Syndrom SIADH (Schwartz-Batterův syndrom): příčiny, příznaky, léčba

Syndrom SIADH (Schwartz-Batterův syndrom, nevhodné uvolňování vazopresinu) je stav, při kterém tělo produkuje nadměrné množství jednoho z hormonů - vazopresinu. Avšak nejen tato jednotka může být velmi nebezpečná - tým SIADH může mimo jiné vyvinout u pacientů trpících různými neoplastickými chorobami. Jaké jsou příznaky syndromu SIADH a jak se léčí?

Obsah

1. Syndrom SIADH: příčiny
2. Syndrom SIADH: příznaky
3. Syndrom SIADH: možné komplikace
4. Tým SIADH: diagnóza
5. Syndrom SIADH: léčba
6. Tým SIADH: prognóza

Syndrom SIADH nebo Schwartz-Batterův syndrom (zkratka pro syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu) se poprvé objevil v lékařských diskusích ve druhé polovině minulého století. Byly to Védy, které dva vědci, William Schwartz a Frederic Bartter, poprvé popsali tuto jednotku, kterou pozorovali u dvou lidí s rakovinou plic. Schwartz-Bartterův syndrom je jiný název pro nemoc, který je odvozen od jmen vědců.

V polštině se tento problém označuje jako další termín jako syndrom nevhodného uvolnění vazopresinu. V roce 1967 vyvinuli výše uvedení vědci kritéria pro diagnostiku SIADH, která jsou platná dodnes.

Syndrom SIADH: příčiny

Jak název onemocnění napovídá, syndrom SIADH je spojen s nepřiměřenou sekrecí vazopresinu (antidiuretický hormon, zkráceně ADH).

Vasopresin je zodpovědný za koncentraci moči, což dělá stimulací absorpce vody v renálních tubulech - díky tomuto hormonu je zvýšené množství vody transportováno z tubulů zpět do krve.

Uvolňování vazopresinu v těle je dynamicky regulováno v závislosti na poptávce, ale je jiné, i když pacient trpí syndromem SIADH - v tomto případě se v těle objevuje příliš mnoho vazopresinu.

Příčiny syndromu SIADH mohou být opravdu různé - nejčastější jsou takové abnormality jako:

• nemoci nervového systému (např. infekce, jako je postižení HIV CNS, meningitida, ale také subarachnoidální krvácení nebo hydrocefalus, roztroušená skleróza a vícesystémová atrofie)
• novotvary (rakovina plic, rakovina pankreatu, rakovina žaludku, rakovina močového měchýře nebo rakovina prostaty mohou být spojeny se zvýšenou sekrecí vazopresinu)
• onemocnění dýchacích cest (včetně astmatu, cystické fibrózy, pneumonie nebo plicního abscesu)
• sarkoidóza
• srdeční selhání pravé komory

Kromě výše zmíněných onemocnění může být Schwartz-Bartterův syndrom také způsoben užíváním různých léků pacienty - mezi příklady látek, které mohou mít za následek abnormální zvýšené hladiny vazopresinu, jsou uvedeny tyto:

• cyklofosfamid
• karbamazepin
• oxkarbazepin
• kyselina valproová
• inhibitory zpětného vychytávání serotoninu
• amitriptylin
• morfium
• vinkristin

Syndrom SIADH: příznaky

Nemoci, které se vyskytují u lidí se Schwartz-Bartterovým syndromem, jsou důsledkem účinků nadměrného množství vazopresinu cirkulujícího v těle. V tomto případě je voda zadržována v těle a současně vylučování sodíku z ní zůstává nezměněno - u pacienta se nakonec vyvine hyponatrémie (tj. Pokles koncentrace sodíku v krvi). Nemoci, které se potom objevují u pacientů, jsou obvykle zcela nespecifické a mohou zahrnovat:

• podrážděnost
• cítit se unaveně
• nedostatek chuti k jídlu
• křeče různých svalových skupin
• nevolnost
• zvracení
• svalová slabost
• apatie
• bolesti hlavy
• Bolest svalů

Příznaky syndromu SIADH mohou mít různou intenzitu - u některých pacientů jsou příznaky zpočátku mírné a postupně se zhoršují, u jiných příznaky postupují velmi rychle.

Teoreticky - s přihlédnutím k výše uvedenému popisu - lze předpokládat, že Schwartz-Bartterův syndrom není vážným problémem, ale ve skutečnosti je to rozhodně jiné.

