba, kontrola rovnováhy vody a elektrolytů, krevního tlaku a vyhýbání se infekcím močových cest.

Chirurgická léčba se používá ve výjimečných život ohrožujících situacích. V případě terminálního selhání ledvin je zahájena dialýza a mělo by být rozhodnuto o možné transplantaci ledvin.

Cystická choroba ledvin

Polycystické onemocnění ledvin typu AR (autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin, ARPKD) je geneticky podmíněné onemocnění, které je ve společnosti velmi vzácné (1: 6000–1: 40 000 porodů).

ARPKD je způsobena mutací genu PKHD 1 umístěného na chromozomu 6.

Toto onemocnění je diagnostikováno u novorozenců a může být podezřelé během prenatálního ultrazvukového vyšetření ledvin.

Cystické onemocnění ledvin je charakterizováno abnormální strukturou sběrných trubiček v ledvinách, které procházejí cystickou expanzí.

Ultrazvukový obraz ukazuje výrazné, dokonce dvojnásobné zvětšení velikosti ledvin s nerovným hrudkovitým povrchem, vyhlazenou kortikálně-spinální strukturou a zvýšenou echogenicitou.

Četné malé cysty (asi několik milimetrů) jsou viditelné pomocí specializované vysokofrekvenční ultrazvukové hlavice.

Stojí za to rozšířit diagnostiku o zobrazení plic, slinivky břišní a jater, protože v průběhu tohoto typu polycystických onemocnění ledvin se často vyskytují cystické změny v jiných orgánech.

Toto onemocnění zpravidla postihuje obě ledviny současně a pouze u 7% novorozenců je onemocněním postižen jeden orgán. V případě bilaterálního postižení ledvin je prognóza velmi závažná a nepříznivá, 75% dětí umírá v prvních dvou letech života.

Jedinou možnou léčbou pokročilého onemocnění, u kterého se vyvine konečné onemocnění ledvin, je dialýza a transplantace ledvin.

Polycystická renální dysplázie

Multicystická dysplastická dysplazie ledvin (MCDK) je jednou z nejčastějších příčin nádorů v břišní dutině u novorozence.

V dnešní době je diagnostikována během prenatálního ultrazvukového vyšetření během života plodu.

U dospělých, zvláště když je jedna ledvina postižena onemocněním, je diagnostikována náhodně během kontrolního ultrazvuku břišní dutiny nebo močových cest.

Polycystická dysplázie se obvykle vyskytuje jako jednostranná léze, i když může být také bilaterální nebo může postihovat pouze část orgánu.

Je charakterizována přítomností více cyst různých velikostí a absencí správného kalikoptropního systému. Je to stav, který je výsledkem abnormálního vývoje ledvin v děloze.

Kvůli nedostatečnému rozvoji močovodu nebo ledvinné pánve nemá nemocná ledvina normální tkáň, pokud jde o funkčnost, ale pouze struktury indikující přežití fetálních struktur a kalcifikovaných cyst, mezi nimiž je abnormální parenchyma.

Pokud postihuje obě ledviny, jedná se o smrtelnou vadu.

Ultrazvukové vyšetření by mělo být použito k posouzení nejen struktury ledvin postižených onemocněním, ale také celého močového systému, protože polycystická dysplazie může být mimo jiné doprovázena přítomnost vezikoureterální drenáže, obstrukce močovodu v ledvinách na opačné straně a další vrozené vady v orgánech, jako je srdce, střeva a nervový systém.

Toto onemocnění není běžné, s frekvencí 1: 4300 porodů v populaci.

Houbovité ledvinové jádro - houbovité ledviny

Medulární houbová ledvina (MSK) je vzácná vrozená vada ledvin, která zahrnuje rozšíření a změkčení sběracích kanálků umístěných v ledvinových pyramidách. V populaci postihuje 1 z 5 000 lidí.

Toto onemocnění je zpravidla asymptomatické a první příznaky se objevují až kolem 40–50 let. věku, i když se nemoc vyvíjí od narození.

Mohou se objevit příznaky jako zvýšené vylučování vápníku močí (hyperkalciurie), hematurie, sterilní pyurie a renální kolika v důsledku zvýšené predispozice k tvorbě medulární kalcifikace, nefrolitiázy a nefrokalcinózy (nefrokalcinóza).

K diagnostice houbovitosti dřeně ledvin se používají zobrazovací testy, jako je rentgenové vyšetření močového systému, jakož i urografické vyšetření, které je nejcitlivější.

Ukazuje přítomnost perlovitých usazenin v oblasti ledvinových papil a radiálních pramenů kontrastní látky v dřeni ledvin.

Ultrazvukové vyšetření ukazuje četné malé cysty o průměru 1–7 mm a četné kalcifikace připomínající hroznové klastry.

U přípravků prováděných během pitvy vypadá pozměněná ledvina v příčném řezu jako houba, odtud název choroby.

Léčba houbovité dřeně ledvin je pouze symptomatická. Zvláštní pozornost je třeba věnovat prevenci infekcí močových cest, protože se často opakují a spolu s nefrolitiázou mohou způsobit selhání ledvin.

Cystická dřeň ledvin

Medulární cystická choroba ledvin (MCKD) je geneticky podmíněné onemocnění, zděděné autozomálně dominantním způsobem.

Většina pacientů má mutaci v genu kódujícím uromodulinový protein (tj. Protein Tamm a Horsfall), který je součástí renální tubulární bazální membrány.

V parenchymu postižených ledvin dochází k tvorbě malých cyst a fibrózy, což snižuje jejich rozměry.

Mezi nejčastěji hlášené příznaky onemocnění patří:

• polyurie
• zvýšená žízeň
• proteinurie
• změny v moči
• ledvinová anémie

Diagnóza cystické renální dřeně je založena na rodinné anamnéze, klinických příznacích, laboratorních testech a typickém ultrazvukovém obrazu ledvin.

S postupujícím onemocněním se vyvíjí konečné selhání ledvin. U těchto pacientů je kromě symptomatické léčby zavedena dialýza.

Nefronophthysis

Nefronoftyza (NPH) je geneticky podmíněné onemocnění ledvin zděděné autozomálně recesivně.

Většina pacientů má mutace v genu NPH1 (způsobuje ztrátu funkce proteinu nefrocystinu) lokalizovaném na chromozomu 2, NPH2 (kóduje proteinový inverzin) na chromozomu 9 nebo NPH3 (kóduje protein nefrocystin 3) na chromozomu 3, v závislosti na typu onemocnění.

Nefronoftóza se může objevit jak u dětí, tak u dospělých, přičemž první příznaky se objevují ve věku od 4 do 8 let.

Příznaky onemocnění jsou podobné jako u cystické dřeně ledvin, polyurie, zvýšená žízeň, proteinurie, změny močového sedimentu a renální anémie se objevují mnohem dříve.

Za zmínku stojí, že existují i ​​zprávy o mimorenálních změnách, včetně selhání růstu a degenerace sítnice. S postupujícím onemocněním se vyvíjí konečné selhání ledvin.

Přečtěte si také: Onemocnění ledvin se vyvíjí tajně