Subakutní sklerotizující encefalitida (SSPE)

Subakutní sklerotizující encefalitida (SSPE) je vzácné onemocnění způsobené virem spalniček. Od zavedení vakcíny proti spalničkám její výskyt významně poklesl, ale bohužel, navzdory léčebným studiím, nebyla léčba pozorována. Jaké jsou příčiny a příznaky subakutní sklerotizující encefalitidy (SSPE)?

Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE) se obvykle vyvíjí 7 let po časné infekci spalničkami a postihuje hlavně děti do 12 let, častěji u chlapců než u dívek. Výskyt SSPE se od zavedení vakcíny proti spalničkám významně snížil a nyní je kolem 1 ze 100 000.

Subakutní sklerotizující encefalitida má progresivní demenci, nekoordinovanost, ataxii, myoklonus a další fokální neurologické příznaky. Jedná se o chronické onemocnění, obvykle trvající několik let. Existují však zprávy o násilném kurzu, který vedl k smrti během několika měsíců. Pouze asi 10 procent pacientů se může zotavit z vlastní vůle, která může trvat mnoho let.

V průběhu infekce existují perivaskulární infiltráty v kůře a bílé hmotě mozku vyrobené z plazmatických buněk a dalších mononukleárních buněk, stejně jako ložiska demyelinizace a gliózy v bílé hmotě a hlubších vrstvách mozkové kůry. Kromě toho je pozorována přítomnost degenerativních změn v neuronech kůry, bazálních a ponsálních gangliích a v dolních jádrech oliv. V neuronech a gliových buňkách jsou intranukleární a endoplazmatická eozinofilní inkluzní tělíska. Označení inkluzních tělísek imunofluorescencí vykazuje pozitivní výsledek, charakteristický pro virus spalniček.

Subakutní sklerotizující encefalitida: příznaky

Subakutní sklerotizující encefalitida se vyvíjí postupně bez doprovodné horečky. První příznaky mohou zahrnovat:

• zapomnětlivost;
• potíže s učením a školními aktivitami;
• motorický neklid.

Poté se během několika týdnů nebo dokonce měsíců objeví následující:

• poruchy motorické koordinace;
• ataxie;
• myoklonus v končetinách a trupu;
• apraxie;
• choreoathetotické nebo taneční pohyby;
• pyramidové příznaky;
• poruchy řeči;
• záchvaty;
• dystonická poloha.

V konečném stadiu onemocnění dochází k poruchám zraku, jako je slepota, hluchota a spastická tetraplegie, připomínající stav dekortikace.

Subakutní sklerotizující encefalitida: výzkum

Diagnóza subakutní sklerotizující encefalitidy je založena na klinickém obrazu, vyšetření mozkomíšního moku a elektroencefalografii (EEG).

Jak krevní sérum, tak mozkomíšní mok vykazují zvýšené hladiny protilátek proti spalničkám. Při elektroforetickém vyšetření mozkomíšního moku se tyto protilátky jeví jako oligoklonální IgG pásy. Hladiny proteinu a glukózy v mozkomíšním moku jsou normální a pleoocytóza je normální nebo mírně zvýšená.

Při EEG vyšetření se často vyskytují generalizované poruchy v bioelektrické kůře mozkové kůry, přičemž obraz „výboje a potlačení“ vysokonapěťových pomalých vln nebo komplexů špice-pomalá vlna se objevuje s frekvencí 4-20 s synchronně nebo nezávisle na myoklonu.

Zobrazovací testy se také používají při diagnostice subakutní sklerotizující encefalitidy. Počítačová tomografie ukazuje kortikální atrofii a fokální nebo multifokální léze s nízkou hustotou v bílé hmotě. V případě T2-vážených MRI snímků lze pozorovat změny v periventrikulární bílé hmotě.

Subakutní sklerotizující encefalitida: léčba

Navzdory pokusům o použití mnoha léků u pacientů, jako je bromodeoxyuridin, amantadin, inosin nebo isoprosin, nebylo pozorováno žádné zotavení. V některých případech je klinického zlepšení nebo progrese onemocnění dosaženo intraventrikulárním podáním interferonu alfa následovaným intravenózním nebo intraventrikulárním podáním ribavirinu. Je však třeba si uvědomit, že tento typ terapie je spojen s výskytem charakteristických vedlejších účinků, které zahrnují meningitidu, encefalopatii a také příznaky motorických neuronů.

NFZ