Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom)

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) je autoimunitní onemocnění, tj. Zánětlivé onemocnění, při kterém imunitní systém napadá vlastní buňky těla. Jedná se o komplexní onemocnění postihující mnoho orgánů a systémů a v některých případech s vážnými následky.

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) je revmatické onemocnění a jeho příčiny - stejně jako mnoho jiných onemocnění v této skupině - nejsou přesně známy. Možná zde hraje roli genetická predispozice a geny odpovědné za fungování imunitního systému, ale nebylo zjištěno, že by to byli pacienti s vyšším rizikem mít nemocné děti.

Hlavním mechanismem vzniku eozinofilní granulomatózy je zánět, který někdy vede k nekróze - typicky v malých tepnách a žilách, odtud tedy poslední část názvu choroby. Mohou být ovlivněny cévy všech orgánů, a proto je tato nemoc tak nebezpečná a má tolik různých příznaků.

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) - podstata onemocnění

Jak název napovídá, jeho důležitým prvkem je výskyt nadměrného množství eosinofilů (eosinofilů). Tyto buňky jsou nezbytnou součástí imunitního systému a jsou hlavní obrannou linií proti parazitům a podílejí se na alergických reakcích. V případě Churg-Straussova syndromu však příliš mnoho eozinofilů nenaznačuje přítomnost parazitárních infekcí nebo alergií - stavů, při nichž se obvykle setkáváme se zvýšeným počtem z nich. V tomto případě se z neznámých důvodů nadměrně množí a podílejí se na probíhající zánětlivé reakci, která vede ke vzniku granulomů, tj. Specifických histopatologických změn. Jsou rozpoznávány pod mikroskopem a obraz ukazuje hlavně různé typy buněk imunitního systému s převládajícími eosinofily.

Výskyt eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou je přibližně 3–38 pacientů na milion obyvatel, jedná se tedy o poměrně vzácné onemocnění. Jeho komplikace mohou mít vážné následky. Stojí za zmínku, že tento stav má mnoho jmen, včetně: alergické granulomatózní polyangiitidy, alergické granulomatózy, Churga-Straussova syndromu, CSS a CSS. Jejich rozmanitost odpovídá rozmanitosti příznaků a termín „alergický“ neznamená mechanismus vývoje nemoci. Používá se kvůli současné eozinofilii - typické pro alergická onemocnění.

Přečtěte si také: Takayasuova arteritida nebo nemoc bez srdce: příčiny, příznaky a léčba Obličková arteritida (Hortonova choroba): příčiny, příznaky a ... Kawasakiho choroba u dětí a dospělých - příčiny, příznaky a léčba

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) - příznaky

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou má dlouhodobý průběh a její obraz se časem mění.

1. První fáze onemocnění

Onemocnění začíná v prodromálním období, tj. Počátečními příznaky - nejčastěji u lidí ve věku 20–40 let. Poté jsou dominantní příznaky související s dýchacím systémem a kožními změnami:

• kopřivka, změny, které vypadají jako popáleniny kopřivy, což je alergická reakce
• ulcerózní papuly
• svědicí pokožka

V tomto období jsou však typičtějšími než kožními příznaky respirační onemocnění, která se obvykle vyskytují ve věku kolem 30 let:

• alergická rýma, která je ucpaný nos a rýma nesouvisející s infekcí
• polypy v nose
• astma

Tyto příznaky, i když všechny souvisejí se senzibilizací, nesouvisí s přítomností alergenu, ale s nadbytkem eosinofilů.

2. Druhá fáze onemocnění

Druhá fáze onemocnění se nazývá eozinofilní fáze. V krvi je jejich zvýšené množství. Příznaky prodromálního období přetrvávají a navíc přidávají:

• bolest břicha
• průjem
• kašel
• někdy hemoptýza

3. Třetí fáze onemocnění

Poslední, třetí fáze nastává mnoho let po rozvoji onemocnění, v průměru po 3 letech, ale může se objevit i po 30 letech. Toto je správné období onemocnění, tj. Fáze vaskulitidy, a současné příznaky se vztahují na všechny systémy. Nejčastěji se nevyskytují najednou, ale spíše se objevují jejich kombinace s různou závažností - několik příznaků najednou nebo vyskytujících se jeden po druhém. Existují také oligosymptomatické formy, kdy jsou příznaky nízké intenzity.

