Waldenströmova nemoc - příznaky

Definice

Waldenströmova nemoc je vzácná porucha, která postihuje kostní dřeň, to znamená, kde se vytvářejí všechny krvinky. Plazmocyty iniciují nadměrnou sekreci krevního imunoglobulinu, proteinu, který má roli v obraně těla. Nejedná se o nemoc ani nakažlivé nebo zděděné a postihuje dospělé starší 50 let (tři čtvrtiny mužského pohlaví). Původ Waldenströmovy choroby je stále neznámý, ale někteří vědci udržují genetickou tezi v kombinaci s určitými infekcemi. Vývoj choroby je pomalý, ale obvykle fatální.

Příznaky

Waldenströmova nemoc se projevuje takto:

• při srážení krve se krev stává nadbytečnou přítomností tohoto proteinu hustou a viskózní;
• sklon ke krvácení;
• zvýšený objem jater (hepatomegálie), sleziny (splenomegálie) a lymfatických uzlin (adenomegalie nebo lymfadenopatie);
• zřídka poruchy citlivosti způsobené poškozením nervů;
• únava spojená s anémií se snížením rychlosti hemoglobinu v krvi.

Diagnóza

Diagnóza Waldenströmovy choroby je podezřelá z klinických příznaků a je potvrzena biologickými testy na vzorku krve: značí se zánět, rychlost sedimentace nebo VS, krevní lymfocyty jsou zvýšené a hemoglobin je nízký. . Proteinová elektroforéza (která umožňuje separaci proteinů od krve) odhaluje izolované zvýšení imunoglobulinu. Studie punkcí kostní dřeně a myelogramu slouží k ukázání množení některých buněk, včetně lymfocytů a plazmatů. V případě potvrzení diagnózy budou provedeny další testy k posouzení dopadu a vývojové fáze onemocnění.

Léčba

Waldenströmova choroba je léčena drogami: nejčastěji používané jsou analogy purinů. Příznaky jsou léčeny současně. Vzorek pacientovy plazmy bude odebrán také k odstranění části přebytečných proteinů: tento postup se nazývá plazmaferéza.