Pokrytectví: Příčiny a léčba

Hypospadias, nebo „hypospadia“, je vrozená vada močového systému, která spočívá v lokalizaci otvoru močové trubice na břišní straně penisu, hovorově řečeno - „pod“. V závislosti na závažnosti vady může mít pokrytectví větší či menší dopad na každodenní život a fungování pacientů.

Štěstí (hypfallia) již vědci popsali v prvních stoletích naší doby. V té době samozřejmě ještě nebylo známo, jaké důsledky by tato vada mohla mít, ale v souvislosti s onemocněními mužů byla téměř tisíc let používána nejdramatičtější možná léčebná metoda, tj. Amputace distálního penisu. Postupem času, jak medicína postupovala a poznávání lidské anatomie a fyziologie se léčba významně zlepšovala. Je zajímavé, že i když je hypospadie onemocněním připisovaným mužskému pohlaví, někteří autoři také rozlišují ženské hypospadie, když je vnější otvor močové trubice zadní a fyziologický. Někdy může být dokonce umístěn na přední vaginální stěně.

Pokrytectví - epidemiologie

Pokrytectví je jednou z nejčastějších vrozených vad urogenitálního systému u chlapců. Jeho frekvenci lze odhadnout na přibližně 1: 250 - 1: 300 živých novorozenců mužského pohlaví. Výskyt je vyšší u dětí, které mají v rodinné anamnéze hypospadie, ale nebylo prokázáno, jak může být tento stav zděděn. Kromě genetických faktorů se také odhaduje, že v etiologii hypospadií hrají důležitou roli endokrinní a environmentální faktory. Studie prokázaly vztah mezi výskytem pokrytectví a estrogeny nebo fytoestrogeny, antiandrogeny a DDT (dichlorodifenyltrichlorethan). Zvýšený výskyt hypospadií byl také u dětí, jejichž matky užívaly během těhotenství diethylstilbestrol nebo u nichž v prvním trimestru došlo k chřipce. Mezi další rizikové faktory hypofágie patří velmi mladý nebo starý věk matky během těhotenství a nízká porodní hmotnost.

Pokrytectví - patofyziologie

Hypospadie se vyvíjejí kolem dvanáctého týdne života plodu v důsledku nesprávného uzavření jedné ze struktur - uretrální ploténky, jakož i narušené rekanalizace takzvané endodermální šňůry v žaludu. Androgeny (testosteron) hrají hlavní roli ve vývoji mužských pohlavních orgánů v děloze. Pokud tedy faktor interferuje se správným fungováním osy androgen-androgenového receptoru, může dojít k abnormálnímu vývoji močové trubice, což vede k hypospadiím.

Jak můžeme rozdělit hypospadie?

V průběhu let byla hypoglykemie klasifikována různými způsoby, více či méně podrobnými. Nejběžnější rozdělení hypospadias je však lokalizováno, což zahrnuje hypospadias žaludu, penisu a skrotální (nebo perineální) hypospadias. Někdy se také rozlišuje střední, penilní-skrotální (nebo penilní-perineální) forma.

• Hyperemie žaludu - Toto je nejběžnější forma hyperemie, která představuje přibližně 65% případů. Vnější otvor močové trubice je umístěn v žaludu penisu, mezi střevní drážkou a vrcholem. U této formy hypospadií není vývoj penisu obvykle narušen, pozorujeme pouze mírné ohnutí žaludu s přítomností močové trubice na břišní straně. Předkožka se často zvětšuje a zúžení vnějšího otvoru močové trubice vyžaduje zásah již v novorozeneckém období. Nejedná se o nejhorší formu prognózy, je však zapotřebí včasná specializovaná operace ve specializovaných centrech, aby se zabránilo rozvoji sekundárních komplikací.
  
  
• Pokrytí penisu - představuje přibližně 20% všech hypospadií. Vnější uretrální otvor je umístěn na ventrální straně penisu, mezi žaludeční drážkou a šourkem, přesněji v úhlu penisu a šourku. Nejběžnějšími komorbiditami jsou flexe penisu a další doprovodné vývojové vady.
  
  
• Perineální hyperémie - nejvzácnější a nejzávažnější forma hypogenie. Otevření močové trubice je v tomto případě mezi záhyby rozštěpeného šourku. Někdy se stává, že penis není plně vyvinut, což spolu s dalšími abnormalitami může vyvolat pochybnosti o pohlaví dítěte, takže v nejtěžších případech je někdy nutná přesnější genetická nebo hormonální diagnostika.

Někdy existuje také postava zvaná „pokrytectví bez pokrytectví“. Spočívá ve skutečnosti, že otvor močové trubice je umístěn správně, ale v důsledku ohnutí penisu působí dojmem hypospadias. Někdy je zde také rozštěp předkožky.

Pokrytectví a jiné vrozené vady

Jiné malformace urogenitálního systému a orgánů v jeho okolí jsou často pozorovány u pacientů s nejtěžšími formami hypospadií. Nejběžnější jsou kryptorchismus a šikmá tříselná kýla. Vyskytují se u 10 až 30% pacientů s perineální hypospadií. V této formě často koexistuje takzvaná „mužská vagina“, tj. Defekt spočívající v přítomnosti přetrvávajícího divertikula prostatické trubice.

Pokrytectví - léčba

Léčba hypospadií je pouze operativní. Dříve se věřilo, že odložení zákroku na věk 3–4 roky bude optimálním řešením, protože penis je již tak vyvinut, že je zákrok snazší než u novorozence. V závislosti na závažnosti defektu mohou být hypospadie asymptomatické, ale mohou také přispět ke stagnaci moči nad překážkou otvoru uretry. Z tohoto důvodu se v současné době doporučuje neodkládat operaci příliš dlouho a zahájit léčbu nejdříve, nejpozději ve druhém roce života. Někteří autoři se domnívají, že drobný defekt, který nebrání odtoku moči a je pouze kosmetickým defektem, nevyžaduje chirurgický zákrok. Tento názor je však u mnoha lidí stále kontroverzní, protože pokrytectví v pozdějším věku může mít negativní dopad na sexuální a psychologické aspekty.

Chirurgické techniky se mohou lišit v závislosti na centrech, ale vždy vycházejí z několika po sobě jdoucích fází, konkrétněji narovnání penisu (je-li to nutné), rekonstrukce uretry, plastická chirurgie žaludu, rekonstrukce břišních vrstev penisu a nakonec rekonstrukce předkožky.

Pokrytectví - prognóza

V naprosté většině případů poskytuje chirurgická léčba hypospadií přinejmenším uspokojivé výsledky. Někdy je problém pouze rekonstrukce předkožky. Chirurgie hypospadias je spojena s rizikem určitých komplikací, z nichž nejčastější je tubulární píštěl. Jeho frekvence se liší v závislosti na použité metodě chirurgického zákroku a bohužel se nejčastěji neuzavře spontánně, proto je obvykle nutné provést operaci chirurgickým uzavřením. Mezi další komplikace operace hypofágie patří stenóza v operované oblasti, která někdy koexistuje s píštělí. Může mít za následek opakované záněty močových cest a léčba spočívá v dilataci močové trubice Hegarovými dilatátory nebo v některých případech v reoperaci.