Nejběžnější příznaky se týkají dýchacího systému: příznaky přetrvávají: astma (dušnost, sípání), kašel a hemoptýza, navíc, podobně jako v počáteční fázi, ucpaný a rýma a polypy v nose. Příležitostně se sinusitida může objevit jako bolest hlavy. O něco méně časté jsou kožní léze: bolestivé hrudky - hlavně na loktech a zádech rukou se zčervenáním a někdy i ulceracemi a četné bolestivé malé krvácení pod kůží, nazývané purpura.

Zbývající systémy nejsou příliš často ovlivněny, ale jejich dysfunkce jsou nejčastější příčinou úmrtí na toto onemocnění.

V případě kardiovaskulárního systému se zabýváme myokarditidou, poruchami srdečního rytmu, pocitem jeho rychlého nebo nepravidelného tluknutí, tekutinou v perikardu, která významně narušuje správné fungování srdce. Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou může nakonec vést k srdečnímu selhání a poškození koronárních tepen, což způsobí infarkt. Tato onemocnění jsou nejčastějšími příčinami úmrtí.

Nervový systém je často zapojen. Obvykle se jedná o poškození periferních nervů, tj. Neuropatii, projevující se poruchami vnímání, bolestí při střelbě, brnění, pocitem nadměrného tepla nebo chladu a symetricky postihující dva nebo pouze jeden nerv.

Postižení ledvin není příliš časté. V důsledku onemocnění cév ledvin se vyvíjí hypertenze, proteinurie, hematurie a glomerulonefritida (histopatologicky se znaky nekrózy nebo tzv. Půlměsíce). Eosinofilní granulomatóza nakonec vede k selhání ledvin, které je častou příčinou smrti.

V případě gastrointestinálního traktu vystupují do popředí stavy, jako je gastroduodenitida, stejně jako střevní nekróza a perforace. Objevují se bolesti břicha, průjem a krvácení.

Vzácně může být onemocnění doprovázeno bolestmi kloubů a svalů.

V jakékoli fázi onemocnění se mohou objevit obecné příznaky, jako je horší pohoda, horečka, slabost, úbytek hmotnosti.

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) - diagnóza

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou je vzácné onemocnění a o její diagnóze se uvažuje až po vyloučení jiných příčin popsaných příznaků, tím spíše, že příznaky jsou velmi netypické a mohou doprovázet mnoho dalších onemocnění.

Mezi pomocnými testy je nezbytný krevní obraz s nátěrem - zde je pozorována eozinofilie a někdy anémie. Kromě toho mohou další testy prokázat zvýšení ESR a CRP a v testech moči - proteinurie, hematurie, což svědčí o postižení ledvin a zhoršení jejich práce.

Specializovanějším testem je test protilátek ANCA - jsou přítomny v krvi asi 60 procent. nemocný.

Diagnóza dýchacího systému zahrnuje hlavně rentgenovou a počítačovou tomografii. Umožňují vizualizovat paranazální dutiny a plíce, a tak identifikovat sinusitidu nebo alveolární krvácení, které se projevuje hemoptýzou.

Nejdůležitější věcí pro stanovení správné diagnózy je histopatologické vyšetření, při kterém lékař může vidět vaskulitidu a zmíněné granulomy s přítomností eosinofilů. K získání materiálu pro tento test by se měl odebrat malý kousek tkáně - může to být kůže, sval, nosní sliznice nebo ledviny. Lékař rozhodne, který orgán bude, podle převládajících příznaků.

V diagnostice mohou být užitečné i další testy, které jsou specifičtější pro jiné orgány a jejich výkon závisí na klinickém obrazu.

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) - léčba

Bohužel není možné zcela vyléčit eosinofilní granulomatózu polyangiitidou. Lze však dosáhnout úplné a trvalé remise, tj. Inhibice progrese a aktivity nemoci a eliminace jejích příznaků. Toho však nelze dosáhnout u všech pacientů. Pokud je onemocnění závažné, nemusí být účinky léčby uspokojivé. Nejčastěji musíte po celý život užívat léky a pravidelně sledovat své zdraví, abyste včas odhalili a léčili jakékoli poškození orgánů. Základem léčby je potlačení imunitního systému, tj. Imunosuprese.Léky první volby jsou glukokortikosteroidy, pokud nepřinášejí remisi, používá se také cyklofosfamid. Navíc, v závislosti na příznacích z jiných systémů, lze použít konkrétnější léky nebo léčebné metody k zajištění řádného fungování těla co nejdéle.