Definice
Chiariho syndrom, častěji nazývaný Budd-Chiariho syndrom, je vzácné onemocnění sekundární k vymizení jedné z žil lokalizovaných po žilní cirkulaci jater zvané suprahepatické žíly. Existují tři suprahepatické žíly. Proudí do dolní duté veny, která vrací velkou část deoxygenované krve do srdce. Původem tohoto obliterace jsou dvě hlavní příčiny: může to být vlastní trombóza, to znamená blokáda sraženinou v normální dráze krve, ale někdy to může být také výsledkem komprese. žíly, častěji nádorem obvykle maligního původu, a vyvinul se na úkor jater a dokonce i ledvin. Budd-Chiariho syndrom zahrnuje řadu symptomů, které vyplývají z této překážky. Mějte na paměti, že Budd-Chiariho syndrom nemá nic společného s Arnold-Chiariho syndromem, což je vzácná neurologická abnormalita novorozence.
Příznaky
Budd-Chiariho syndrom se projevuje prostřednictvím:
- Syndrom portální hypertenze, jehož příznaky jsou důsledkem zvýšeného tlaku v portálovém systému (soubor žil lokalizovaných před příjezdem na úroveň jater). Klinické příznaky jsou:
- výskyt abnormální tekutiny v břišní dutině zvané ascites;
- velmi viditelná povrchová žilní síť v břiše: hovoří se o kolaterálním žilním oběhu.
- bolest břicha;
- zvýšení velikosti jater;
- někdy žloutnutí kůže a sliznic, zvané žloutenka;
- přítomnost otoků na dolních končetinách, zvýšení objemu nohou;
- progresivní ničení jaterních buněk, které může vést k cirhóze.
Diagnóza
Vzhledem k těmto příznakům není diagnóza Budd-Chiari tím, co je obvykle vyvoláváno především díky své vzácnosti. Po obecně nespecifických laboratorních testech se provádějí zobrazovací testy včetně ultrazvuku jater, CT nebo MRI. Lze prokázat existenci nádoru, který komprimuje žíly. Dopplerův ultrazvuk se často používá ke studiu průtoku krve cévami v blízkosti jater, které prokazují nepřítomnost průtoku krve v jedné z jaterních žil, což potvrzuje diagnózu.
Léčba
K léčbě Budd-Chiariho syndromu musí být nejprve identifikována příčina. Pokud je nádor zodpovědný, bude pravděpodobně nutné provést operaci. Pokud je příčinou obstrukce sraženinou, existuje několik možností: použití antikoagulačních léků, přímé zničení trombu, angioplastika se stentem k obnovení normálního kalibru žíly nebo občas vyhnutí se překážce prostředky zvanými krevní shunt nebo shunt .
