Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom) je systémové onemocnění pojivové tkáně. Je spojena s abnormální reakcí imunitního systému a tvorbou protilátek proti strukturám jeho vlastních tkání. To pak vede k trombotickým stavům nebo spontánním potratům. Jaké jsou příčiny a příznaky antifosfolipidového syndromu? Léčba Hughesova syndromu.
Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom) u žen ztěžuje hlášení těhotenství - může způsobit potrat. Četnost ztráty dítěte u neléčených pacientů je až 80%. Antifosfolipidový syndrom napadá ženy dvakrát častěji.
Antifosfolipidový syndrom: příznaky
Mezi běžné příznaky antifosfolipidového syndromu patří:
- trombóza (hlavně žilní, zejména v hlubokých žilách dolních končetin)
- neurologické abnormality - známky cévní mozkové příhody nebo přechodných ischemických záchvatů. Ze smyslových orgánů může trombóza postihovat oko a projevuje se přechodnými poruchami zraku
- porodnické poruchy - preeklampsie, placentární nedostatečnost, omezený růst plodu
- artralgie
- kožní léze - retikulární cyanóza, bércové vředy a nekrotické změny v prstech
Antifosfolipidový syndrom: diagnóza
Klinická kritéria zahrnují epizody vaskulární trombózy, porodnická selhání a laboratorní kritéria zahrnují sérové hladiny látek, jako je lupus antikoagulant, antikardiolipinové protilátky a protilátky proti beta-2-mikroglobulinu. Onemocnění je diagnostikováno, když je splněno alespoň jedno klinické a laboratorní kritérium.
Antifosfolipidový syndrom: léčba
Antikoagulace se podává, když se objeví příznaky žilní nebo arteriální trombózy. Neexistuje však shoda ohledně léčby těhotných žen. Rychlý antifosfolipidový syndrom vyžaduje plazmaferézu a megadávky cyklofosfamidu, stejně jako intravenózní podání imunoglobulinů a heparinu.
DůležitéVelmi vzácnou klinickou situací je tzv katastrofický antifosfolipidový syndrom, při kterém selhává několik orgánů současně, nejčastěji ledviny, plíce a srdce. Tento stav je způsoben vývojem trombózy v malých cévách. Příznaky se objevují náhle. Existuje horečka, dušnost, otoky, poruchy vědomí pacienta. Dochází k rozvoji respiračního, oběhového a ledvinového selhání. Existuje tedy vysoké riziko smrti.