Při nejzávažnějších poruchách sodíkové ekonomiky může způsobit:

• porucha vědomí (včetně kómatu)
• záchvaty
• zástava dechu
• smrt pacienta

Syndrom SIADH: možné komplikace

Syndrom nepřiměřeného uvolňování vazopresinu je také nebezpečný kvůli jeho komplikacím. Možné komplikace zahrnují mozkový edém (riziko nárazu, které se může vyvinout zejména při velmi rychlém poklesu hladiny sodíku v krvi pacienta) a plicní edém nekardiogenního původu.

Tým SIADH: diagnóza

Základní testy, které se objednávají při podezření na syndrom SIADH, jsou stanovení hladiny sodíku v krvi, test osmolality plazmy a stanovení vylučování sodíku močí. Nejedná se však o jediné analýzy, které by měly být provedeny k diagnostice Schwartz-Bartterova syndromu - jsou rovněž nezbytné testy k posouzení funkce štítné žlázy, nadledvin a ledvin. Kritéria pro diagnostiku SIADH také zahrnují:

• hladina sodíku v krvi pod 130 mmol / l
• nízká osmolalita plazmy (<280 mOsm / kg)
• vylučování sodíku močí nad 40 mmol / l

Výskyt poruch s normální volemií (hypervolémie nebo hypovolemie znemožňuje diagnostiku Schwartz-Bartterova syndromu) a se správným fungováním ledvin, nadledvin a štítné žlázy (přítomnost dysfunkce kteréhokoli z těchto orgánů také neumožňuje diagnostikovat syndrom SIADH).

Pokud existuje podezření na syndrom nevhodného uvolňování vasopresinu, měla by být vyloučena existence dalších jednotek u pacienta, které mohou také způsobovat poruchy sodíku. V tomto případě diferenciální diagnostika zohledňuje především takové problémy, jako jsou:

• selhání ledvin
• hypopituitarismus
• nedostatek adrenalinu
• Hypotyreóza
• dlouhodobý průjem nebo zvracení

Zde je třeba zdůraznit, že u pacientů s diagnostikovaným syndromem SIADH je obvykle objednáno mnoho dalších testů - jsou navrženy tak, aby zjistily, co vedlo k výskytu nadměrného množství vazopresinu u pacienta.

Vzhledem k tomu, jak různé mohou být příčiny Schwartz-Bartterova syndromu, nelze zde vyjmenovat všechny testy, které lze v takové situaci objednat - u některých pacientů postačují laboratorní testy, u jiných je také nutné provést zobrazovací testy nebo jiné stále analýzy.

Syndrom SIADH: léčba

Nejdůležitější rolí v léčbě SIADH je zpočátku regulace sodíkové rovnováhy. Za tímto účelem se pacientům podávají roztoky chloridu sodného a je také nutné omezit příjem tekutin.

I když je někdy koncentrace sodíku v krvi u pacientů nižší než norma, je třeba zdůraznit, že korekci těchto abnormalit nelze provést příliš rychle - protože při rychlém zvýšení hladiny sodíku v krvi se u pacientů mohou vyvinout různé nebezpečné patologie. (jedním z nich je osmotický demyelinizační syndrom).

U lidí se syndromem SIADH je nutné nejen stabilizovat jejich sodíkovou ekonomiku, ale také se pokusit zavést interakce zaměřené na odstranění příčiny poruch.

Nejjednodušší situace nastává, když problém způsobily léky užívané pacientem - v tomto případě se obvykle ukazuje, že samotná úprava farmakoterapie vede k vyřešení poruch sekrece vazopresinu a poruch metabolismu sodíku.

Poté, když je příčinou syndromu SIADH například neuroinfekce nebo rakovina plic, je nutné u těchto jedinců použít zvláštní léčbu.

Tým SIADH: prognóza

Prognóza pacientů se Schwart-Bartterovým syndromem závisí na příčině problému.

Poté, když se syndrom objevil v důsledku infekce, může jeho správná léčba vést k úplnému zmírnění jeho příznaků, a totéž platí v situaci, kdy se jedinec objevil jako vedlejší účinek léků užívaných pacientem.

Situace je však jiná, když nemoc způsobí, že se u pacienta rozvine významná hyponatrémie a v jejím průběhu se rozvinou fokální neurologické příznaky - bohužel se u takových pacientů stává, že i po nápravě poruch metabolismu sodíku mají trvalé neurologické deficity.

Prameny:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, vyd. P. Gajewski, vyd. Praktická medicína
2. Thomas C.P., Syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu, 2016, Medscape; on-line přístup: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Hannon M.J., Thompson C.J., Syndrom nepřiměřeného antidiuretického hormonu: prevalence, příčiny a důsledky, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lékařské fakulty na Lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejlépe procházky podél jeho pobřeží se sluchátky v uších), kočky a knihy. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, že je vždy poslouchá a tráví tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si více článků od tohoto autora